ludzki inhibitor alfa1-proteinazy
Ludzki inhibitor alfa1-proteinazy (A1PI), znany również jako alfa1-antytrypsyna (AAT), jest glikoproteiną należącą do rodziny serpin (inhibitorów proteaz serynowych). Jest produkowany głównie przez hepatocyty w wątrobie, a następnie uwalniany do krwiobiegu, gdzie stanowi jeden z głównych białek osocza.
Fizjologiczną funkcją inhibitora alfa1-proteinazy jest ochrona tkanek organizmu przed działaniem enzymów proteolitycznych, szczególnie elastazy neutrofilowej, która może uszkadzać tkanki płuc. A1PI wiąże się z tymi enzymami, blokując ich aktywność i zapobiegając degradacji elastyny i innych białek strukturalnych.
Niedobór inhibitora alfa1-proteinazy jest schorzeniem genetycznym, które może prowadzić do rozwoju rozedmy płuc i przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP), szczególnie u osób młodych, a także do chorób wątroby. Leczenie substytucyjne z zastosowaniem ludzkiego inhibitora alfa1-proteinazy, pozyskiwanego z osocza lub wytwarzanego metodami rekombinowanymi, stosuje się w celu spowolnienia postępu choroby płuc u pacjentów z ciężkim niedoborem tego białka.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Inhibitor alfa1-proteinazy – Wpływ na płodność, ciążę i laktację
Inhibitor alfa1-proteinazy, substancja czynna leku Rymphysia (dostępnego w dawkach 500 mg i 1000 mg, zawierającego około 20 mg/ml białka po rekonstytucji), jest białkiem endogennym pozyskiwanym z ludzkiego osocza. W populacji kobiet ciężarnych brak jest kontrolowanych badań klinicznych oraz badań na modelach zwierzęcych oceniających bezpieczeństwo stosowania inhibitora alfa1-proteinazy, jednak ze względu na jego endogenny charakter ryzyko teratogenności lub szkodliwego wpływu na płód przy zalecanych dawkach jest oceniane jako niskie. Stosowanie leku w ciąży powinno być rozważane jedynie wtedy, gdy korzyści terapeutyczne dla matki przewyższają potencjalne ryzyko dla płodu, a pacjentka powinna być poinformowana o ograniczonych danych klinicznych w tym zakresie.
białko endogenne, działanie szkodliwe na płód, farmakoterapia, inhibitor alfa1-proteinazy, kontrolowane badanie kliniczne, korzyść terapeutyczna, ludzki inhibitor alfa1-proteinazy, ludzkie osocze, mleko kobiece, model zwierzęcy, płodność, proszek i rozpuszczalnik, rekonstytucja roztworu, roztwór do infuzji, Rymphysia, stosunek korzyści do ryzyka - Leksykon leków
Przedawkowanie – Rymphysia 1000 mg
Przedawkowanie inhibitora alfa1-proteinazy (Rymphysia) stanowi wyzwanie kliniczne ze względu na ograniczone dane dotyczące specyficznych objawów i toksyczności. Preparat zawiera znaczące ilości sodu: 108 mg na fiolkę 25 ml (500 mg) oraz 216 mg na fiolkę 50 ml (1000 mg), co może prowadzić do powikłań związanych z nadmiernym obciążeniem sodowym i objętościowym układu krążenia. Dodatkowo, całkowita zawartość białka w preparacie wynosi 18-26 mg/ml, a stężenie substancji czynnej po rekonstytucji to około 20 mg/ml, co przy przedawkowaniu może skutkować teoretycznym ryzykiem powikłań związanych z nadmiarem białka w krążeniu.