Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne
Całkowity anomalousny powrót żył płucnych (TAPVR) to rzadka wrodzona wada serca, w której żyły płucne łączą się nieprawidłowo z prawym przedsionkiem, powodując niedotlenienie organizmu. Główne objawy to sinica, trudności w oddychaniu oraz słabe przybieranie na wadze u noworodków, zwłaszcza gdy występuje obstrukcja odpływu żylnego. Leczenie polega na pilnej operacji kardiochirurgicznej, podczas której żyły płucne są prawidłowo połączone z lewym przedsionkiem, a dodatkowo prowadzi się intensywną opiekę przed- i pooperacyjną. Regularna kontrola kardiologiczna oraz wsparcie multidyscyplinarne są kluczowe dla długoterminowego zdrowia i prawidłowego rozwoju dzieci po zabiegu.
-
Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to rzadka, krytyczna wada wrodzona serca, stanowiąca 1-2% wszystkich wrodzonych wad serca u dzieci. Charakteryzuje się nieprawidłowym połączeniem wszystkich czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub żyłami systemowymi, co prowadzi do mieszania krwi utlenowanej z odtlenowaną i skutkuje niedotlenieniem. Wyróżnia się cztery typy TAPVR: nadsercowy, sercowy, podsercowy i mieszany, z różnym miejscem przyłączenia żył płucnych. Obecność obstrukcji odpływu żylnego z płuc determinuje ciężkość objawów i pilność interwencji chirurgicznej. Diagnostyka opiera się głównie na echokardiografii, RTG klatki piersiowej, EKG, tomografii komputerowej z angiografią oraz cewnikowaniu serca. W okresie prenatalnym rozpoznanie jest trudne, dlatego większość przypadków diagnozuje się po urodzeniu na podstawie objawów takich jak sinica, tachypnoe, niewydolność serca i hepatomegalia.
Leczenie TAPVR jest wyłącznie chirurgiczne i wymaga operacji na otwartym sercu w krążeniu pozaustrojowym, polegającej na anatomicznym połączeniu żył płucnych z lewym przedsionkiem oraz zamknięciu ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Operacja jest pilna w przypadku obstrukcji żył płucnych, natomiast w braku obstrukcji może być przeprowadzona planowo. Po zabiegu konieczna jest intensywna opieka na OIOM-ie z monitorowaniem parametrów hemodynamicznych i leczeniem powikłań, takich jak przełom nadciśnienia płucnego, arytmie czy zwężenie żył płucnych. Wskaźniki przeżywalności pooperacyjnej wynoszą około 97% w doświadczonych ośrodkach, choć wczesna śmiertelność sięga 3-5% bez obstrukcji i 10-17% z obstrukcją. Długoterminowa opieka kardiologiczna, w tym regularne badania echokardiograficzne i EKG, jest niezbędna ze względu na ryzyko późnych powikłań, takich jak stenoza żył płucnych (5-15%), arytmie i nadciśnienie płucne. Kompleksowa, multidyscyplinarna opieka oraz wsparcie psychospołeczne dla pacjenta i rodziny są kluczowe dla optymalnego przebiegu leczenia i jakości życia.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
antybiotyk, cewnikowanie serca, diuretyk, duszność, echokardiografia, ECMO, elektrokardiografia, hepatomegalia, hipoplazja lewej komory, infekcyjne zapalenie wsierdzia, krążenie pozaustrojowe, lek inotropowy, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne, niedotlenienie organizmu, niewydolność serca, niski rzut serca, prawy przedsionek, prostaglandyna E1, przegroda międzyprzedsionkowa, przełom nadciśnienia płucnego, rtg klatki piersiowej, sinica, tachypnoe, tomografia komputerowa, typ mieszany TAPVR, typ nadsercowy TAPVR, typ podsercowy TAPVR, typ sercowy TAPVR, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zwężenie żył płucnych -
Diagnostyka i diagnoza
Całkowity anomalousny powrót żył płucnych (TAPVR) to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się nieprawidłowym połączeniem wszystkich czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub naczyniami żylnymi do niego dopływającymi, co prowadzi do mieszania się krwi utlenowanej z krwią żylno-systemową i skutkuje hipoksemią. Występuje z częstością około 1:15 000 żywych urodzeń i stanowi 0,7-1,5% wad serca u noworodków. Diagnostyka prenatalna opiera się na ultrasonografii, gdzie najczęstszymi markerami są brak widocznego wejścia żył płucnych do lewego przedsionka (42,9%) oraz nieprawidłowy wygląd grzebienia Coumadina (38,1%). Echokardiografia płodowa jest badaniem potwierdzającym, jednak wykrywalność TAPVR prenatalnie jest ograniczona, zwłaszcza w izolowanych postaciach. Po urodzeniu objawy kliniczne obejmują sinicę, tachypnoe, słabe tętno i szmer sercowy, a diagnostyka opiera się na echokardiografii, RTG klatki piersiowej, EKG oraz pulsoksymetrii (saturacja 80-85%). Cewnikowanie serca i tomografia komputerowa z kontrastem (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI) służą do dokładnej oceny anatomii i planowania leczenia.
TAPVR klasyfikuje się na cztery typy: nadsercowy, sercowy, podsercowy i mieszany, co ma kluczowe znaczenie dla strategii chirurgicznej. Leczenie jest wyłącznie operacyjne, z pilną interwencją w przypadku obstrukcyjnej postaci w pierwszych godzinach lub dniach życia. Rokowanie po operacji jest dobre, z przeżywalnością około 97%, jednak wymagana jest dożywotnia kontrola kardiologiczna co 6-12 miesięcy, obejmująca echokardiogram, EKG i test wysiłkowy. Wczesna diagnoza i leczenie zapobiegają powikłaniom takim jak niewydolność serca, nadciśnienie płucne czy zaburzenia rytmu. Diagnostyka prenatalna i postnatalna TAPVR wymaga wysokiego stopnia podejrzliwości klinicznej i systematycznego podejścia obrazowego, a rodzice powinni być kompleksowo informowani o konieczności leczenia, rokowaniu i długoterminowej opiece.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Diagnostyka i diagnoza
angiografia TK, całkowity anomalny powrót żył płucnych, cewnikowanie serca, diagnostyka prenatalna, echokardiografia płodowa, echokardiogram, kardioangiografia, kardiolog dziecięcy, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne, niewydolność oddechowa, niewydolność prawej komory serca, prawy przedsionek, przegroda międzyprzedsionkowa, pulsoksymetria, rezonans magnetyczny serca, saturacja, sinica, szmer sercowy, typ mieszany TAPVR, typ nadsercowy TAPVR, typ podsercowy TAPVR, typ sercowy TAPVR, wrodzona wada serca, zatoka wieńcowa, zespół zaburzeń oddychania, zwężenie żył płucnych, żyła główna dolna, żyła płucna, żyła wrotna -
Epidemiologia
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się nieprawidłowym połączeniem wszystkich czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub układem żylnym, co prowadzi do mieszania krwi utlenowanej z odtlenowaną i manifestuje się sinicą. Częstość występowania TAPVR wynosi około 1 na 7.500-7.809 żywych urodzeń w USA, stanowiąc 0,7-1,5% wszystkich wrodzonych wad serca, z przewagą mężczyzn (4:1) w podtypie podprzeponowym. Wyróżnia się cztery typy anatomiczne: nadosierdziowy (47%), osierdziowy (26-30%), podosierdziowy (28-29%) oraz mieszany (6-7%). Diagnostyka prenatalna jest ograniczona (2-10% wykrywalności), a rozpoznanie najczęściej następuje po urodzeniu na podstawie objawów klinicznych i badań obrazowych, takich jak echokardiografia i tomografia komputerowa. Bez leczenia chirurgicznego śmiertelność w pierwszym roku życia wynosi 75-85%, a mediana przeżycia to około 2 miesiące.
Leczenie chirurgiczne TAPVR znacząco poprawia rokowanie, z przeżywalnością po operacji sięgającą 97% w przypadkach bez powikłań i śmiertelnością chirurgiczną poniżej 5% przy planowej naprawie u dzieci bez niedrożności żył płucnych. Czynniki prognostyczne obejmują obecność niedrożności żył płucnych, typ anatomiczny (typ mieszany wiąże się z najwyższą śmiertelnością), zespół heterotaksji oraz współistniejące wady serca. Po operacji konieczna jest długoterminowa opieka kardiologiczna ze względu na ryzyko późnej niedrożności żył płucnych (10-15%), zaburzeń rytmu, niewydolności serca i innych powikłań. Postępy w diagnostyce, technikach chirurgicznych oraz opiece przed- i pooperacyjnej, w tym dedykowana opieka kardiologiczna i zaawansowane monitorowanie, przyczyniły się do znacznej poprawy wyników leczenia. Wciąż jednak potrzebne są dalsze badania nad podłożem genetycznym, epidemiologią oraz optymalizacją terapii, a współpraca międzynarodowa jest kluczowa dla rozwoju wiedzy o tej rzadkiej wadzie.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Epidemiologia
angiografia, arytmia, całkowite anomalousne powrotne żyły płucne, cewnikowanie serca, echokardiografia, echokardiografia płodu, ECMO, hepatomegalia, heterotaksja, kardiologia dziecięca, lewy przedsionek, mutacja genetyczna, mutacja missense, mutageneza, nadciśnienie płucne, niewydolność serca, prawy przedsionek, przełom nadciśnienia płucnego, rzut serca, sinica, technika bezszwowa, tlenek azotu, tomografia komputerowa, układ wrotny, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zapalenie wsierdzia, zatoka wieńcowa, żyła płucna -
Etiologia i przyczyny
Całkowity anomalousny powrót żył płucnych (TAPVR) to rzadka, krytyczna wada wrodzona serca, charakteryzująca się nieprawidłowym połączeniem czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub innymi naczyniami układu żylnego, zamiast z lewym przedsionkiem. W efekcie dochodzi do mieszania się krwi utlenowanej z odtlenowaną, co skutkuje hipoksemią. Występuje z częstością około 1:20 000 żywych urodzeń i stanowi 1-2% wszystkich wrodzonych wad serca. Etiologia TAPVR jest wieloczynnikowa, obejmująca zaburzenia embriologiczne w rozwoju żył płucnych w okresie 4-8 tygodnia ciąży, czynniki genetyczne (m.in. mutacje w genie PLXND1, dziedziczenie autosomalne dominujące z niepełną penetracją), a także wpływ czynników środowiskowych (ekspozycja na ołów, pestycydy, palenie tytoniu) oraz stanów matczynych (cukrzyca, otyłość, stosowanie leków teratogennych jak lit czy izotretynoina). TAPVR często współistnieje z innymi wadami serca, zwłaszcza z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), który jest niezbędny do przeżycia noworodków, umożliwiając przepływ krwi utlenowanej do krążenia systemowego.
Anatomicznie TAPVR dzieli się na cztery typy w zależności od miejsca nieprawidłowego połączenia żył płucnych: nadprzeponowy (najczęstszy, z połączeniem do żyły głównej górnej lub żyły nieparzystej), sercowy (połączenie z prawym przedsionkiem lub zatoką wieńcową), podprzeponowy (z żyłą wrotną, wątrobową lub żyłą główną dolną, często z obstrukcją odpływu i ciężką sinicą) oraz mieszany. Obecność zwężenia lub niedrożności odpływu żylnego determinuje ciężkość objawów klinicznych i rokowanie. Bez natychmiastowej interwencji chirurgicznej, zwłaszcza w postaciach z obstrukcją, TAPVR prowadzi do zgonu w pierwszych tygodniach życia. W praktyce klinicznej kluczowe jest szybkie rozpoznanie i leczenie chirurgiczne, a także uwzględnienie współistniejących zespołów genetycznych, takich jak heterotaksja z asplenią, które zwiększają ryzyko wystąpienia tej wady.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Etiologia i przyczyny
ASD, asplenia, atrezja, choroba afektywna dwubiegunowa, cukrzyca ciążowa, czynnik genetyczny, dziedziczenie autosomalne dominujące, lewy przedsionek, niedotlenienie, nieprawidłowy rozwój serca, obrzęk płuc, otwór owalny, prawy przedsionek, sekwencjonowanie egzomu, sinica, TAPVR typ nadsercowy, TAPVR typ podsercowy, TAPVR typ sercowy, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zatoka wieńcowa, zespół Downa, zespół heterotaksji, zespół Holta-Orama, zespół kociego oka, zespół Turnera, żyła główna dolna, żyła główna górna, żyła nieparzysta, żyła płucna, żyła wątrobowa, żyła wrotna -
Leczenie
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to rzadka, wrodzona wada serca, w której wszystkie cztery żyły płucne łączą się nieprawidłowo z prawym przedsionkiem zamiast z lewym. Wada ta jest śmiertelna bez interwencji chirurgicznej, a operacja jest konieczna u wszystkich pacjentów. Wczesna diagnostyka i leczenie chirurgiczne zapewniają przeżywalność około 97%. Czas zabiegu zależy od obecności obstrukcji: noworodki z obstrukcyjną formą wymagają natychmiastowej operacji, natomiast dzieci z formą nieobstrukcyjną mogą być operowane planowo w ciągu dni lub tygodni. Przedoperacyjna stabilizacja obejmuje tlenoterapię, leki inotropowe, terapię prostaglandynami, ECMO oraz ewentualną balonową septostomię przedsionkową. Diagnostyka przedoperacyjna opiera się na echokardiogramie i EKG, a profilaktyka przeciwbakteryjna może być wskazana u wybranych pacjentów.
Operacja TAPVR wykonywana jest w znieczuleniu ogólnym na otwartym sercu z użyciem krążenia pozaustrojowego. Głównym celem jest przywrócenie prawidłowego przepływu krwi poprzez zespolenie żył płucnych z lewym przedsionkiem oraz zamknięcie nieprawidłowych połączeń i ubytków przegrody międzyprzedsionkowej. Typy anatomiczne TAPVR (nadsercowy, sercowy, podsercowy, mieszany) determinują technikę operacyjną. Po zabiegu pacjent wymaga intensywnej opieki, monitorowania funkcji życiowych, leczenia nadciśnienia płucnego (dobutamina, izoproterenol, milrinon) oraz profilaktyki powikłań takich jak arytmie, zwężenia żył płucnych czy niewydolność serca. Śmiertelność operacyjna wynosi <5% w planowych zabiegach bez obstrukcji, a długoterminowe rokowanie jest bardzo dobre. Konieczna jest dożywotnia kontrola kardiologiczna, ze szczególnym uwzględnieniem monitorowania zwężeń żył płucnych (15-20% ryzyko interwencji wtórnych) oraz profilaktyki infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Pełna rekonwalescencja trwa 6-12 tygodni, a większość dzieci po operacji prowadzi normalne, aktywne życie.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Leczenie
arytmia, ASD, balonowa septostomia przedsionkowa, bypass sercowo-płucny, dobutamina, echokardiogram, ECMO, infekcyjne zapalenie wsierdzia, izoproterenol, krążenie pozaustrojowe, lek inotropowy, lek wazodylatacyjny, milrinon, nadciśnienie płucne, niewydolność serca, PFO, przełom nadciśnienia płucnego, sternotomia, TAPVR, TAPVR typ nadsercowy, TAPVR typ podsercowy, TAPVR typ sercowy, tlenoterapia, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zwężenie żył płucnych -
Patofizjologia i mechanizm
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to rzadka wada wrodzona serca, stanowiąca 1-2% wszystkich wrodzonych wad serca, charakteryzująca się nieprawidłowym połączeniem wszystkich czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub układem żylnym systemowym zamiast z lewym przedsionkiem. Patogeneza TAPVR wiąże się z zaburzeniami rozwoju embrionalnego, w szczególności niepowodzeniem połączenia lewego przedsionka z płucnym splotem żylnym, co skutkuje utrzymaniem pierwotnych połączeń żylnych. Wyróżnia się cztery podtypy anatomiczne TAPVR: nadsercowy (55%), sercowy (30%), podsercowy (13%) oraz mieszany (rzadki). W konsekwencji dochodzi do mieszania krwi natlenowanej z odtlenowaną w prawym przedsionku, co wymaga obecności ubytku przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) lub przetrwałego otworu owalnego (PFO) dla umożliwienia przecieku prawo-lewego i przeżycia pacjenta. W przypadku obstrukcji drenażu żylnego płucnego, zwłaszcza w typie podsercowym, obserwuje się ciężki obrzęk płuc, nadciśnienie płucne i prawokomorową niewydolność serca.
Fizjologiczne następstwa TAPVR obejmują przeciążenie objętościowe prawej strony serca, nadciśnienie płucne oraz sinicę wynikającą z mieszania krwi. Bez leczenia chirurgicznego, nawet w formach nieobstrukcyjnych, dochodzi do progresji nadciśnienia płucnego i niewydolności prawokomorowej. Genetyczne uwarunkowanie TAPVR jest sugerowane przez rodzinne występowanie oraz lokalizację genu TAPVR1 na chromosomie 4p13-q12, a także rolę mutacji w genie PDGFRA, z penetracją około 7%. TAPVR może współistnieć z innymi wadami serca, takimi jak ASD, VSD czy PDA, oraz z zespołami genetycznymi (np. zespół kociego oka, heterotaksja, zespół Holta-Orama). Wczesna diagnostyka i interwencja chirurgiczna są kluczowe dla poprawy rokowania, gdyż nieleczona wada prowadzi do ciężkiej niewydolności serca i wysokiej śmiertelności w okresie noworodkowym.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Patofizjologia i mechanizm
ciśnienie krwi, czynnik wzrostu pochodzący z płytek krwi, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne, niedotlenienie organizmu, niewydolność oddechowa, obrzęk płuc, opór naczyniowy płuc, prawokomorowa niewydolność serca, prawy przedsionek, przeciążenie objętościowe, przerost prawej komory, przetrwały otwór owalny, przetrwały przewód tętniczy, sinica, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, układ sercowo-naczyniowy, wrodzona wada serca, zespół Downa, zespół heterotaksji, zespół Holta-Orama, zespół kociego oka, żyła główna dolna, żyła główna górna, żyła płucna -
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to krytyczna wada wrodzona serca, charakteryzująca się nieprawidłowym odpływem krwi z żył płucnych do struktur innych niż lewy przedsionek. Bez interwencji chirurgicznej śmiertelność w pierwszym miesiącu życia jest bardzo wysoka. Rokowanie zależy od obecności obstrukcji żył płucnych (PPVO), współistniejących wad, czasu rozpoznania oraz stanu klinicznego pacjenta. W izolowanym TAPVR u pacjentów z sercem dwukomorowym odsetek przeżycia przekracza 90%, a śmiertelność operacyjna jest <5% przy planowych zabiegach bez obstrukcji. W przypadku obstrukcji żył płucnych oraz pilnych operacji u krytycznie chorych noworodków śmiertelność i zachorowalność są znacznie wyższe, często wymagając długotrwałej wentylacji mechanicznej pooperacyjnej. Współistnienie TAPVR z sercem jednokomorowym lub heterotaksją pogarsza rokowanie, z przeżywalnością poniżej 60%, a heterotaksja jest niezależnym predyktorem śmiertelności (iloraz szans 5,5; p=0,02).
Wczesny wiek i niska masa ciała w momencie operacji stanowią istotne czynniki ryzyka, zwłaszcza przy jednoczesnych zabiegach paliatywnych na tętnicy płucnej, takich jak zmodyfikowane zespolenie Blalock-Taussig (śmiertelność 85,7%) czy opaskowanie tętnicy płucnej (66,6%). Długoterminowo, po skutecznej korekcji chirurgicznej, pacjenci z izolowanym TAPVR mają doskonałe rokowanie, z prawidłowym rozwojem i brakiem konieczności przewlekłego leczenia. Rzadkie powikłania późne obejmują obstrukcję żył płucnych oraz zaburzenia rytmu serca, które mogą wymagać interwencji farmakologicznej, ablacji lub wszczepienia rozrusznika. Regularna kontrola kardiologiczna jest niezbędna do wczesnego wykrycia tych komplikacji. Postęp w diagnostyce i technice chirurgicznej znacząco poprawił wyniki leczenia TAPVR, jednak korekcja w połączeniu z sercem jednokomorowym pozostaje wyzwaniem klinicznym ze względu na wysokie ryzyko śmiertelności.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Rokowania, prognozy i postęp choroby
ablacja prądem o częstotliwości radiowej, arytmia, cewnikowanie serca, heterotaksja, obstrukcja żył płucnych, operacja Fontana, rozrusznik serca, serce jednokomorowe, sinicza wada serca, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zabieg paliatywny, zaburzenia rytmu serca, zespolenie Blalock-Taussig, zespolenie żylno-płucne -
Zapobieganie i profilaktyka
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to wrodzona wada serca charakteryzująca się nieprawidłowym odpływem wszystkich czterech żył płucnych do układu żylnego systemowego lub prawego przedsionka. Pomimo braku jednoznacznej etiologii, profilaktyka obejmuje szczepienie przeciwko różyczce przed ciążą, badania genetyczne oraz kontrolę chorób przewlekłych, takich jak cukrzyca, w trakcie ciąży. Zalecane jest codzienne przyjmowanie 400 µg kwasu foliowego, unikanie alkoholu, narkotyków oraz ekspozycji na toksyczne substancje. Wczesna diagnostyka prenatalna i postnatalna jest kluczowa, gdyż opóźnienie może prowadzić do poważnych powikłań, w tym nadciśnienia płucnego i wstrząsu kardiogennego.
Leczenie TAPVR jest wyłącznie chirurgiczne i powinno być przeprowadzone w okresie noworodkowym, zwłaszcza u niemowląt z niedrożnością żył płucnych. Przed operacją istotna jest stabilizacja hemodynamiczna i metaboliczna, w tym intensywne leczenie przeciwzastoinowe oraz ewentualna septostomia przedsionkowa w celu powiększenia komunikacji międzyprzedsionkowej. Po zabiegu kluczowe jest zapobieganie nadciśnieniu płucnemu (PAH) poprzez odpowiednią sedację, utrzymanie zasadowicy oddechowej (pH 7,45-7,5), farmakoterapię bosentanem lub sildenafilem oraz stosowanie leków inotropowych. W przypadku ciężkich zaburzeń hemodynamicznych stosuje się pozaustrojową oksygenację membranową (ECMO). Optymalna opieka wymaga interdyscyplinarnego zespołu specjalistów, co znacząco poprawia rokowanie i jakość życia pacjentów po korekcji chirurgicznej TAPVR.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Zapobieganie i profilaktyka
badanie genetyczne, balonowa septostomia przedsionkowa, całkowity anomalny powrót żył płucnych, choroba genetyczna, digoksyna, ECMO, kardiochirurg dziecięcy, kardiolog dziecięcy, kwas foliowy, leczenie chirurgiczne, leczenie przeciwzastoinowe, lek inotropowy, nadciśnienie płucne, niedrożność żył płucnych, operacja korekcyjna, opieka prenatalna, pozaustrojowa oksygenacja membranowa, poziom cukru we krwi, prawy przedsionek, rdzeń kręgowy, rurka dotchawicza, septostomia przedsionkowa, środek zwiotczający, szczepienie przeciwko różyczce, tlenek azotu, układ żylny systemowy, wizyta prenatalna, wrodzona wada serca, wstrząs kardiogenny, zasadowica oddechowa, żyła płucna