pierwotna immunologiczna małopłytkowość
Pierwotna immunologiczna małopłytkowość (ITP) to nabyta choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się izolowaną małopłytkowością (liczba płytek krwi poniżej 100 000/μl) przy braku innych przyczyn lub chorób mogących powodować małopłytkowość. Dawniej określana jako idiopatyczna plamica małopłytkowa.
Patogeneza ITP obejmuje niszczenie płytek krwi przez autoprzeciwciała, głównie przeciwko glikoproteinom płytkowym GPIIb/IIIa oraz GPIb/IX, a także zaburzenia produkcji płytek w szpiku kostnym. U pacjentów z ITP dochodzi do skróconego czasu przeżycia płytek krwi oraz niewystarczającej kompensacyjnej produkcji płytek przez megakariocyty.
Klinicznie ITP manifestuje się skłonnością do krwawień, najczęściej w postaci wybroczyn skórnych, krwawień z błon śluzowych, przedłużonych krwawień miesiączkowych oraz – w cięższych przypadkach – krwawień z przewodu pokarmowego lub krwawień wewnątrzczaszkowych. Nasilenie objawów krwotocznych zwykle koreluje ze stopniem małopłytkowości.
Diagnostyka ITP opiera się na wykluczeniu innych przyczyn małopłytkowości. Badanie szpiku kostnego nie jest rutynowo wymagane, ale może być wskazane u pacjentów powyżej 60 roku życia oraz przed rozpoczęciem leczenia kortykosteroidami. W morfologii krwi poza małopłytkowością nie stwierdza się istotnych nieprawidłowości.
Leczenie pierwszej linii obejmuje kortykosteroidy, dożylne immunoglobuliny (IVIG) lub immunoglobulinę anty-D. W przypadku oporności stosuje się leczenie drugiej linii, które może obejmować agonistów receptora trombopoetyny (TPO-RA), rytuksymab lub splenektomię. Strategia leczenia zależy od wieku pacjenta, nasilenia objawów, chorób współistniejących oraz preferencji chorego.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Działania niepożądane – Rhophylac 300 300 mcg/2 ml (1500 IU)
Rhophylac 300 to roztwór do wstrzykiwań zawierający 300 mikrogramów immunoglobuliny ludzkiej anty-D w 2 ml, stosowany w określonych wskazaniach klinicznych. W trakcie terapii najpoważniejszymi działaniami niepożądanymi są reakcje nadwrażliwości, w tym wstrząs anafilaktyczny, które mogą wystąpić nawet u pacjentów bez wcześniejszych objawów alergii. Częstość występowania działań niepożądanych została sklasyfikowana według MedDRA i obejmuje m.in. ból głowy (niezbyt często), tachykardię, obniżenie ciśnienia krwi, duszność, nudności, wymioty, reakcje skórne, ból stawów oraz objawy miejscowe w miejscu podania (ból, obrzęk, rumień). W badaniach klinicznych i po wprowadzeniu do obrotu monitorowano 592 pacjentów, co pozwoliło na szczegółową ocenę profilu bezpieczeństwa preparatu.
ból głowy, ból stawu, dreszcze, duszność, gorączka, immunoglobulina ludzka anty-D, ludzka albumina, nadwrażliwość, nudność, obniżenie ciśnienia krwi, obrzęk, pierwotna immunologiczna małopłytkowość, przeniesienie czynnika zakaźnego, reakcja alergiczna, reakcja skórna, rumień, świąd, tachykardia, wstrząs anafilaktyczny, wymioty, zaburzenie mięśniowo-szkieletowe, zaburzenie naczyniowe, zaburzenie serca, zaburzenie skóry, zaburzenie układu immunologicznego, zaburzenie układu nerwowego, zaburzenie układu oddechowego, zaburzenie żołądka, złe samopoczucie