białaczka promielocytowa

Białaczka promielocytowa (APL, Acute Promyelocytic Leukemia) jest podtypem ostrej białaczki szpikowej (AML-M3), charakteryzującym się obecnością charakterystycznej translokacji t(15;17), która prowadzi do powstania genu fuzyjnego PML-RARA. Ta genetyczna zmiana powoduje zahamowanie różnicowania komórek na etapie promielocyta oraz ich niekontrolowaną proliferację.

Klinicznie białaczka promielocytowa wyróżnia się wysokim ryzykiem powikłań krwotocznych, wynikających z zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) oraz fibrynolizą. U pacjentów często obserwuje się trombocytopenię, wydłużony czas protrombinowy i czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, obniżony poziom fibrynogenu oraz podwyższone stężenie D-dimerów.

Przełomem w leczeniu APL było wprowadzenie kwasu all-trans retinowego (ATRA) oraz trójtlenku arsenu (ATO), które indukują różnicowanie patologicznych promielocytów do dojrzałych granulocytów. Współczesne protokoły terapeutyczne, łączące ATRA z ATO lub chemioterapią, pozwoliły na osiągnięcie wysokiego odsetka remisji całkowitych (>90%) oraz długotrwałych przeżyć (>80-90%). Wczesne rozpoznanie i natychmiastowe włączenie ATRA jest kluczowe dla zmniejszenia śmiertelności wczesnej związanej z powikłaniami krwotocznymi.

Powiązane wpisy

  1. 18.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl