typ mieszany TAPVR
Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych (TAPVR) typu mieszanego stanowi rzadką wrodzoną wadę serca, gdzie żyły płucne nie łączą się prawidłowo z lewym przedsionkiem. W typie mieszanym część żył płucnych uchodzi do układu żylnego systemowego powyżej przepony (najczęściej do żyły głównej górnej), a pozostałe poniżej przepony (do żyły głównej dolnej lub żył wątrobowych).
Ta postać TAPVR stanowi około 10-15% wszystkich przypadków całkowitego nieprawidłowego spływu żył płucnych. Pacjenci z typem mieszanym prezentują objawy kliniczne o różnym nasileniu, zależnie od stopnia obstrukcji spływu żylnego i obecności innych wad serca. Charakterystyczne jest sinienie, duszność i niewydolność krążenia, które mogą pojawić się już w okresie noworodkowym.
Diagnostyka opiera się na badaniu echokardiograficznym, które może być uzupełnione o angio-CT lub rezonans magnetyczny dla dokładnej oceny anatomii spływu żylnego. Leczenie typu mieszanego TAPVR jest wyłącznie chirurgiczne i polega na rekonstrukcji prawidłowego połączenia żył płucnych z lewym przedsionkiem. Operacja powinna być przeprowadzona jak najszybciej po rozpoznaniu, gdyż opóźnienie leczenia wiąże się z wysoką śmiertelnością.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Diagnostyka i diagnoza
Całkowity anomalousny powrót żył płucnych (TAPVR) to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się nieprawidłowym połączeniem wszystkich czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub naczyniami żylnymi do niego dopływającymi, co prowadzi do mieszania się krwi utlenowanej z krwią żylno-systemową i skutkuje hipoksemią. Występuje z częstością około 1:15 000 żywych urodzeń i stanowi 0,7-1,5% wad serca u noworodków. Diagnostyka prenatalna opiera się na ultrasonografii, gdzie najczęstszymi markerami są brak widocznego wejścia żył płucnych do lewego przedsionka (42,9%) oraz nieprawidłowy wygląd grzebienia Coumadina (38,1%). Echokardiografia płodowa jest badaniem potwierdzającym, jednak wykrywalność TAPVR prenatalnie jest ograniczona, zwłaszcza w izolowanych postaciach. Po urodzeniu objawy kliniczne obejmują sinicę, tachypnoe, słabe tętno i szmer sercowy, a diagnostyka opiera się na echokardiografii, RTG klatki piersiowej, EKG oraz pulsoksymetrii (saturacja 80-85%). Cewnikowanie serca i tomografia komputerowa z kontrastem (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI) służą do dokładnej oceny anatomii i planowania leczenia.
angiografia TK, całkowity anomalny powrót żył płucnych, cewnikowanie serca, diagnostyka prenatalna, echokardiografia płodowa, echokardiogram, kardioangiografia, kardiolog dziecięcy, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne, niewydolność oddechowa, niewydolność prawej komory serca, prawy przedsionek, przegroda międzyprzedsionkowa, pulsoksymetria, rezonans magnetyczny serca, saturacja, sinica, szmer sercowy, typ mieszany TAPVR, typ nadsercowy TAPVR, typ podsercowy TAPVR, typ sercowy TAPVR, wrodzona wada serca, zatoka wieńcowa, zespół zaburzeń oddychania, zwężenie żył płucnych, żyła główna dolna, żyła płucna, żyła wrotna - Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to rzadka, krytyczna wada wrodzona serca, stanowiąca 1-2% wszystkich wrodzonych wad serca u dzieci. Charakteryzuje się nieprawidłowym połączeniem wszystkich czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub żyłami systemowymi, co prowadzi do mieszania krwi utlenowanej z odtlenowaną i skutkuje niedotlenieniem. Wyróżnia się cztery typy TAPVR: nadsercowy, sercowy, podsercowy i mieszany, z różnym miejscem przyłączenia żył płucnych. Obecność obstrukcji odpływu żylnego z płuc determinuje ciężkość objawów i pilność interwencji chirurgicznej. Diagnostyka opiera się głównie na echokardiografii, RTG klatki piersiowej, EKG, tomografii komputerowej z angiografią oraz cewnikowaniu serca. W okresie prenatalnym rozpoznanie jest trudne, dlatego większość przypadków diagnozuje się po urodzeniu na podstawie objawów takich jak sinica, tachypnoe, niewydolność serca i hepatomegalia.
antybiotyk, cewnikowanie serca, diuretyk, duszność, echokardiografia, ECMO, elektrokardiografia, hepatomegalia, hipoplazja lewej komory, infekcyjne zapalenie wsierdzia, krążenie pozaustrojowe, lek inotropowy, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne, niedotlenienie organizmu, niewydolność serca, niski rzut serca, prawy przedsionek, prostaglandyna E1, przegroda międzyprzedsionkowa, przełom nadciśnienia płucnego, rtg klatki piersiowej, sinica, tachypnoe, tomografia komputerowa, typ mieszany TAPVR, typ nadsercowy TAPVR, typ podsercowy TAPVR, typ sercowy TAPVR, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zwężenie żył płucnych