mastocytoma
Mastocytoma (czasem nazywane mastocytomą skóry lub guzem komórek tucznych) to nowotwór wywodzący się z komórek tucznych (mastocytów), które są częścią układu immunologicznego. Mastocytoma występuje najczęściej u psów, rzadziej u kotów, a u ludzi spotykane jest sporadycznie.
U ludzi mastocytoma zwykle przybiera postać pojedynczego, dobrze odgraniczonego guzka skórnego o zabarwieniu od różowego do brązowego. Zmiana może występować w każdym wieku, ale najczęściej pojawia się u dzieci. Większość mastocytoma u ludzi ma charakter łagodny, jednak w rzadkich przypadkach może być manifestacją układowej mastocytozy.
W diagnostyce mastocytoma kluczowe znaczenie ma badanie histopatologiczne. W leczeniu stosuje się głównie wycięcie chirurgiczne zmiany, a w przypadkach nawracających lub wieloogniskowych – leki antyhistaminowe, stabilizatory komórek tucznych oraz miejscowe glikokortykosteroidy. Rokowanie w przypadku izolowanego mastocytoma u ludzi jest zwykle dobre, a zmiany często ulegają samoistnej regresji.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Mastocytoza – Leczenie
Mastocytoza to rzadka choroba charakteryzująca się proliferacją i gromadzeniem komórek tucznych w różnych narządach. Leczenie zależy od typu mastocytozy (skórna lub układowa), stopnia zaawansowania i nasilenia objawów. Podstawą terapii jest kontrola objawów związanych z uwalnianiem mediatorów mastocytów, w tym unikanie czynników wyzwalających oraz stosowanie leków przeciwhistaminowych (H1 i H2). W mastocytozie skórnej, najczęściej występującej u dzieci, stosuje się miejscowe kortykosteroidy, fototerapię PUVA oraz leczenie objawowe. W mastocytozie układowej, w zależności od podtypu, stosuje się stabilizatory komórek tucznych (kromoglikan sodowy), antagoniści leukotrienów (montelukast), kortykosteroidy ogólnoustrojowe oraz bisfosfoniany w przypadku osteoporozy. Kluczowe jest noszenie autostrzykawki z adrenaliną ze względu na ryzyko anafilaksji.
adrenalina, allogeniczne przeszczepienie komórek macierzystych, anafilaksja, antagonista leukotrienów, antagonista receptora H1, antagonista receptora H2, awapritynib, białaczka z komórek tucznych, bisfosfonian, choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, fototerapia, hipotensja, imatynib, inhibitor kinazy tyrozynowej, interferon alfa-2b, kladrybina, komórki tuczne, kortykosteroid miejscowy, kromoglikan sodowy, lek przeciwhistaminowy, mastocytoma, mastocytoza, mastocytoza skórna, mastocytoza układowa, masytynib, midostauryna, montelukast, nilotynib, omalizumab, przeciwciało monoklonalne anty-IgE, psoralen, PUVA, stabilizator komórek tucznych, terapia cytoredukcyjna, tryptaza w surowicy, wąskopasmowe UVB - Leksykon chorób i schorzeń
Mastocytoza – Objawy
Mastocytoza to rzadkie schorzenie charakteryzujące się patologiczny nagromadzeniem i proliferacją mastocytów w skórze i/lub narządach wewnętrznych, prowadzące do uwalniania mediatorów zapalnych (histamina, prostaglandyny, leukotrieny). Klinicznie manifestuje się różnorodnymi objawami, w tym zmianami skórnymi (urticaria pigmentosa, świąd, objaw Dariera), dolegliwościami ze strony przewodu pokarmowego (ból brzucha, biegunka, refluks, choroba wrzodowa), układu sercowo-naczyniowego (tachykardia, hipotensja, omdlenia), neuropsychiatrycznymi (bóle głowy, mgła mózgowa, zaburzenia nastroju) oraz kostnymi (osteoporoza, złamania patologiczne). Mastocytoza dzieli się na postać skórną, dominującą u dzieci, oraz systemową, częściej występującą u dorosłych, z podtypami: indolentna (ISM), tląca (SSM), agresywna (ASM), z towarzyszącą chorobą hematologiczną (SM-AHN) oraz białaczka z komórek tucznych (MCL). Mediana przeżycia w ASM wynosi około 41 miesięcy, a w MCL mniej niż 6 miesięcy.
białaczka z komórek tucznych, bóle mięśniowo-szkieletowe, choroba wrzodowa, degranulacja komórek tucznych, dermografizm, hepatosplenomegalia, hipotensja, mastocyt, mastocytoma, mastocytoza skórna, mediator zapalny, mediatory komórek tucznych, niesteroidowe leki przeciwzapalne, objaw Dariera, obrzęk naczynioruchowy, osteoporoza, reakcja anafilaktyczna, refluks żołądkowo-przełykowy, tachykardia, urticaria pigmentosa, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenia hematologiczne, zaburzenia rytmu serca, złamanie patologiczne, zmiany osteosklerotyczne