całkowity anomalny powrót żył płucnych
Całkowity anomalny powrót żył płucnych (TAPVR – Total Anomalous Pulmonary Venous Return) to rzadka wrodzona wada serca, w której żyły płucne, zamiast uchodzić do lewego przedsionka, łączą się z układem żylnym systemowym lub bezpośrednio z prawym przedsionkiem. Skutkuje to mieszaniem się utlenowanej krwi z żył płucnych z odtlenowaną krwią żylną, prowadząc do hipoksemii.
Wada ta występuje w czterech głównych typach anatomicznych: nadsercowym (połączenie z żyłą główną górną lub jej dopływami), sercowym (połączenie bezpośrednio z prawym przedsionkiem), podsercowym (połączenie z układem żyły wrotnej) oraz mieszanym. Często współistnieje z ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej, który umożliwia przepływ krwi do krążenia systemowego.
Klinicznie TAPVR może manifestować się sinicą, niewydolnością serca, zaburzeniami oddychania i słabym przyrostem masy ciała. Rozpoznanie stawia się na podstawie badań obrazowych, przede wszystkim echokardiografii, a w przypadkach wątpliwych – angiotomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego. Leczenie jest wyłącznie chirurgiczne i polega na przeszczepie żył płucnych do lewego przedsionka.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Zapobieganie i profilaktyka
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to wrodzona wada serca charakteryzująca się nieprawidłowym odpływem wszystkich czterech żył płucnych do układu żylnego systemowego lub prawego przedsionka. Pomimo braku jednoznacznej etiologii, profilaktyka obejmuje szczepienie przeciwko różyczce przed ciążą, badania genetyczne oraz kontrolę chorób przewlekłych, takich jak cukrzyca, w trakcie ciąży. Zalecane jest codzienne przyjmowanie 400 µg kwasu foliowego, unikanie alkoholu, narkotyków oraz ekspozycji na toksyczne substancje. Wczesna diagnostyka prenatalna i postnatalna jest kluczowa, gdyż opóźnienie może prowadzić do poważnych powikłań, w tym nadciśnienia płucnego i wstrząsu kardiogennego.
badanie genetyczne, balonowa septostomia przedsionkowa, całkowity anomalny powrót żył płucnych, choroba genetyczna, digoksyna, ECMO, kardiochirurg dziecięcy, kardiolog dziecięcy, kwas foliowy, leczenie chirurgiczne, leczenie przeciwzastoinowe, lek inotropowy, nadciśnienie płucne, niedrożność żył płucnych, operacja korekcyjna, opieka prenatalna, pozaustrojowa oksygenacja membranowa, poziom cukru we krwi, prawy przedsionek, rdzeń kręgowy, rurka dotchawicza, septostomia przedsionkowa, środek zwiotczający, szczepienie przeciwko różyczce, tlenek azotu, układ żylny systemowy, wizyta prenatalna, wrodzona wada serca, wstrząs kardiogenny, zasadowica oddechowa, żyła płucna - Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Diagnostyka i diagnoza
Całkowity anomalousny powrót żył płucnych (TAPVR) to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się nieprawidłowym połączeniem wszystkich czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub naczyniami żylnymi do niego dopływającymi, co prowadzi do mieszania się krwi utlenowanej z krwią żylno-systemową i skutkuje hipoksemią. Występuje z częstością około 1:15 000 żywych urodzeń i stanowi 0,7-1,5% wad serca u noworodków. Diagnostyka prenatalna opiera się na ultrasonografii, gdzie najczęstszymi markerami są brak widocznego wejścia żył płucnych do lewego przedsionka (42,9%) oraz nieprawidłowy wygląd grzebienia Coumadina (38,1%). Echokardiografia płodowa jest badaniem potwierdzającym, jednak wykrywalność TAPVR prenatalnie jest ograniczona, zwłaszcza w izolowanych postaciach. Po urodzeniu objawy kliniczne obejmują sinicę, tachypnoe, słabe tętno i szmer sercowy, a diagnostyka opiera się na echokardiografii, RTG klatki piersiowej, EKG oraz pulsoksymetrii (saturacja 80-85%). Cewnikowanie serca i tomografia komputerowa z kontrastem (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI) służą do dokładnej oceny anatomii i planowania leczenia.
angiografia TK, całkowity anomalny powrót żył płucnych, cewnikowanie serca, diagnostyka prenatalna, echokardiografia płodowa, echokardiogram, kardioangiografia, kardiolog dziecięcy, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne, niewydolność oddechowa, niewydolność prawej komory serca, prawy przedsionek, przegroda międzyprzedsionkowa, pulsoksymetria, rezonans magnetyczny serca, saturacja, sinica, szmer sercowy, typ mieszany TAPVR, typ nadsercowy TAPVR, typ podsercowy TAPVR, typ sercowy TAPVR, wrodzona wada serca, zatoka wieńcowa, zespół zaburzeń oddychania, zwężenie żył płucnych, żyła główna dolna, żyła płucna, żyła wrotna