uogólniona łuszczyca krostkowa

Uogólniona łuszczyca krostkowa (generalized pustular psoriasis, GPP) to rzadka, ciężka postać łuszczycy charakteryzująca się nagłym wystąpieniem rozsianych, jałowych krost na podłożu rumieniowym, którym towarzyszą objawy ogólnoustrojowe. W przeciwieństwie do klasycznej łuszczycy plackowatej, GPP stanowi stan zagrażający życiu, wymagający natychmiastowej interwencji medycznej.

Patogeneza schorzenia wiąże się z nadmierną aktywacją szlaku IL-36, a u części pacjentów zidentyfikowano mutacje genetyczne, m.in. w genie IL36RN. Czynnikami wyzwalającymi mogą być infekcje, nagłe odstawienie leków (zwłaszcza glikokortykosteroidów), ciąża lub leki (np. lit). Klinicznie GPP manifestuje się gorączką, złym samopoczuciem oraz rozległymi zmianami skórnymi w postaci licznych, powierzchownych krost na podłożu zapalnym.

Powikłania GPP obejmują zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, niewydolność nerek, zespół ostrej niewydolności oddechowej (ARDS) oraz posocznicę. Leczenie wymaga hospitalizacji i polega na stosowaniu leków immunosupresyjnych (cyklosporyna, metotreksat), retinoidów, a w najcięższych przypadkach – leków biologicznych ukierunkowanych na szlak IL-17/IL-23 lub IL-36. Nowe terapie celowane, jak spesolimab (przeciwciało anty-IL-36R), wykazują obiecującą skuteczność w szybkim kontrolowaniu objawów choroby.

Powiązane wpisy

  1. 14.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl