zespolenie Blalock-Taussig
Zespolenie Blalock-Taussig to zabieg kardiochirurgiczny opracowany w 1944 roku przez Alfreda Blalocka, Helen Taussig i Viviana Thomasa. Polega na wykonaniu połączenia między tętnicą podobojczykową a tętnicą płucną w celu zwiększenia przepływu krwi do płuc u pacjentów z wrodzonymi wadami serca powodującymi zmniejszony przepływ płucny.
Klasyczne zespolenie Blalock-Taussig (zespolenie B-T) polega na bezpośrednim zespoleniu końca do boku między tętnicą podobojczykową a tętnicą płucną po tej samej stronie. Współcześnie częściej wykonuje się zmodyfikowane zespolenie Blalock-Taussig (mBT), które wykorzystuje protezę naczyniową z Gore-Texu do połączenia tętnicy podobojczykowej z tętnicą płucną, zachowując przepływ w tętnicy podobojczykowej.
Wskazaniami do zespolenia Blalock-Taussig są głównie sinicze wady serca ze zmniejszonym przepływem płucnym, takie jak tetralogia Fallota, atrezja zastawki trójdzielnej czy atrezja zastawki płucnej. Zabieg ma charakter paliatywny i zazwyczaj stanowi pierwszy etap leczenia złożonych wad serca, poprawiając utlenowanie krwi i zmniejszając sinicę do czasu wykonania korekcji całkowitej.
Do powikłań zespolenia Blalock-Taussig należą: niedrożność zespolenia, nadmierne zwiększenie przepływu płucnego prowadzące do niewydolności serca, zespół podkradania z niedokrwieniem kończyny górnej, deformacja tętnicy płucnej oraz problemy związane z obecnością ciała obcego w przypadku zmodyfikowanego zespolenia.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej – Leczenie
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA-VSD) to złożona wada wrodzona serca, charakteryzująca się całkowitym lub częściowym zamknięciem zastawki płucnej oraz obecnością ubytku w przegrodzie międzykomorowej. Wymaga natychmiastowej interwencji po urodzeniu, początkowo z zastosowaniem dożylnej prostaglandyny E1 w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego i zapewnienia przepływu krwi do tętnic płucnych. Diagnostyka obejmuje cewnikowanie serca z oceną anatomii tętnic płucnych i obecności MAPCAs. Leczenie chirurgiczne jest wieloetapowe i zależy od anatomii tętnic płucnych oraz obecności MAPCAs. Standardowo stosuje się zmodyfikowane zespolenie Blalock-Taussig (MBT) z protezą Gore-Tex, co zwiększa przepływ krwi do płuc i umożliwia wzrost dziecka przed kolejnymi etapami. W wybranych przypadkach możliwa jest jednoczasowa całkowita korekcja (zamknięcie VSD i wytworzenie drogi odpływu z prawej komory do tętnicy płucnej za pomocą konduitu naczyniowego), wykonywana zwykle w pierwszych 4 tygodniach życia lub między 6 a 12 miesiącem.
atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej, balonowa septostomia przedsionkowa, drenaż klatki piersiowej, kwas acetylosalicylowy, lek przeciwzakrzepowy, oddział intensywnej terapii, operacja Fontana, operacja Glenna, prostaglandyna E1, przeszczep serca, przewód tętniczy, respirator, rezonans magnetyczny serca, tlenoterapia, zapalenie wsierdzia, zastawka płucna, zespolenie Blalock-Taussig, zespolenie systemowo-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Zapobieganie i profilaktyka
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka, krytyczna wada wrodzona serca, stanowiąca 1-3% wszystkich wrodzonych wad serca, charakteryzująca się wysoką śmiertelnością. Profilaktyka pierwotna obejmuje kontrolę chorób współistniejących (np. cukrzycy z utrzymaniem prawidłowego poziomu glukozy), unikanie palenia tytoniu, dążenie do prawidłowej masy ciała, szczepienia ochronne przeciw różyczce, unikanie alkoholu i narkotyków oraz ostrożność w stosowaniu leków w ciąży. Wczesne wykrycie prenatalne jest kluczowe dla planowania porodu w wyspecjalizowanym ośrodku kardiologii płodowej oraz przygotowania zespołu specjalistów (kardiolog dziecięcy, kardiochirurg, neonatolog), co znacząco poprawia rokowanie noworodka. Natychmiastowe podanie prostaglandyn (PGE) po urodzeniu zapobiega zamknięciu przewodu tętniczego, co jest niezbędne dla utrzymania przepływu krwi do płuc.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, cewnikowanie serca, cukrzyca, droga odpływu prawej komory, hipoksemia, implantacja stentu, kardiochirurg, kardiolog dziecięcy, kardiologia płodowa, kardiologiczny oddział intensywnej terapii, łata przezzastawkowa, neonatolog, niestabilność hemodynamiczna, oddział intensywnej terapii noworodka, otyłość, palenie tytoniu, podwiązanie przewodu tętniczego, poziom glukozy we krwi, prostaglandyna, przewód tętniczy, różyczka, sinicza wada wrodzona serca, wrodzona wada serca, zespolenie Blalock-Taussig - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka, złożona wada wrodzona serca, charakteryzująca się całkowitym brakiem drożności zastawki płucnej przy nieobecności ubytku w przegrodzie międzykomorowej. Wada ta prowadzi do całkowitego zablokowania przepływu krwi z prawej komory do tętnicy płucnej, co skutkuje krytycznym niedotlenieniem noworodka. Diagnostyka prenatalna opiera się na zaawansowanej echokardiografii i ultrasonografii, natomiast po urodzeniu stosuje się pulsoksymetrię, EKG, RTG klatki piersiowej, echokardiografię oraz cewnikowanie serca. W terapii natychmiastowej kluczowe jest podanie prostaglandyn (PGE1) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego, co zapewnia przepływ krwi do płuc. Leczenie interwencyjne obejmuje balonową walwulotomię, balonową septostomię przedsionkową, stentowanie przewodu tętniczego oraz zespolenia systemowo-płucne, takie jak zespolenie Blalock-Taussig, dostosowane indywidualnie do anatomii i funkcji prawej komory oraz zastawki trójdzielnej.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, balonowa septostomia przedsionkowa, cewnikowanie serca, dysfagia, echokardiografia, echokardiogram, elektrokardiogram, infuzja prostaglandyn, kardiologia płodowa, kardiologiczny oddział intensywnej terapii, naczynie wieńcowe, oddział intensywnej terapii noworodkowej, otwór owalny, procedura Fontana, procedura Glenna, procedura hybrydowa, przegroda międzykomorowa, przewód tętniczy, pulsoksymetria, rtg klatki piersiowej, stentowanie, walwulotomia balonowa, wrodzona wada serca, zapalenie wsierdzia, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zespolenie Blalock-Taussig, zespolenie systemowo-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to krytyczna wada wrodzona serca, charakteryzująca się nieprawidłowym odpływem krwi z żył płucnych do struktur innych niż lewy przedsionek. Bez interwencji chirurgicznej śmiertelność w pierwszym miesiącu życia jest bardzo wysoka. Rokowanie zależy od obecności obstrukcji żył płucnych (PPVO), współistniejących wad, czasu rozpoznania oraz stanu klinicznego pacjenta. W izolowanym TAPVR u pacjentów z sercem dwukomorowym odsetek przeżycia przekracza 90%, a śmiertelność operacyjna jest <5% przy planowych zabiegach bez obstrukcji. W przypadku obstrukcji żył płucnych oraz pilnych operacji u krytycznie chorych noworodków śmiertelność i zachorowalność są znacznie wyższe, często wymagając długotrwałej wentylacji mechanicznej pooperacyjnej. Współistnienie TAPVR z sercem jednokomorowym lub heterotaksją pogarsza rokowanie, z przeżywalnością poniżej 60%, a heterotaksja jest niezależnym predyktorem śmiertelności (iloraz szans 5,5; p=0,02).
ablacja prądem o częstotliwości radiowej, arytmia, cewnikowanie serca, heterotaksja, obstrukcja żył płucnych, operacja Fontana, rozrusznik serca, serce jednokomorowe, sinicza wada serca, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zabieg paliatywny, zaburzenia rytmu serca, zespolenie Blalock-Taussig, zespolenie żylno-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Atrezja płucna to krytyczna wrodzona wada serca charakteryzująca się całkowitym zamknięciem lub brakiem rozwoju zastawki płucnej, co uniemożliwia przepływ krwi z prawej komory do tętnic płucnych i prowadzi do sinicy noworodka. Wczesna diagnostyka i natychmiastowa stabilizacja stanu dziecka są kluczowe, obejmując podawanie prostaglandyny E1 w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego oraz wsparcie oddechowe i farmakologiczne. Diagnostyka uzupełniająca, taka jak cewnikowanie serca, echokardiografia i MRI, pozwala na ocenę anatomii i planowanie leczenia. Interwencje kardiologii interwencyjnej (balonowa septostomia, walwuloplastyka balonowa, stentowanie przewodu tętniczego) oraz różnorodne procedury chirurgiczne (rekonstrukcja drogi wypływu prawej komory, zespolenie Blalock-Taussig, operacje jednokomorowe lub dwukomorowe) są dostosowywane indywidualnie do anatomii i funkcji serca.
atrezja płucna, badanie obrazowe, cewnikowanie serca, echokardiografia, elektrokardiogram, kardiolog dziecięcy, kardiologiczny oddział intensywnej terapii, karmienie przez sondę, oddział intensywnej terapii noworodkowej, operacja dwukomorowa, prawa komora serca, procedura Fontana, prostaglandyna E1, przeszczep serca, przewód tętniczy, rezonans magnetyczny serca, saturacja krwi, septostomia przedsionkowa, sinica, stent naczyniowy, tętnica płucna, walwuloplastyka balonowa, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zastawka płucna, zespolenie Blalock-Taussig - Leksykon chorób i schorzeń
Podwójne ujście prawej komory – Leczenie
Podwójne ujście prawej komory (DORV) to złożona wada wrodzona serca, charakteryzująca się połączeniem zarówno aorty, jak i tętnicy płucnej z prawą komorą. Wymaga niemal zawsze interwencji chirurgicznej w pierwszym roku życia, a wybór metody operacyjnej zależy od typu DORV, lokalizacji i wielkości ubytku przegrody międzykomorowej (VSD), obecności innych wad serca oraz stanu klinicznego pacjenta. Standardowe techniki chirurgiczne obejmują tworzenie tunelu (baffle) przez VSD łączącego lewą komorę z aortą (preferowane w DORV z podaortalnym VSD), operację arterial switch (w DORV z podpłucnym VSD, serce Taussig-Bing) oraz rekonstrukcję etapową z procedurą Fontana w przypadkach z jedną funkcjonalną komorą. Dodatkowo stosuje się procedury takie jak Rastelli, REV czy Bex-Nikaidoh, a w ciężkich przypadkach paliatywne zespolenia systemowo-płucne (np. Blalock-Taussig). Farmakoterapia obejmuje diuretyki (furosemid, spironolakton), digoksynę, inhibitory ACE, beta-blokery oraz prostaglandynę E1 (PGE1) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego u noworodków z sinicą i hipoksemią.
aorta, arytmia, blok serca, digoksyna, diuretyk pętlowy, enteropatia z utratą białka, hipoksemia, lewa komora, nadciśnienie płucne, naprawa jednokomorowa, niedomykalność zastawki neoaortalnej, podwójne ujście prawej komory, prawa komora serca, procedura Fontana, prostaglandyna E1, przełożenie wielkich pni tętniczych, przewód tętniczy, serce Taussig-Bing, sinica, tętnica płucna, tętnica wieńcowa, ubytek przegrody międzykomorowej, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zespolenie Blalock-Taussig, zespolenie systemowo-płucne, zwężenie zastawki płucnej