całkowita resekcja guza
Całkowita resekcja guza (ang. total tumor resection) to zabieg chirurgiczny, którego celem jest kompletne usunięcie zmiany nowotworowej wraz z marginesem zdrowych tkanek. Jest to złoty standard leczenia w przypadku większości guzów litych, o ile pozwala na to lokalizacja zmiany i stan ogólny pacjenta.
Z onkologicznego punktu widzenia całkowita resekcja guza (oznaczana jako R0) wiąże się z najlepszym rokowaniem dla pacjenta i często stanowi warunek wyleczenia. W przeciwieństwie do resekcji mikroskopowo niecałkowitej (R1) czy makroskopowo niecałkowitej (R2), całkowita resekcja znacząco zmniejsza ryzyko wznowy miejscowej i rozsiewu nowotworu.
Klasyfikacja histopatologiczna materiału pooperacyjnego po całkowitej resekcji guza ma kluczowe znaczenie dla określenia stopnia zaawansowania nowotworu (staging), co z kolei wpływa na decyzje dotyczące leczenia uzupełniającego. W niektórych lokalizacjach, szczególnie w neurochirurgii czy chirurgii onkologicznej, całkowitość resekcji może być weryfikowana śródoperacyjnie za pomocą badań obrazowych lub specjalnych technik wizualizacji tkanek.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Rak gruczołu naczyniówkowego – Etiologia i przyczyny
Rak splotu naczyniówkowego (CPC) to rzadki, złośliwy nowotwór OUN, stanowiący 1-4% nowotworów mózgu u dzieci, głównie poniżej 2. roku życia. Patogeneza CPC wiąże się z mutacjami genu TP53 w około 50% przypadków, gdzie homozygotyczne mutacje korelują z gorszym rokowaniem. Inne zmiany genetyczne obejmują aktywację PDGFR, NOTCH3, mutacje PTEN oraz alteracje BCOR. Profilowanie metylacji DNA pozwala wyróżnić trzy podgrupy nowotworu, z których jedna, występująca u małych dzieci w przestrzeni nadnamiotowej, ma najgorsze rokowanie. CPC jest silnie powiązany z zespołem Li-Fraumeni (około 16,7% przypadków), a także z innymi zespołami genetycznymi, takimi jak Aicardi, zespół predyspozycji do guzów rabdoidalnych i potencjalnie z zespołem Lyncha. Wykryto także obecność DNA wirusów polioma, zwłaszcza SV40 w 50% przypadków, co sugeruje możliwy udział czynników wirusowych w etiologii, szczególnie u dzieci.
apoptoza, ataksja, białko p53, całkowita resekcja guza, chemioterapia adjuwantowa, diplopia, gen PTEN, heterozygotyczna mutacja, hybrydyzacja genomowa, metylacja DNA, metylacja MGMT, mutacja genu TP53, mutacja germinalna, nabłonek splotu naczyniówkowego, nowotwór ośrodkowego układu nerwowego, onkogeneza, płyn mózgowo-rdzeniowy, rak splotu naczyniówkowego, sekwencjonowanie nowej generacji, supresor nowotworów, szlak Notch, wirus SV40, wodogłowie, zespół Li-Fraumeni, zespół Lyncha - Leksykon chorób i schorzeń
Rak gruczołu naczyniówkowego – Leczenie
Leczenie chirurgiczne stanowi fundament terapii raków splotu naczyniówkowego (CPC), gdzie celem jest maksymalna resekcja guza, a całkowita resekcja (GTR) jest kluczowym czynnikiem prognostycznym, znacząco poprawiającym przeżycie i zmniejszającym ryzyko nawrotu. W około 25% przypadków po resekcji konieczne jest zastosowanie zastawki komorowej lub podtwardówkowej z powodu wodogłowia. W zależności od lokalizacji i stanu pacjenta stosuje się różne techniki chirurgiczne, takie jak kraniotomia tradycyjna, endoskopowa czy zabieg z wykorzystaniem portu. W przypadku częściowej resekcji niezbędne jest leczenie uzupełniające, obejmujące chemioterapię i/lub radioterapię. Chemioterapia, oparta na schematach takich jak CarbEV (karboplatyna/etopozyd/winkrystyna), CycEV czy ICE, jest skuteczna zwłaszcza po operacji lub jako terapia neoadjuwantowa. Badanie CPT-SIOP-2000 potwierdziło wyższą skuteczność schematu CarbEV. Nowatorską metodą jest chemioterapia dotętnicza (IAC), podawana bezpośrednio do guza, co pozwala na wysokie stężenia leków przy mniejszej toksyczności ogólnoustrojowej.
całkowita resekcja guza, chemioterapia dotętnicza, chemioterapia wysokodawkowa, CyberKnife, immunoterapia, kraniotomia, leczenie neoadjuwantowe, leczenie uzupełniające, mutacja TP53, nawrót nowotworu, płyn mózgowo-rdzeniowy, przeszczepienie komórek macierzystych, radiochirurgia gamma knife, radiochirurgia stereotaktyczna, radioterapia śródoperacyjna, radioterapia z modulacją intensywności wiązki, rak splotu naczyniówkowego, remediacja poznawcza, strategia leczenia, terapia celowana, wodogłowie, zastawka komorowa, zespół Li-Fraumeni - Leksykon chorób i schorzeń
Glioma – Epidemiologia
Glejaki stanowią około 81% złośliwych nowotworów mózgu, z częstością występowania od 4,67 do 7,4 przypadków na 100 000 osób rocznie, przy czym w USA odnotowuje się około 6 przypadków na 100 000 osób. Glejaki występują częściej u mężczyzn (ASIR 8,8) niż u kobiet (ASIR 6,1), a ich zapadalność jest najwyższa u osób powyżej 65 roku życia oraz u dzieci poniżej 12 lat. Najczęstszym podtypem jest glejak wielopostaciowy (glioblastoma, GBM), stanowiący 47,7% przypadków, z częstością 3,21 na 100 000 osób. Czynniki ryzyka obejmują ekspozycję na wysokie dawki promieniowania jonizującego oraz mutacje genetyczne w zespołach dziedzicznych, takich jak zespół Li-Fraumeni czy nerwiakowłókniakowatość. Epidemiologia glejaków różni się geograficznie, z najwyższą zapadalnością w krajach zachodnich (np. USA 4,9-6,0/100 000, Europa 3,0-4,8/100 000) i niższą w Azji (0,59/100 000) oraz Iranie (1,71/100 000). W ostatnich dekadach zapadalność pozostaje stabilna, natomiast przeżywalność pacjentów wzrosła, zwłaszcza w krajach takich jak Norwegia.
całkowita resekcja guza, choroba alergiczna, glejak niskiego stopnia złośliwości, glejak pnia mózgu, glioblastoma, gwiaździak włosowatokomórkowy, interleukina-2, nerwiakowłókniakowatość, pozytonowa tomografia emisyjna, promieniowanie jonizujące, rezonans magnetyczny, skala Karnofsky’ego, spektroskopia rezonansu magnetycznego, stwardnienie guzowate, szpik kostny, terapia ukierunkowana, zespół dziedziczny, zespół Li-Fraumeni, zespół Lyncha - Leksykon chorób i schorzeń
Pineoblastoma – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Pineoblastoma to agresywny, rzadki nowotwór szyszynki o niekorzystnym rokowaniu, choć obserwuje się znaczącą poprawę przeżywalności w ostatniej dekadzie. Pięcioletnie wskaźniki przeżycia wahają się od 36,4% do 69,5%, a w USA od 67% do 85%, zależnie od wieku, typu nowotworu i leczenia. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są wiek pacjenta (dzieci ≤5 lat mają 5-letnie przeżycie około 15%, podczas gdy starsze dzieci około 57%), stopień resekcji guza (GTR wiąże się z lepszym rokowaniem), obecność przerzutów oponowych oraz odpowiedź na leczenie (CR/PR vs. MR/SD/PD). Płeć również wpływa na przeżycie, z lepszymi wynikami u kobiet. Od 2012 roku 5-letnie przeżycie wzrosło z 32,8% do 56,1%, co jest częściowo związane ze wzrostem odsetka całkowitych resekcji guza.
całkowita remisja, całkowita resekcja guza, chemioradioterapia adjuwantowa, chemioterapia adjuwantowa, choroba przerzutowa, częściowa remisja, dysfagia, gemcytabina, gen supresorowy, mutacja germinalna, napromienianie osi mózgowo-rdzeniowej, nortryptylina, pineoblastoma, progresja choroby, przerzut oponowy, przeżycie całkowite, przeżycie wolne od zdarzeń, radioterapia, resekcja guza, resekcja subtotalna, stabilizacja choroby, wskaźnik przeżycia - Leksykon chorób i schorzeń
Meningioma – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Meningioma, najczęstszy pierwotny guz mózgu, klasyfikowany jest na trzy stopnie WHO, z 5-letnimi wskaźnikami przeżycia odpowiednio: stopień I – 95,7%, stopień II – 81,8%, stopień III – 46,7%. Kluczowym czynnikiem prognostycznym jest zakres resekcji oceniany stopniem Simpsona, gdzie całkowita resekcja (GTR) znacząco wydłuża przeżycie wolne od progresji (PFS) i całkowite przeżycie (OS), zwłaszcza w meningioma proliferacyjnych. Wysokie wartości biomarkerów takich jak Ki-67/MIB-1 (HR=1,03; 95% CI 1,02-1,05), cyklina A (HR=4,91; 95% CI 1,38-17,44), topoizomeraza II (HR=4,90; 95% CI 2,96-8,12), p53 (HR=2,40; 95% CI 1,73-3,34) i VEGF (HR=1,61; 95% CI 1,36-1,90) korelują z niekorzystnym rokowaniem i wyższym ryzykiem nawrotu, natomiast obecność receptora progesteronowego (HR=0,60; 95% CI 0,41-0,88) i p21 wiąże się z lepszym przeżyciem wolnym od nawrotu (RFS). Mutacje promotora TERT stanowią silny prognostyk szybkiego nawrotu, nawet w guzach o łagodnej histologii.
analiza radiomiczna, biomarkery molekularne, całkowita resekcja guza, całkowite przeżycie, cyklina A, deficyt neurologiczny, deficyt poznawczy, guz mózgu, jakość życia związana ze zdrowiem, klasyfikacja WHO, marker Ki-67, meningioma, mutacja promotora TERT, nerwiakowłókniakowatość typu 2, ośrodkowy układ nerwowy, przeżycie wolne od progresji, radioterapia, radioterapia uzupełniająca, receptor progesteronowy, resekcja chirurgiczna, skala Karnofsky’ego, terapia uzupełniająca, topoizomeraza II, VEGF, wskaźnik 5-letniego przeżycia - Leksykon chorób i schorzeń
Rdzeniak zarodkowy – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rdzeniak zarodkowy (medulloblastoma) stanowi około 20-25% guzów mózgu u dzieci i jest najczęstszym złośliwym nowotworem zarodkowym OUN w populacji pediatrycznej. Pięcioletni względny wskaźnik przeżycia (OS) wynosi około 75-80,6%, jednak wartości te różnią się w zależności od kohorty i metod leczenia. Kluczowe czynniki prognostyczne obejmują wiek pacjenta (wiek <3 lat wiąże się z gorszym rokowaniem), zasięg resekcji guza (całkowita resekcja poprawia PFS i OS), obecność przerzutów (choroba M+ obniża przeżycie), wielkość guza resztkowego (≥1,5 cm² pogarsza rokowanie) oraz status społeczno-ekonomiczny. Histologicznie wyróżnia się cztery podtypy: klasyczny (CMB), desmoplastyczny/guzkowy (DMN), z rozległą guzkowatością (MBEN) oraz wielkokomorowy/anaplastyczny (LCA), z których LCA cechuje się najgorszym rokowaniem (3-letnie OS 67% vs. 81% dla CMB). Molekularna klasyfikacja wyróżnia podgrupy WNT (najlepsze rokowanie, PFS do 100%), SHH, Grupa 3 (najgorsze OS 33,3%) i Grupa 4, co podkreśla potrzebę zindywidualizowanego podejścia do leczenia i stratyfikacji ryzyka.
całkowita resekcja guza, chemioterapia, czynniki prognostyczne, guz mózgu, guz resztkowy, klasyfikacja molekularna, kohorta walidacyjna, leczenie wielomodalne, markery molekularne, napromienianie, nawrót nowotworu, nomogram prognostyczny, nowotwór ośrodkowego układu nerwowego, podtyp molekularny, powikłania neurologiczne, przerzuty, przeżycie wolne od progresji choroby, rdzeniak zarodkowy, rozsiew nowotworu, stratyfikacja ryzyka, terapia celowana, typ histopatologiczny, uczenie maszynowe, wskaźnik przeżycia - Leksykon chorób i schorzeń
Łagodny nowotwór nerwu obwodowego – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Łagodne nowotwory nerwu obwodowego (BPNST), takie jak komórkowe schwannoma, cechują się znacznie lepszym rokowaniem niż ich złośliwe odpowiedniki (MPNST). W przypadku komórkowego schwannoma odnotowano 5-letni wskaźnik przeżycia wolnego od progresji oraz przeżycia specyficznego dla choroby na poziomie 100%, podczas gdy w MPNST wartości te wynoszą odpowiednio 17,7% i 31,9%. Brak przerzutów i zgonów związanych z chorobą podkreśla różnicę w przebiegu klinicznym. Kluczowym czynnikiem prognostycznym jest całkowita resekcja guza, która znacząco zmniejsza ryzyko nawrotu (p = 0,0042) oraz poprawia funkcję motoryczną pooperacyjnie. Subtotalna resekcja wiąże się z wyższym ryzykiem nawrotu, co wskazuje na konieczność dążenia do radykalnego usunięcia zmiany niezależnie od jej rozmiaru i podejrzewanej histopatologii.
całkowita resekcja guza, łagodny guz osłonek nerwowych, łagodny nowotwór nerwu obwodowego, mutacja nonsensowna, mutacja zmiany sensu, nawrót guza, nerwiakowłókniak, neurofibromatoza, neurofibromatoza typu 1, neurofibromatoza typu 2, oponiak, potencjał przerzutowy, przesunięcie ramki odczytu, przeżycie specyficzne dla choroby, przeżycie wolne od progresji, rozpoznanie histopatologiczne, ryzyko nawrotu, subtotalna resekcja, utrata słuchu, wskaźnik przeżycia, wynik funkcjonalny, złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych - Leksykon chorób i schorzeń
Ependymoma – Leczenie
Podstawą leczenia wyściółczaków (ependymoma) jest maksymalnie bezpieczna resekcja chirurgiczna, której celem jest całkowite usunięcie guza (gross total resection, GTR) bez wywoływania nowych deficytów neurologicznych. Całkowita resekcja stanowi najsilniejszy niezależny czynnik prognostyczny, znacząco poprawiając przeżycie całkowite pacjentów. W przypadkach, gdy całkowite usunięcie jest niemożliwe ze względu na lokalizację guza, wykonuje się subtotalną resekcję z zachowaniem funkcji neurologicznej. Współczesne techniki mikrochirurgiczne oraz śródoperacyjna fluorescencja 5-ALA umożliwiają precyzyjne usunięcie guza. Radioterapia pooperacyjna, z dawką 59,4 Gy (1,8 Gy/frakcję) u dzieci powyżej 3 roku życia, jest standardem u pacjentów z anaplastycznym wyściółczakiem (WHO stopień III) oraz u pacjentów z wyściółczakiem stopnia II po niekompletnej resekcji. Radioterapia konformalna, IMRT, radiochirurgia stereotaktyczna oraz terapia protonowa stanowią nowoczesne metody napromieniania, z terapią protonową preferowaną u dzieci w celu ograniczenia neurokognitywnych i endokrynologicznych skutków ubocznych.
badanie histopatologiczne, badanie MRI, całkowita resekcja, całkowita resekcja guza, całkowite usunięcie guza, cisplatyna, cyklofosfamid, ependymoma, etopozyd, glejak rdzenia kręgowego, glejak wielopostaciowy, karboplatyna, kwas 5-aminolewulinowy, lomustyna, podwyściółczak, radiochirurgia stereotaktyczna, radioterapia konformalna, radioterapia z modulacją intensywności wiązki, rekonwalescencja pooperacyjna, subtotalna resekcja, technika mikrochirurgiczna, temozolomid, terapia protonowa, wyściółczak, wyściółczak rdzenia kręgowego, zespół wielodyscyplinarny, złośliwy guz mózgu - Leksykon chorób i schorzeń
Nowotwór rdzenia kręgowego – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rokowanie w nowotworach rdzenia kręgowego jest wieloczynnikowe i zależy od typu, stopnia złośliwości, lokalizacji guza, wieku pacjenta, stanu sprawności (np. Karnofsky ≥70), możliwości całkowitej resekcji oraz rozprzestrzeniania się nowotworu. Statystyki przeżycia wskazują, że około 95% pacjentów przeżywa 5 lat, a 90% – 10 lat, przy czym nowotwory łagodne rokują lepiej niż złośliwe. W przypadku pierwotnego glejaka rdzenia kręgowego (PSCGBM) mediana przeżycia wynosi około 11 miesięcy, z 1-rocznym przeżyciem 45,5%, a 2-letnim 18,9%. Przerzutowe uciskowe uszkodzenie rdzenia (MSCC) związane z rakiem płuca cechuje się krótkim medianowym przeżyciem 5,5 miesiąca i niskim 18-miesięcznym przeżyciem (~10%). Czynniki prognostyczne MSCC obejmują typ nowotworu (NSCLC vs SCLC), liczbę zajętych kręgów, czas rozwoju deficytów ruchowych, zdolność do chodzenia, stan sprawności (ECOG 1-2), leczenie przedoperacyjne oraz szybkie wykonanie MRI.
analiza Kaplana-Meiera, całkowita resekcja guza, drobnokomórkowy rak płuca, glejak rdzenia kręgowego, mutacja EGFR, niedokrwienie naczyniowe, niedrobnokomórkowy rak płuca, nowotwór rdzenia kręgowego, ośrodkowy układ nerwowy, przerzut do kręgosłupa, regresja Coxa, skala Katagiri, skala Tokuhashi, stan sprawności pacjenta, stopień złośliwości, terapia adjuwantowa, terapia celowana, uszkodzenie rdzenia kręgowego, wskaźnik przeżycia całkowitego - Leksykon chorób i schorzeń
Rak gruczołu naczyniówkowego – Zapobieganie i profilaktyka
Choroid plexus carcinoma (CPC) to nowotwór centralnego układu nerwowego stopnia III według WHO, występujący głównie u dzieci poniżej 2 roku życia, z niekorzystnym rokowaniem, zwłaszcza przy licznych mutacjach. Istotny jest związek CPC z zespołem Li-Fraumeni (LFS) i mutacjami germinalnymi TP53, które występują często u tych pacjentów. Zaleca się badania genetyczne pod kątem mutacji TP53 u wszystkich chorych na CPC, gdyż mutacje „de novo” mogą pojawić się w komórkach rozrodczych lub w trakcie ciąży. Znajomość statusu LFS ma kluczowe znaczenie dla planowania badań przesiewowych i terapii, a poradnictwo genetyczne jest wskazane już w trakcie leczenia.
badanie przesiewowe, całkowita resekcja guza, chemioterapia, choroba dziedziczna, choroid plexus carcinoma, guz splotu naczyniówkowego, komórka rozrodcza, mutacja germinalna, mutacja TP53, poradnictwo genetyczne, profilaktyka wtórna, promieniowanie jonizujące, radiooporność, radioterapia, rak splotu naczyniówkowego, resekcja chirurgiczna, rozwój mózgu, terapia adjuwantowa, wtórny nowotwór złośliwy, zespół Li-Fraumeni - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy przysadki mózgowej – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Guzy przysadki mózgowej stanowią zróżnicowaną grupę nowotworów, których rokowanie zależy od wielu czynników, takich jak rozmiar guza, typ histologiczny, status funkcjonalny oraz stopień resekcji. Makrogruczolaki o średnicy ≥1 cm wykazują gorsze rokowanie (OR=0,381, 95% CI 0,212-0,685) i wyższe ryzyko nawrotu (OR=2,68, 95% CI 1,55-4,62) w porównaniu z mikrogruczolakami. Całkowita resekcja guza (GTR) jest silnym pozytywnym predyktorem remisji pooperacyjnej (OR=4,245, 95% CI 2,525-7,137). Funkcjonalne guzy, zwłaszcza mieszane GH/PRL (OR=0,067, 95% CI 0,007-0,665) i mammosomatotropowe (OR=0,113, 95% CI 0,013-0,977), mają gorsze rokowanie. Niestabilność genomu w guzach laktotropowych zwiększa ryzyko nawrotu (OR=1,2, p=0,02). Młodszy wiek (<40 lat) wiąże się z wyższym ryzykiem nawrotu (OR=0,2, 95% CI 0,10-0,39), a płeć męska jest negatywnym predyktorem remisji (OR=0,507, 95% CI 0,310-0,829). Wskaźniki przeżycia są zadowalające, z 5-letnim względnym przeżyciem na poziomie 64% oraz 3-, 5- i 10-letnim przeżyciem odpowiednio 94,3%, 91,3% i 83,1%.
całkowita resekcja guza, guz przysadki mózgowej, hipokortyzolizm, inwazyjność guza, klasyfikacja WHO, krzywa Kaplana-Meiera, makrogruczolak przysadki, mikrogruczolak przysadki, model uczenia maszynowego, nawrót guza, niestabilność genomu, prolaktinoma, rak przysadki, status funkcjonalny, typ histologiczny, udar przysadki, wskaźnik nawrotu, względne przeżycie - Leksykon chorób i schorzeń
Schwannomatosis – Epidemiologia
Schwannomatosis to rzadka forma neurofibromatozy, charakteryzująca się obecnością mnogich, niezłośliwych schwannoma głównie w nerwach rdzeniowych i obwodowych. Częstość występowania wynosi około 1 na 126 315 osób, co jest ponad dwukrotnie rzadsze niż w NF2 (1 na 50 500). Choroba manifestuje się zwykle między 30. a 60. rokiem życia, z objawami pojawiającymi się najczęściej po 20. roku życia. Schwannomatosis związana jest z mutacjami w genach NF2, SMARCB1 oraz LZTR1, z dominującym dziedziczeniem autosomalnym w przypadku NF2-SWN i penetracją bliską 100%. Diagnostyka różnicowa z NF2 jest wyzwaniem ze względu na nakładanie się fenotypów, zwłaszcza w postaciach mozaikowych. Kryteria kliniczne obejmują obecność co najmniej dwóch schwannoma, z wykluczeniem obustronnych schwannoma nerwu przedsionkowego. Badania genetyczne są kluczowe dla potwierdzenia diagnozy i określenia ryzyka rodzinnego.
badania genetyczne, badania obrazowe, badanie PET, bewacyzumab, całkowita resekcja guza, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, diagnostyka różnicowa, dziedziczenie autosomalne dominujące, leki przeciwbólowe, mozaicyzm somatyczny, mutacja de novo, mutacje genów, neurofibromatoza, neurofibromatoza typu 2, ocena psychospołeczna, poradnictwo genetyczne, resekcja chirurgiczna, rezonans magnetyczny, schwannoma, schwannoma nerwu przedsionkowego, terapia genowa, terapia molekularna, wznowa miejscowa - Leksykon chorób i schorzeń
Rak gruczołu naczyniówkowego – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rak splotu naczyniowego (CPC) to agresywny nowotwór mózgu o znacznie gorszym rokowaniu niż łagodniejsze formy, takie jak brodawczak splotu naczyniowego (CPP) czy atypowy brodawczak (aCPP). Wskaźniki przeżycia dla CPC wynoszą: 1-roczne 71-83%, 5-letnie 41-65%, 10-letnie 35-51%, podczas gdy dla CPP są one znacznie wyższe (odpowiednio 90%, 81%, 77%). Mutacje TP53, obecne często w CPC, znacząco pogarszają rokowanie – 5-letnie przeżycie spada do 22-30% w przypadku mutacji homozygotycznych, a u pacjentów bez mutacji może sięgać 100%. Całkowita resekcja guza (GTR) poprawia przeżycie, osiągając około 60% 5-letniego OS, a leczenie uzupełniające (radioterapia i chemioterapia, zwłaszcza schemat CarbEV) dodatkowo zwiększa przeżycie wolne od progresji (PFS) do 62% w porównaniu do 27% przy schemacie CycEV. Nawrót choroby i obecność przerzutów (20-krotnie wyższe ryzyko niż w CPP) są niekorzystnymi czynnikami prognostycznymi, a ryzyko nawrotów w CPC wynosi 12-30%.
całkowita resekcja guza, choroid plexus carcinoma, funkcje wykonawcze, mutacja TP53, następstwo neurologiczne, pamięć robocza, płyn mózgowo-rdzeniowy, profil metylacji DNA, przeżycie całkowite, przeżycie wolne od progresji, radioterapia i chemioterapia, resekcja guza, ryzyko przerzutów, stratyfikacja pacjentów, wodogłowie, wskaźnik przeżycia, zastawka komorowo-otrzewnowa - Leksykon chorób i schorzeń
Rak gruczołu naczyniówkowego – Epidemiologia
Rak splotu naczyniówkowego (CPC) to rzadki, złośliwy nowotwór ośrodkowego układu nerwowego, stanowiący 0,3-0,6% wszystkich guzów mózgu i klasyfikowany przez WHO jako stopień III. CPC występuje głównie u dzieci, ze szczytem zapadalności w pierwszym roku życia (6,1/milion), a mediana wieku diagnozy wynosi około 3 lat. Występuje częściej w komorach bocznych u dzieci, a u dorosłych w czwartej komorze. Standaryzowany współczynnik zapadalności (AAIR) wynosi 0,008-0,010 na 100 000 osobolat, znacznie mniej niż łagodne brodawczaki splotu naczyniówkowego (CPP) z AAIR 0,034. Główne czynniki ryzyka to młody wiek i predyspozycje genetyczne, zwłaszcza mutacje genu TP53 związane z zespołem Li-Fraumeni, który pogarsza rokowanie (5-letnie przeżycie ~30% vs. 40-60% bez zespołu). CPC cechuje się gorszym rokowaniem niż CPP, z 5-letnim przeżyciem całkowitym 58-61% (CPP ~90%).
badanie neurologiczne, brodawczak splotu naczyniówkowego, całkowita resekcja guza, częściowa resekcja, czwarta komora mózgu, embolizacja tętnicza, guz splotu naczyniówkowego, kanał kręgowy, kąt mostowo-móżdżkowy, mutacja genu TP53, nawrót guza, nowotwór ośrodkowego układu nerwowego, obrazowanie perfuzyjne, płyn mózgowo-rdzeniowy, przeżycie całkowite, radioterapia adiuwantowa, rak splotu naczyniówkowego, resekcja chirurgiczna, resekcja endoskopowa, rezonans magnetyczny, sekwencjonowanie eksonu, standaryzowany współczynnik zapadalności, terapia neoadiuwantowa, wodogłowie, zespół Li-Fraumeni - Leksykon chorób i schorzeń
Oligodendroglioma – Epidemiologia
Skąpodrzewiak (oligodendroglioma) stanowi 5-20% nowotworów glejowych i 1-4% pierwotnych guzów mózgu, z roczną częstością występowania 0,2-0,32/100 000 dla WHO II stopnia oraz 0,17/100 000 dla anaplastycznego WHO III stopnia. Mediana wieku diagnozy wynosi 35-47 lat dla stopnia II i 50 lat dla stopnia III, z przewagą zachorowań u mężczyzn (stosunek 1,3:1) oraz u osób rasy kaukaskiej (76,9%). U pacjentów pediatrycznych (6,5% przypadków) średni wiek diagnozy to 12±6 lat, a guzy te wykazują odmienne markery molekularne. Czynniki ryzyka obejmują dodatni wywiad rodzinny, zespoły genetyczne (Li-Fraumeni, NF1/2, Maffucci) oraz ekspozycję na promieniowanie jonizujące. Nie istnieją obecnie skuteczne metody zapobiegania ani rutynowe badania przesiewowe.
badanie MRI, badanie neurologiczne, badanie obrazowe, całkowita resekcja guza, glejak wielopostaciowy, gwiaździak anaplastyczny, kodelecja 1p/19q, lek przeciwpadaczkowy, mutacja IDH, napad padaczkowy, nerwiakowłókniakowatość typu 1, neuro-onkolog, nowotwór glejowy, obrazowanie dyfuzyjne, obrazowanie perfuzyjne, pierwotny nowotwór mózgu, promieniowanie jonizujące, radioterapia, resekcja chirurgiczna, skąpodrzewiak, spektroskopia MR, vorasidenib, zespół Li-Fraumeni, zespół Maffucciego - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy nerwu słuchowego (schwannoma przedsionkowa) – Epidemiologia
Nerwiaki osłonkowe nerwu przedsionkowego (vestibular schwannoma) to łagodne guzy wywodzące się z komórek Schwanna części przedsionkowej nerwu VIII, stanowiące 80-90% guzów kąta mostowo-móżdżkowego i około 8% pierwotnych guzów wewnątrzczaszkowych. Większość przypadków (95%) jest sporadyczna i jednostronna, natomiast obustronne guzy są związane z neurofibromatozą typu 2 (NF2). Zachorowalność rośnie z wiekiem, osiągając do 20,6/100 000 osób rocznie u pacjentów powyżej 70 lat, a roczna częstość występowania w populacji ogólnej wynosi 3-5,2/100 000. Diagnostyka opiera się na MRI z sekwencjami T2 wysokiej rozdzielczości oraz T1 z kontrastem, a monitorowanie pooperacyjne może być prowadzone bez kontrastu gadolinowego. Protokół obserwacji obejmuje badania co 6 miesięcy, następnie coroczne przez 3 lata, a potem rzadsze kontrole, co odzwierciedla malejące ryzyko wzrostu guza (do 0,25% po 10 latach). Aktywna obserwacja jest preferowana u pacjentów z małymi, stabilnymi guzami, zwłaszcza u osób starszych i tych z ryzykiem powikłań leczenia.
aktywna obserwacja, całkowita resekcja guza, frakcjonowana radioterapia stereotaktyczna, funkcja nerwu twarzowego, guz kąta mostowo-móżdżkowego, guz wewnątrzczaszkowy, komórka Schwanna, kontrast gadolinowy, łagodny nowotwór, nerwiak nerwu słuchowego, nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego, neurofibromatoza typu 2, obraz T1-zależny, obraz T2-zależny, radioterapia stereotaktyczna, rezonans magnetyczny, sekwencja CISS, stratyfikacja ryzyka, utrata słuchu, VIII nerw czaszkowy, zawroty głowy - Leksykon chorób i schorzeń
Oligodendroglioma – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Glejaki skąpodrzewiasty (oligodendroglioma) to nowotwory ośrodkowego układu nerwowego wywodzące się z oligodendrocytów, najczęściej lokalizujące się w płatach czołowych i skroniowych mózgu. Charakteryzują się korzystniejszym rokowaniem w porównaniu z innymi glejakami, z 5-letnim wskaźnikiem przeżycia wynoszącym 79,5%, który różni się w zależności od stopnia złośliwości (69-90% dla WHO II, 45-76% dla WHO III) oraz wieku pacjenta (najwyższy u dzieci 0-14 lat – 94,3%). Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są mutacje IDH oraz kodelecja 1p/19q, które wiążą się z lepszym rokowaniem, podczas gdy delecja homozygotyczna CDKN2A/B wskazuje na wyższy stopień złośliwości i gorsze przeżycie. Inne istotne markery molekularne to mutacja promotora TERT (negatywny prognostyk), metylacja MGMT (korzystna), fenotyp hipermutacji (słaba odpowiedź na temozolomid), oraz polisomia 1p/19q (niekorzystna). Wśród czynników klinicznych istotne są wiek pacjenta, lokalizacja guza (korzystna w płacie czołowym), stopień resekcji (GTR wydłuża PFS), objętość guza, indeks Ki-67 oraz stopień wzmocnienia kontrastowego.
całkowita resekcja guza, chemioterapia pierwszego rzutu, delecja 1p/19q, glejak anaplastyczny, glejak naciekający, glejak niskiego stopnia, glejak skąpodrzewiasty, indeks Ki-67, klasyfikacja WHO, kodelecja 1p/19q, metylacja promotora MGMT, monitorowanie pacjenta, mutacja IDH, mutacja promotora TERT, nawrót choroby, oligodendrocyty, ośrodkowy układ nerwowy, płaty mózgu, prokarbazyna, przeżycie wolne od progresji, schemat PCV, temozolomid, wskaźnik przeżycia pięcioletniego, wzmocnienie kontrastowe, złośliwa transformacja, złośliwość nowotworu