wyściółczak rdzenia kręgowego
Wyściółczak rdzenia kręgowego (ependymoma) to rzadki nowotwór wywodzący się z komórek wyściółki kanału centralnego rdzenia kręgowego. Stanowi około 2-6% wszystkich pierwotnych guzów ośrodkowego układu nerwowego oraz 60% pierwotnych guzów rdzenia kręgowego u dorosłych.
Histopatologicznie wyściółczaki klasyfikowane są jako nowotwory stopnia II lub III według WHO, w zależności od cech anaplazji. Charakteryzują się obecnością rozet ependymalnych i pseudorozet okołonaczyniowych. Wyróżnia się kilka podtypów: klasyczny, anaplastyczny, śluzowo-brodawkowaty i podwyściółczak.
Klinicznie wyściółczaki rdzenia kręgowego prezentują się najczęściej jako ból pleców, zaburzenia czucia i deficyty ruchowe, związane z lokalizacją guza. Objawy zwykle rozwijają się powoli i progresywnie, prowadząc do zespołu ucisku rdzenia. Guzy te najczęściej występują w odcinku szyjnym i szyjno-piersiowym rdzenia.
Diagnostyka obejmuje badania obrazowe MRI rdzenia kręgowego z kontrastem, które uwidaczniają zwykle dobrze odgraniczoną, wewnątrzrdzeniową masę. Ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie badania histopatologicznego materiału pobranego podczas zabiegu operacyjnego.
Leczenie wyściółczaków rdzenia kręgowego opiera się przede wszystkim na maksymalnie bezpiecznej resekcji chirurgicznej. Radioterapia stosowana jest jako leczenie uzupełniające, szczególnie w przypadkach niepełnej resekcji lub guzów anaplastycznych. Rokowanie zależy od stopnia złośliwości histologicznej, kompletności resekcji oraz lokalizacji guza.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Ependymoma – Leczenie
Podstawą leczenia wyściółczaków (ependymoma) jest maksymalnie bezpieczna resekcja chirurgiczna, której celem jest całkowite usunięcie guza (gross total resection, GTR) bez wywoływania nowych deficytów neurologicznych. Całkowita resekcja stanowi najsilniejszy niezależny czynnik prognostyczny, znacząco poprawiając przeżycie całkowite pacjentów. W przypadkach, gdy całkowite usunięcie jest niemożliwe ze względu na lokalizację guza, wykonuje się subtotalną resekcję z zachowaniem funkcji neurologicznej. Współczesne techniki mikrochirurgiczne oraz śródoperacyjna fluorescencja 5-ALA umożliwiają precyzyjne usunięcie guza. Radioterapia pooperacyjna, z dawką 59,4 Gy (1,8 Gy/frakcję) u dzieci powyżej 3 roku życia, jest standardem u pacjentów z anaplastycznym wyściółczakiem (WHO stopień III) oraz u pacjentów z wyściółczakiem stopnia II po niekompletnej resekcji. Radioterapia konformalna, IMRT, radiochirurgia stereotaktyczna oraz terapia protonowa stanowią nowoczesne metody napromieniania, z terapią protonową preferowaną u dzieci w celu ograniczenia neurokognitywnych i endokrynologicznych skutków ubocznych.
badanie histopatologiczne, badanie MRI, całkowita resekcja, całkowita resekcja guza, całkowite usunięcie guza, cisplatyna, cyklofosfamid, ependymoma, etopozyd, glejak rdzenia kręgowego, glejak wielopostaciowy, karboplatyna, kwas 5-aminolewulinowy, lomustyna, podwyściółczak, radiochirurgia stereotaktyczna, radioterapia konformalna, radioterapia z modulacją intensywności wiązki, rekonwalescencja pooperacyjna, subtotalna resekcja, technika mikrochirurgiczna, temozolomid, terapia protonowa, wyściółczak, wyściółczak rdzenia kręgowego, zespół wielodyscyplinarny, złośliwy guz mózgu