pokrzywka barwnikowa

Pokrzywka barwnikowa (mastocytoza skórna) to rzadkie schorzenie charakteryzujące się nadmiernym nagromadzeniem mastocytów w skórze. Mastocyty to komórki układu odpornościowego, które zawierają liczne ziarnistości wypełnione mediatorami, takimi jak histamina, heparyna i różne enzymy. Pokrzywka barwnikowa może występować jako izolowane zajęcie skóry lub być częścią mastocytozy układowej.

Klinicznie pokrzywka barwnikowa objawia się rumieniowymi lub brunatnymi plamami i grudkami, które po potarciu ulegają obrzękowi i zaczerwienieniu (objaw Dariera). U pacjentów mogą występować również świąd, zaczerwienienie skóry (flush), bóle głowy, biegunki, bóle brzucha, hipotensja, a nawet wstrząs anafilaktyczny. Objawy są wynikiem uwolnienia mediatorów z mastocytów w odpowiedzi na różne bodźce.

Diagnostyka pokrzywki barwnikowej opiera się na obrazie klinicznym, badaniu histopatologicznym wycinka skóry z barwieniami specjalnymi (błękit toluidyny, Giemsa), oznaczeniu stężenia tryptazy w surowicy oraz w wybranych przypadkach badaniach genetycznych. Leczenie obejmuje unikanie czynników wyzwalających degranulację mastocytów, leki przeciwhistaminowe, kromony, antagonisty leukotrienów oraz w ciężkich przypadkach fotochemioterapię PUVA i leki immunosupresyjne.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Mastocytoza – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Mastocytoza to heterogenna grupa chorób charakteryzujących się klonalnym namnażaniem mastocytów w tkankach, zróżnicowana pod względem rokowania zależnego od podtypu WHO, współistniejących schorzeń oraz czynników prognostycznych. U dorosłych z postacią skórną mastocytozy (np. plamisto-grudkowa mastocytoza skórna) często rozpoznaje się indolentną mastocytozę układową (ISM), z medianą przeżycia około 198 miesięcy (16,5 roku). Pacjenci z ISM mają zachowaną funkcję narządów i przeżycie porównywalne z populacją ogólną, choć 3% może progresować do postaci zaawansowanej. Zaawansowane formy, takie jak agresywna mastocytoza układowa (ASM) z medianą przeżycia 41 miesięcy, mastocytoza z towarzyszącym nowotworem hematologicznym (SM-AHN) z medianą 2 lat oraz białaczka z komórek tucznych (MCL) z medianą przeżycia około 0,52 roku, cechują się znacznie gorszym rokowaniem. Czynniki prognostyczne obejmują m.in. płeć męską, wiek, stan sprawności, organomegalię, podwyższony poziom LDH, niedokrwistość (Hb ≤10,0 mg/dl), małopłytkowość (≤150 000/μL), hipoalbuminemię (≤3,5 g/dl) oraz obecność mutacji KIT D816V i mutacji wysokiego ryzyka (SRSF2, ASXL1, RUNX1).
agresywna mastocytoza układowa, anafilaksja, awapritynib, białaczka z komórek tucznych, biopsja szpiku kostnego, dehydrogenaza mleczanowa, dysfunkcja narządów, hipoalbuminemia, indolentna mastocytoza układowa, komórki tuczne, małopłytkowość, mastocyt, mastocytoza, mastocytoza skórna, mastocytoza układowa, mastocytoza układowa z towarzyszącym nowotworem hematologicznym, mutacja KIT D816V, niedokrwistość, nowotwór mieloproliferacyjny, organomegalia, pokrzywka barwnikowa, tryptaza w surowicy, zaawansowana mastocytoza układowa
Leksykon chorób i schorzeń
Mastocytoza układowa – Objawy

Mastocytoza układowa (SM) to rzadkie schorzenie charakteryzujące się nieprawidłową proliferacją i gromadzeniem komórek tucznych w różnych narządach, takich jak szpik kostny, skóra, przewód pokarmowy, wątroba, śledziona i węzły chłonne. Objawy kliniczne są zróżnicowane i obejmują zmiany skórne (np. pokrzywkę barwnikową, objaw Dariera), dolegliwości żołądkowo-jelitowe (ból brzucha, biegunka u 43%, nudności u 28%), zaburzenia kostno-mięśniowe (ból kości, osteoporoza), objawy neuropsychiatryczne (depresja, mgła mózgowa), sercowo-naczyniowe (hipotensja, tachykardia) oraz hematologiczne (niedokrwistość u 50%, małopłytkowość). Choroba może przebiegać w różnych postaciach: indolentnej (ISM, 90% przypadków), tlącej (SSM, z poziomem tryptazy >200 ng/ml), agresywnej (ASM) oraz z towarzyszącą chorobą hematologiczną (SM-AHN) lub białaczką komórek tucznych (MCL). Przebieg i rokowanie zależą od podtypu, z ISM cechującą się powolną progresją i prawie normalną długością życia, a MCL z bardzo agresywnym przebiegiem i średnim przeżyciem około 2 miesięcy.
agresywna mastocytoza układowa, autostrzykawka z adrenaliną, choroba wrzodowa, dehydrogenaza mleczanowa, fibromialgia, fosfataza alkaliczna, hepatomegalia, hepatosplenomegalia, hipotensja, histamina, indolentna mastocytoza układowa, komórka tuczna, leczenie cytoredukcyjne, leczenie objawowe, limfadenopatia, małopłytkowość, mastocyt, mediator zapalny, mgła mózgowa, mutacja ASXL1, niedokrwistość, objaw Dariera, osteoporoza, pokrzywka, pokrzywka barwnikowa, reakcja anafilaktyczna, refluks żołądkowo-przełykowy, splenomegalia, szpik kostny, tachykardia, tlący się wariant mastocytozy układowej, tryptaza, wodobrzusze, zaburzenie wchłaniania, złamanie patologiczne
Leksykon chorób i schorzeń
Dermografizm – Diagnostyka i diagnoza

Dermografizm, czyli pokrzywka dermograficzna, jest jedną z najczęstszych form pokrzywki indukowanej fizycznie, występującą u 2-5% populacji. Diagnoza opiera się na klinicznym teście polegającym na lekkim potarciu lub zadrapaniu skóry (najczęściej na ramieniu lub plecach) tępym narzędziem, np. szpatułką językową, i obserwacji pojawienia się wypukłej linii lub bąbla pokrzywkowego w ciągu 5-7 minut. W diagnostyce stosuje się także specjalistyczne urządzenia, takie jak dermografometr czy FricTest, gdzie dodatnia odpowiedź definiowana jest jako bąbel o szerokości 3 mm po 10 minutach od prowokacji. Mechanizm dermografizmu to wyolbrzymiona potrójna odpowiedź Lewisa, obejmująca rozszerzenie naczyń włosowatych, odruchowe rozszerzenie tętniczek oraz powstanie linijnego obrzęku. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić przewlekłą pokrzywkę, mastocytozę układową, pokrzywkę barwnikową oraz alergię na lateks. Biopsja skóry jest rzadko konieczna, a histopatologia wykazuje niespecyficzny obrzęk skóry właściwej z niewielką infiltracją jednojądrzastą.
alergia na lateks, atopowe zapalenie skóry, bąbel pokrzywkowy, biały dermografizm, biopsja skóry, dermografizm jamy ustnej, dermografometr, FricTest, komórka tuczna, lek przeciwhistaminowy, mastocytoza układowa, objaw Dariera, objawowy dermografizm, podrażnienie skóry, pokrzywka barwnikowa, pokrzywka dermograficzna, pokrzywka indukowana fizycznie, rumień, skin writometer, swoiste IgE, test prowokacyjny, test skórny, urticaria pigmentosa
Leksykon chorób i schorzeń
Mastocytoza – Epidemiologia

Mastocytoza to choroba charakteryzująca się akumulacją nieprawidłowych komórek tucznych i objawami wynikającymi z uwalniania mediatorów. Wyróżnia się mastocytozę skórną (CM), dominującą u dzieci (90% przypadków, 75% diagnozowanych przed 2. rokiem życia), oraz mastocytozę układową (SM), przeważającą u dorosłych (95% przypadków, mediana wieku diagnozy 55 lat). Chorobowość mastocytozy w populacji ogólnej wynosi od 9,7 do 27,43/100 000, a roczna zapadalność od 0,77 do 1,56/100 000 osób. W Europie mastocytoza układowa występuje u 1/7 700 do 1/10 400 mieszkańców. Najczęstszą postacią SM jest indolentna mastocytoza układowa (ISM, ~90% przypadków). Mastocytoza skórna u dzieci często ulega samoistnej regresji (całkowita u 29%, częściowa u 39%). Przeżycie całkowite jest dobre w CM i ISM, natomiast w agresywnych formach SM mediana przeżycia wynosi od 2 miesięcy (białaczka z komórek tucznych) do 41 miesięcy (agresywna mastocytoza układowa). Mastocytoza częściej dotyczy osób rasy kaukaskiej, a rozpoznanie jest często opóźnione, co wpływa na epidemiologię choroby.
agresywna mastocytoza układowa, aktywacja komórek tucznych, anafilaksja, białaczka z komórek tucznych, białe krwinki, czerniak złośliwy, indolentna mastocytoza układowa, komórki tuczne, mastocytoma, mastocytoza, mastocytoza skórna, mastocytoza układowa, mastocytoza z nowotworem hematologicznym, mediatory, mediatory komórek tucznych, morfologia krwi, mutacja KIT D816V, osteoporoza, pokrzywka barwnikowa, reakcja łańcuchowa polimerazy, samoistna regresja, sklerostyna, tląca się mastocytoza układowa, współchorobowość

pokrzywka barwnikowa

Powiązane wpisy

Mastocytoza – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Mastocytoza układowa – Objawy

Dermografizm – Diagnostyka i diagnoza

Mastocytoza – Epidemiologia