serce jednokomorowe
Serce jednokomorowe to wrodzona wada serca, w której dochodzi do rozwoju tylko jednej funkcjonalnej komory, zamiast prawidłowych dwóch (prawej i lewej). Jest to grupa złożonych wad wrodzonych serca, które charakteryzują się niedorozwojem jednej z komór, co uniemożliwia prawidłowe rozdzielenie krążenia systemowego i płucnego.
Do wad serca jednokomorowego zalicza się m.in. zespół hipoplazji lewego serca (HLHS), atrezję zastawki trójdzielnej, niektóre postacie wspólnego kanału przedsionkowo-komorowego, czy też pojedynczą komorę z podwójnym odpływem. Wspólną cechą tych wad jest fizjologiczne funkcjonowanie układu krążenia jako obiegu jednokomorowego, gdzie krew utlenowana i nieutlenowana miesza się ze sobą.
Leczenie serca jednokomorowego ma charakter paliatywny i obejmuje zwykle trzyetapową korekcję chirurgiczną metodą Fontana, której celem jest rozdzielenie krążenia systemowego od płucnego. Ostateczny efekt to układ, w którym jedyna funkcjonalna komora pompuje krew do krążenia systemowego, a krew żylna przepływa do płuc bez udziału pompy sercowej. Pomimo postępów w leczeniu, pacjenci z sercem jednokomorowym wymagają stałej, specjalistycznej opieki kardiologicznej przez całe życie.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to krytyczna wada wrodzona serca, charakteryzująca się nieprawidłowym odpływem krwi z żył płucnych do struktur innych niż lewy przedsionek. Bez interwencji chirurgicznej śmiertelność w pierwszym miesiącu życia jest bardzo wysoka. Rokowanie zależy od obecności obstrukcji żył płucnych (PPVO), współistniejących wad, czasu rozpoznania oraz stanu klinicznego pacjenta. W izolowanym TAPVR u pacjentów z sercem dwukomorowym odsetek przeżycia przekracza 90%, a śmiertelność operacyjna jest <5% przy planowych zabiegach bez obstrukcji. W przypadku obstrukcji żył płucnych oraz pilnych operacji u krytycznie chorych noworodków śmiertelność i zachorowalność są znacznie wyższe, często wymagając długotrwałej wentylacji mechanicznej pooperacyjnej. Współistnienie TAPVR z sercem jednokomorowym lub heterotaksją pogarsza rokowanie, z przeżywalnością poniżej 60%, a heterotaksja jest niezależnym predyktorem śmiertelności (iloraz szans 5,5; p=0,02).
ablacja prądem o częstotliwości radiowej, arytmia, cewnikowanie serca, heterotaksja, obstrukcja żył płucnych, operacja Fontana, rozrusznik serca, serce jednokomorowe, sinicza wada serca, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zabieg paliatywny, zaburzenia rytmu serca, zespolenie Blalock-Taussig, zespolenie żylno-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół eisenmengera – Etiologia i przyczyny
Zespół Eisenmengera jest zaawansowanym stadium nadciśnienia płucnego (PAH) wynikającym z nieleczonych wrodzonych wad serca z przeciekiem lewo-prawym, takich jak ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), przetrwały przewód tętniczy (PDA) czy kanał przedsionkowo-komorowy (AVSD). Patofizjologia obejmuje długotrwały zwiększony przepływ i ciśnienie w naczyniach płucnych, prowadzący do dysfunkcji śródbłonka, przerostu mięśni gładkich, włóknienia i zakrzepicy, co skutkuje wzrostem oporu naczyniowego płuc (PVR) i odwróceniem kierunku przecieku na prawo-lewy, powodując sinicę i hipoksemię. Proces ten rozwija się zwykle od wczesnego dzieciństwa do okresu nastoletniego, a czynniki takie jak wielkość przecieku, rodzaj wady, wiek diagnozy oraz obecność zespołu Downa wpływają na tempo progresji. Wczesna korekcja chirurgiczna jest kluczowa dla zapobiegania nieodwracalnym zmianom naczyniowym i rozwojowi zespołu Eisenmengera.
cewnikowanie serca, dysfunkcja śródbłonka naczyniowego, incydent zakrzepowo-zatorowy, kanał przedsionkowo-komorowy, krwioplucie, nadciśnienie płucne, nagła śmierć sercowa, niedokrwistość, niedotlenienie tkanek, niewydolność serca, okienko aortalno-płucne, opór naczyniowy płuc, przebudowa naczyń płucnych, przeciek lewo-prawy, przeszczep serca i płuc, przetrwały przewód tętniczy, ropień mózgu, serce jednokomorowe, sinica, szlak zapalny, tetralogia Fallota, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, udar mózgu, włóknienie, wrodzona wada serca, wspólny pień tętniczy, zakrzepica wewnątrznaczyniowa, zespół Downa, zespół Eisenmengera