Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne
Rokowania, prognozy i postęp choroby

Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to krytyczna wada wrodzona serca, charakteryzująca się nieprawidłowym odpływem krwi z żył płucnych do struktur innych niż lewy przedsionek. Bez interwencji chirurgicznej śmiertelność w pierwszym miesiącu życia jest bardzo wysoka. Rokowanie zależy od obecności obstrukcji żył płucnych (PPVO), współistniejących wad, czasu rozpoznania oraz stanu klinicznego pacjenta. W izolowanym TAPVR u pacjentów z sercem dwukomorowym odsetek przeżycia przekracza 90%, a śmiertelność operacyjna jest <5% przy planowych zabiegach bez obstrukcji. W przypadku obstrukcji żył płucnych oraz pilnych operacji u krytycznie chorych noworodków śmiertelność i zachorowalność są znacznie wyższe, często wymagając długotrwałej wentylacji mechanicznej pooperacyjnej. Współistnienie TAPVR z sercem jednokomorowym lub heterotaksją pogarsza rokowanie, z przeżywalnością poniżej 60%, a heterotaksja jest niezależnym predyktorem śmiertelności (iloraz szans 5,5; p=0,02).

  1. Wprowadzenie do całkowitej anomalii powrotu żylnego z płuc
  2. Rokowanie w izolowanej TAPVR
  3. Czynniki wpływające na rokowanie
    1. Obstrukcja żył płucnych
    2. Współistnienie z innymi wadami
    3. Jednoczesne zabiegi paliatywne
    4. Wiek i masa ciała
  4. Powikłania późne
    1. Obstrukcja żył płucnych późna
    2. Zaburzenia rytmu serca
  5. Podsumowanie czynników rokowniczych
    1. Kolejne rozdziały

Wprowadzenie do całkowitej anomalii powrotu żylnego z płuc

Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR – Total Anomalous Pulmonary Venous Return) to wrodzona wada serca, w której żyły płucne odprowadzają krew do innych struktur anatomicznych niż lewy przedsionek. Jest to sinicza wada wrodzona serca, która bez leczenia chirurgicznego prowadzi do zgonu, zwykle w ciągu pierwszego miesiąca życia noworodka1. Rokowanie w tej wadzie zależy od wielu czynników, w tym obecności obstrukcji żył płucnych, współistnienia z innymi wadami, czasu rozpoznania oraz stanu klinicznego pacjenta przed operacją.

Rokowanie w izolowanej TAPVR

Współczesne wyniki leczenia chirurgicznego izolowanej TAPVR u pacjentów z sercem dwukomorowym są bardzo dobre, z odsetkiem przeżycia przekraczającym 90%1. Śmiertelność operacyjna wynosi mniej niż 5% w przypadku planowych zabiegów przeprowadzanych u dzieci bez obstrukcji żył płucnych2. Dzięki postępom w medycynie i technologii, większość dzieci urodzonych z tą wadą ma szansę na prowadzenie produktywnego życia w wieku dorosłym3.

Dzieci, które były krytycznie chore jako noworodki, mogą wymagać dłuższego procesu rekonwalescencji. Jednak w większości przypadków nie doświadczają one długotrwałych następstw wady, nie muszą przyjmować przewlekle leków ani ograniczać aktywności sportowej3. Rokowanie długoterminowe po chirurgicznym leczeniu TAPVR jest doskonałe, a ponieważ naprawiona wada skutkuje prawidłowym krążeniem, oczekuje się, że dzieci będą rosnąć i rozwijać się normalnie2.

Czynniki wpływające na rokowanie

Obstrukcja żył płucnych

Obecność przedoperacyjnej obstrukcji żył płucnych (PPVO) znacząco wpływa na przebieg okołooperacyjny. Pacjenci z obstrukcją TAPVR mają większą zachorowalność przedoperacyjną4. Śmiertelność operacyjna jest wyższa, gdy zabieg jest przeprowadzany w trybie pilnym u krytycznie chorych noworodków z obstrukcją żył płucnych. Pacjenci, którzy przeżyją operację, mogą wymagać długiego okresu intensywnej opieki pooperacyjnej, często z koniecznością stosowania wentylacji mechanicznej w czasie rekonwalescencji płuc2.

Współistnienie z innymi wadami

Rokowanie jest znacznie gorsze w przypadku złożonej TAPVR współistniejącej z sercem jednokomorowym lub heterotaksją. W takich przypadkach wskaźnik przeżycia jest nadal raportowany na poziomie poniżej 60%1. Badania wykazały, że heterotaksja jest jedynym niezależnym predyktorem śmiertelności w analizie wieloczynnikowej (iloraz szans 5,5, przedział ufności 1,3-16,7, p = 0,02)4.

Wczesna śmiertelność w TAPVR połączonej z sercem jednokomorowym jest nadal bardzo wysoka. Gaynor i wsp. donoszą, że przeżywalność pacjentów poddanych operacji TAPVR w połączeniu z sercem jednokomorowym wynosiła 54% w wieku 6 miesięcy i 44% w wieku 1 roku1.

Jednoczesne zabiegi paliatywne

Szczególnie wysokie ryzyko zgonu występuje w przypadku jednoczesnych zabiegów paliatywnych na tętnicy płucnej. Najwyższą śmiertelność odnotowano u pacjentów z zmodyfikowanym zespoleniem Blalock-Taussig (6 z 7; 85,7%), a następnie u pacjentów z opaskowaniem tętnicy płucnej (PAB) (2 z 3; 66,6%). U pacjentów, którzy przeszli dwukierunkowe zespolenie żylno-płucne (BCPS) i procedurę Fontana, nie zaobserwowano wczesnej śmiertelności, a tylko jeden późny zgon5.

Wiek i masa ciała

Wczesny wiek i niska masa ciała w momencie operacji są istotnymi czynnikami ryzyka, zwłaszcza w przypadku TAPVR połączonej z sercem jednokomorowym5. Zabieg chirurgiczny w jednokomorach jest wciąż bardzo ryzykowny, szczególnie przy niskiej masie ciała i wczesnym wieku, z jednoczesnym zabiegiem paliatywnym1.

Powikłania późne

Mimo doskonałego rokowania długoterminowego, mogą wystąpić rzadkie powikłania późne po operacji TAPVR. Regularna kontrola przez wykwalifikowanego kardiologa jest niezbędna do wczesnego wykrycia tych problemów, jeśli wystąpią2.

Obstrukcja żył płucnych późna

Rzadko może rozwinąć się obstrukcja jednej lub więcej żył płucnych. Może to wystąpić w miejscu naprawy chirurgicznej lub z powodu nieprawidłowości samych żył płucnych. Taka obstrukcja żył płucnych może prowadzić do duszności lub świszczącego oddechu. Rozpoznanie może być trudne i czasami wymaga cewnikowania serca6. W rzadkich przypadkach żyły płucne stają się niedrożne w późniejszym okresie życia i wymagany jest dodatkowy zabieg chirurgiczny lub procedura cewnikowania3.

Zaburzenia rytmu serca

Innym późnym powikłaniem TAPVR, również rzadkim, są zaburzenia rytmu serca. Ze względu na rozległy zabieg chirurgiczny w obrębie przedsionka, u niektórych pacjentów mogą wystąpić nieprawidłowe impulsy elektryczne w przedsionku6. U niewielkiej liczby dzieci mogą wystąpić arytmie (nieprawidłowy rytm serca), które można leczyć lekami, ablacją prądem o częstotliwości radiowej lub rozrusznikiem serca3.

Gdy te impulsy występują jako pojedyncze pobudzenia, są zwykle łagodne i nie wymagają leczenia. W rzadkich przypadkach pacjenci mogą mieć ciągłe epizody przyspieszonego rytmu serca lub wolne rytmy serca. Zarówno utrzymujące się szybkie, jak i wolne rytmy serca mogą wymagać leczenia. Wyniki leczenia (zarówno farmakologicznego, jak i za pomocą rozrusznika) są doskonałe6.

Podsumowanie czynników rokowniczych

Podsumowując, istotna poprawa wyników chirurgicznych w izolowanym TAPVR nastąpiła dzięki udoskonaleniu diagnostyki okołooperacyjnej, leczenia i techniki chirurgicznej. Jednak korekcja chirurgiczna TAPVR w połączeniu z sercem jednokomorowym nadal wiąże się z wysokim ryzykiem śmiertelności. W szczególności, jednoczesne zabiegi paliatywne na tętnicy płucnej, wczesny wiek i niska masa ciała w momencie operacji stanowią istotne czynniki ryzyka5.

TAPVR charakteryzuje się poważną zachorowalnością i śmiertelnością noworodków, przy niskim odsetku rozpoznań prenatalnych przy braku heterotaksji. Pacjenci z obstrukcją TAPVR mają większą zachorowalność przedoperacyjną, ale tylko heterotaksja była niezależnie związana ze zwiększoną śmiertelnością pooperacyjną4.

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl

Materiały źródłowe

  • #1 Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR) | Concise Medical Knowledge
    https://www.lecturio.com/concepts/total-anomalous-pulmonary-venous-return-tapvr/
    Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) is a cyanotic congenital heart defect wherein the pulmonary veins drain into anatomical sites other than the left atrium. Patients are usually cyanotic from birth and present with respiratory and heart failure right after birth. All patients require surgery for survival and medical management is used to bridge the gap to surgery. […] Surgical repair has very low mortality rate and excellent long-term outcome. […] If untreated, neonate usually dies within 1st month of life.
  • #1 The Recent Surgical Result of Total Anomalous Pulmonary Venous Return
    https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC2812795/
    Recent surgical results from total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) are reported to have improved; however, mortality and morbidity are still high in the univentricles. […] The survival rate for isolated TAPVR in a biventricular heart is greater than 90%, but in cases of complex TAPVR combined with univentricular heart or heterotaxy, the survival rate is still reported at less than 60%. […] Therefore, surgical correction of TAPVR combined with univentricular heart is still expected with high risk mortality. […] Despite improvement in operative results from TAPVR, surgery in univentricles is highly risky, especially with low weight and early age, with concomitant palliation. […] Early mortality of TAPVR combined with a univentricular heart is still reported as very high, and Gaynor et al. reported that survival for patients who underwent TAPVR surgery combined with univentricular heart was 54% at 6 months of age, and 44% at 1 year.
  • #2 TAPVR | Types, Symptoms, Diagnosis & Treatment
    https://www.cincinnatichildrens.org/health/t/tapvr
    The outcome of surgical repair for total anomalous pulmonary venous return is excellent. The surgical mortality is less than 5% when repair is performed electively. This is in healthy children without obstructed pulmonary veins. […] The surgical mortality (death rate) is higher when surgery is done on an emergency basis on critically ill newborns with obstructed pulmonary venous. Critically ill newborns who do survive the surgery may need a long period of post-operative intensive care. They often are on a ventilator (breathing machine) as their lungs recover. […] The long-term outcome after surgical repair of TAPV is also excellent. Because the surgical repair results in a normal circulation, these children are expected to grow and develop normally. […] Rare complications of TAPVR can occur late after surgery. Regular follow up by a qualified cardiologist is needed to detect these problems early if they occur.
  • #3 Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR) | Children’s Hospital of Philadelphia
    https://www.chop.edu/conditions-diseases/total-anomalous-pulmonary-venous-return-tapvr
    Because of enormous strides in medicine and technology, today most children born with total anomalous pulmonary venous return go on to lead productive lives as adults. […] Children who were critically ill as newborns may have a longer road to recovery. In most cases, however, children wont experience long-term effects. They also wont have to remain on any medicines or limit sports. […] Rarely, the pulmonary veins become obstructed later in life and additional surgery or a catheterization procedure is required. A small number of children may also experience arrhythmia (abnormal heart rhythm), which may be treated with medicines, radiofrequency ablation or a pacemaker.
  • #4 Neonatal Outcomes in Total Anomalous Pulmonary Venous Return: The Role of Prenatal Diagnosis and Pulmonary Venous Obstruction – PubMed
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29796693/
    The objective of this study is to evaluate neonatal outcomes of total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) and identify fetal echocardiography findings associated with preoperative pulmonary venous obstruction (PPVO). TAPVR repair was performed in 135 cases and survival to discharge was 82% (112/137). Heterotaxy was the only independent predictor of mortality on multiple regression analysis [OR 5.5 (CI 1.3-16.7), p = 0.02]. TAPVR has severe neonatal morbidity and mortality with low prenatal diagnosis rates in the absence of heterotaxy. […] Patients with obstructed TAPVR had greater preoperative morbidity, but only heterotaxy was independently associated with increased postoperative mortality. Vertical vein velocity helped prenatally identify those at risk of PPVO.
  • #5 The Recent Surgical Result of Total Anomalous Pulmonary Venous Return
    https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC2812795/
    The highest mortality was recorded in patients with modified BT shunt (6 of 7; 85.7%) and the next was in patients with PAB (2 of 3; 66.6%). […] However, in patients who underwent BCPS and the Fontan procedure, there was no early mortality, and 1 late mortality. […] In conclusion, there is marked improvement in surgical results from isolated TAPVR with improvement of perioperative diagnosis, treatment, and surgical technique. However, surgical correction of TAPVR combined with univentricular heart is still high risk with high mortality. In particular, concomitant palliation of the pulmonary artery, with early age and low weight at time of surgery were significant risk factors.
  • #6 TAPVR | Types, Symptoms, Diagnosis & Treatment
    https://www.cincinnatichildrens.org/health/t/tapvr
    Rarely, obstruction to one or more pulmonary veins can develop. This can occur at the site of surgical repair, or due to abnormalities of the pulmonary veins themselves. Such pulmonary vein obstruction can lead to a shortness of breath or wheezing. The diagnosis can be somewhat hard to make. It may need cardiac catheterization to diagnose. […] Abnormal cardiac rhythm is another late complication of TAPVR. It is also rare. Because of the extensive atrial surgery involved in the repair, some patients can have abnormal electrical impulses in the atrium. […] When these impulses occur in single beats, they are typically benign. They do not need any treatment. On rare occasion, patients can have either continuous episodes of rapid heartbeat, or slow heart rates. Either sustained fast heart rates or slow heart rates may need treatment. The results of treatment (either medical or with a pacemaker) are excellent.

Zobacz więcej

zespolenie Blalock-Taussig heterotaksja wentylacja mechaniczna arytmia wrodzona wada serca zabieg paliatywny cewnikowanie serca sinicza wada serca zespolenie żylno-płucne serce jednokomorowe ablacja prądem o częstotliwości radiowej obstrukcja żył płucnych rozrusznik serca zaburzenia rytmu serca operacja Fontana