Rak gruczołu naczyniówkowego – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Rak gruczołu naczyniówkowego
Rokowania, prognozy i postęp choroby

Rak splotu naczyniowego (CPC) to agresywny nowotwór mózgu o znacznie gorszym rokowaniu niż łagodniejsze formy, takie jak brodawczak splotu naczyniowego (CPP) czy atypowy brodawczak (aCPP). Wskaźniki przeżycia dla CPC wynoszą: 1-roczne 71-83%, 5-letnie 41-65%, 10-letnie 35-51%, podczas gdy dla CPP są one znacznie wyższe (odpowiednio 90%, 81%, 77%). Mutacje TP53, obecne często w CPC, znacząco pogarszają rokowanie – 5-letnie przeżycie spada do 22-30% w przypadku mutacji homozygotycznych, a u pacjentów bez mutacji może sięgać 100%. Całkowita resekcja guza (GTR) poprawia przeżycie, osiągając około 60% 5-letniego OS, a leczenie uzupełniające (radioterapia i chemioterapia, zwłaszcza schemat CarbEV) dodatkowo zwiększa przeżycie wolne od progresji (PFS) do 62% w porównaniu do 27% przy schemacie CycEV. Nawrót choroby i obecność przerzutów (20-krotnie wyższe ryzyko niż w CPP) są niekorzystnymi czynnikami prognostycznymi, a ryzyko nawrotów w CPC wynosi 12-30%.

Prognoza w raku splotu naczyniowego

Wskaźniki przeżycia
Kluczowe czynniki prognostyczne
Narzędzia prognostyczne

Następstwa neurologiczne i rozwojowe

Skutki neurokognitywne
Funkcjonowanie psychospołeczne

Strategie poprawy rokowania

Optymalizacja leczenia chirurgicznego
Indywidualizacja leczenia uzupełniającego
Stratyfikacja molekularna
Leczenie skojarzone
Minimalizacja następstw neurologicznych

Podsumowanie czynników prognostycznych

Kolejne rozdziały

Prognoza w raku splotu naczyniowego

Rak splotu naczyniowego (CPC – choroid plexus carcinoma) jest rzadkim, agresywnym nowotworem nabłonkowym mózgu, występującym najczęściej u małych dzieci. Prognoza w przypadku tego nowotworu jest znacznie gorsza w porównaniu do łagodniejszych postaci guzów splotu naczyniowego, takich jak brodawczak splotu naczyniowego (CPP) czy atypowy brodawczak splotu naczyniowego (aCPP). ¹²³

Wskaźniki przeżycia

Analiza danych wskazuje na znacząco gorsze rokowanie w przypadku raka splotu naczyniowego w porównaniu do postaci łagodniejszych. Wskaźniki przeżycia dla CPC przedstawiają się następująco:

1-roczne przeżycie: 71-83% ¹²
5-letnie przeżycie: 41-65% ¹²³⁴
10-letnie przeżycie: 35-51% ¹²

Dla porównania, w przypadku CPP wskaźniki te są znacznie lepsze, osiągając 90%, 81% i 77% odpowiednio dla 1-rocznego, 5-letniego i 10-letniego przeżycia. ¹ Według nowszych badań, 5-letnie przeżycie całkowite (OS) dla CPP wynosi około 90-100%, dla aCPP 79-96%, a dla CPC 61-65%. ²⁵

Niektóre źródła podają jeszcze niższe wskaźniki przeżycia dla CPC, szacując że tylko około 25-30% pacjentów przeżywa 5 lat od rozpoznania, nawet po całkowitej resekcji guza. ⁶⁷

Kluczowe czynniki prognostyczne

Na podstawie analizy dostępnych danych można wyróżnić następujące czynniki prognostyczne w raku splotu naczyniowego:

Typ histologiczny

Histologia guza jest najważniejszym czynnikiem prognostycznym. Raki splotu naczyniowego (CPC) mają znacznie gorsze rokowanie niż brodawczaki (CPP) czy atypowe brodawczaki (aCPP). ¹⁸⁴

Status TP53

Mutacje TP53 są częste w raku splotu naczyniowego i znacząco wpływają na rokowanie. Pacjenci z homozygotycznymi mutacjami TP53 mają szczególnie złe rokowanie w porównaniu do pacjentów z heterozygotycznymi mutacjami lub typem dzikim TP53. 5-letnie przeżycie dla pacjentów z CPC z mutacją TP53 wynosi zaledwie 22-30%, podczas gdy dla pacjentów bez tej mutacji może sięgać 100%. ⁹¹⁰³¹¹

Zakres resekcji guza

Całkowita resekcja guza (GTR – gross total resection) jest jednym z najważniejszych czynników wpływających na przeżycie pacjentów z CPC. Pacjenci, u których udało się przeprowadzić całkowitą resekcję, mają znacznie lepsze rokowanie – 5-letnie przeżycie wynosi około 60%. ¹¹²⁶⁵

Leczenie uzupełniające

Zastosowanie radioterapii i chemioterapii po zabiegu chirurgicznym wpływa pozytywnie na przeżycie w CPC. Radioterapia wiąże się ze znacząco lepszym przeżyciem pacjentów z CPC, zarówno w przypadkach z pozostałością guza po operacji, jak i po całkowitej resekcji. ¹¹²

W badaniu CPT-SIOP-2000 wykazano, że chemioterapia według schematu CarbEV (karboplatyna + etopozyd + winkrystyna) jest skuteczniejsza niż schemat CycEV (cyklofosfamid + etopozyd + winkrystyna), z 5-letnim przeżyciem wolnym od progresji (PFS) na poziomie 62% vs 27%. ⁸

Występowanie nawrotów i przerzutów

Nawrót po pierwotnym leczeniu jest niekorzystnym czynnikiem prognostycznym u pacjentów z CPC. Wystąpienie nawrotu choroby po leczeniu pierwotnym należy ocenić jako stan nieuleczalny przy zastosowaniu konwencjonalnego leczenia, co stanowi wskazanie do leczenia eksperymentalnego. ¹¹²

CPC charakteryzują się 20-krotnie wyższym ryzykiem przerzutów i miejscowego nawrotu w porównaniu do CPP, z częstością nawrotów sięgającą 12-30%. ¹³¹⁴

Inne czynniki prognostyczne

W analizach wieloczynnikowych zidentyfikowano również następujące czynniki prognostyczne w guzach splotu naczyniowego: ⁴

Wiek pacjenta
Rasa
Wielkość guza
Liczba guzów
Lokalizacja guza

Narzędzia prognostyczne

W celu lepszego przewidywania rokowania u pacjentów z guzami splotu naczyniowego opracowano nomogramy oparte na danych z bazy SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results). Nomogram dla CPC uwzględnia rodzaje otrzymanego leczenia i wykazuje akceptowalną dokładność w szacowaniu prawdopodobieństwa przeżycia w 5- i 10-letnim interwale, z indeksem C wynoszącym 0,608 (95% CI: 0,446-0,77). ⁵

Dodatkowo, opracowano specyficzny profil metylacji DNA dla CPC, który w połączeniu z kryteriami histopatologicznymi może znacząco poprawić ocenę rokowania. Włączenie tego profilu do istniejących metod przewidywania przeżycia, opartych wyłącznie na kryteriach histopatologicznych, pozwoliło na zaklasyfikowanie 7% pacjentów jako grupy niższego ryzyka, podczas gdy przy użyciu samych kryteriów histopatologicznych odsetek ten wynosił 0%. ¹⁰

Następstwa neurologiczne i rozwojowe

Poza samym przeżyciem, istotnym aspektem rokowania w raku splotu naczyniowego są długoterminowe następstwa neurologiczne i rozwojowe, szczególnie u dzieci.

Skutki neurokognitywne

Dostępne dane wskazują na znaczące konsekwencje neurokognitywne u pacjentów z CPC, nawet jeśli nie zastosowano radioterapii. Czynniki przyczyniające się do tych następstw obejmują: ³¹⁵

Młody wiek w czasie diagnozy – okres szybkiego, krytycznego rozwoju mózgu
Lokalizację guza
Zaburzenia produkcji i przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego
Skutki zabiegu chirurgicznego i jego powikłania
Toksyczność leczenia (chemioterapia i radioterapia)
Utratę możliwości stymulacji rozwojowej

Pacjenci z wodogłowiem i wymagający założenia zastawki komorowo-otrzewnowej mają gorsze wyniki poznawcze, niezależnie od zastosowania radioterapii i chemioterapii. ¹⁵

Funkcjonowanie psychospołeczne

Osoby, które przeżyły nowotwór mózgu w dzieciństwie, w tym CPC, mają znacznie wyższy wskaźnik kontaktów szpitalnych z powodu zaburzeń zdrowia psychicznego, szczególnie zaburzeń emocjonalnych i behawioralnych. Im gorsze funkcjonowanie neurokognitywne, zwłaszcza w zakresie funkcji wykonawczych i pamięci roboczej, tym mniejsze prawdopodobieństwo osiągnięcia ważnych kamieni milowych rozwojowych. ¹⁶

Strategie poprawy rokowania

Badania wskazują na kilka strategii, które mogą poprawić rokowanie u pacjentów z rakiem splotu naczyniowego:

Optymalizacja leczenia chirurgicznego

Całkowita resekcja guza pozostaje najważniejszym czynnikiem wpływającym na przeżycie. W przypadkach, gdy całkowita resekcja nie jest możliwa, należy rozważyć resekcję wieloetapową, aby zminimalizować powikłania. ¹³⁷

Indywidualizacja leczenia uzupełniającego

Po zabiegu chirurgicznym u pacjentów z CPC powinno następować leczenie uzupełniające. Badania pokazują, że pacjenci, którzy otrzymali niepełną resekcję z terapią uzupełniającą (chemioterapia, radioterapia lub obie), nie wykazywali różnic w przeżyciu całkowitym w porównaniu do pacjentów po całkowitej resekcji. ¹²¹⁴

Stratyfikacja molekularna

Uwzględnienie statusu mutacji TP53 oraz profilu metylacji DNA może pomóc w lepszej stratyfikacji pacjentów do odpowiednich schematów leczenia, potencjalnie pozwalając na uniknięcie nadmiernie agresywnego leczenia w podgrupach o lepszym rokowaniu. ¹⁰

Leczenie skojarzone

Niektóre badania wskazują na potencjalną rolę c-MYC w patogenezie guzów splotu naczyniowego i sugerują, że deplecja limfocytów T w mysich modelach CPC napędzanych przez c-MYC ma działanie przeciwnowotworowe. Może to wskazywać na potencjalne nowe strategie terapeutyczne. ¹⁷

Minimalizacja następstw neurologicznych

Nawet u pacjentów z CPC wysokiego ryzyka można zrobić wiele, aby zminimalizować skutki neurokognitywne, starannie rozważając dowody stojące za działaniami terapeutycznymi oraz chroniąc i rehabilitując pacjentów, gdy jest to możliwe. ¹⁶

Podsumowanie czynników prognostycznych

Czynnik prognostyczny	Wpływ na rokowanie	Wskaźniki przeżycia
Typ histologiczny	CPC ma znacznie gorsze rokowanie niż CPP i aCPP	5-letnie OS: CPC 41-65%, aCPP 79-96%, CPP 90-100%
Status TP53	Mutacje TP53 pogarszają rokowanie	5-letnie OS: 22-30% z mutacją vs 100% bez mutacji
Zakres resekcji	Całkowita resekcja poprawia rokowanie	5-letnie OS: około 60% przy całkowitej resekcji
Leczenie uzupełniające	Radioterapia i chemioterapia poprawiają przeżycie	5-letnie PFS: CarbEV 62% vs CycEV 27%
Nawrót choroby	Nawrót jest niekorzystnym czynnikiem	Ryzyko nawrotu w CPC: 12-30%
Wiek	Młodszy wiek wiąże się z gorszym rokowaniem	CPC częściej występuje u młodszych pacjentów
Przerzuty	Obecność przerzutów pogarsza rokowanie	CPC ma 20x wyższe ryzyko przerzutów niż CPP

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 Choroid plexus tumours
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC2376189/
Choroid plexus tumours are rare epithelial brain tumours and limited information is available regarding their biology and the best treatment. […] Histology was the most important prognostic factor, as one, five, and 10-year projected survival rates were 90, 81, and 77% in choroid plexus-papilloma (n=353) compared to only 71, 41, and 35% in choroid plexus-carcinoma respectively (P0.0005). […] Surgery was prognostically relevant for both choroid plexus-papilloma (P=0.0005) and choroid plexus-carcinoma (P=0.0001). […] Radiotherapy was associated with significantly better survival in choroid plexus-carcinomas. […] Relapse after primary treatment was a poor prognostic factor in choroid plexus-carcinoma patients but not in choroid plexus-papilloma patients. […] When survival was used as endpoint, patients with observation time equaling 0 were excluded. This left 266 patients for analysis. In these patients, the prognostic relevance of the available variables were assessed. In an univariant analysis, histology was a significant prognostic factor (Figure 2). One, five, and 10 year projected survival rates of plexus carcinoma patients were 71, 41, 35% in comparison to CPP patients with 90, 81, 77%, respectively (Figure 2, P0.0005 log-rank test).
#2 DNA methylation signature is prognostic of choroid plexus tumor aggressiveness | Clinical Epigenetics | Full Text
https://clinicalepigeneticsjournal.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13148-019-0708-z
Histological grading of choroid plexus tumors (CPTs) remains the best prognostic tool to distinguish between aggressive choroid plexus carcinoma (CPC) and the more benign choroid plexus papilloma (CPP) or atypical choroid plexus papilloma (aCPP); however, these distinctions can be challenging. […] Standard treatment of CPC is very aggressive and often leads to severe damage to the young child’s brain. Therefore, it is crucial to distinguish between CPC and less aggressive entities (CPP or aCPP) to avoid unnecessary exposure of the young patient to neurotoxic therapy. […] The prediction of clinical outcome could be improved by combining the DNAm profile with the mutational status of TP53. CPCs with homozygous TP53 mutations clustered as a group separate from those carrying a heterozygous TP53 mutation or CPCs with wild type TP53 (TP53-wt) and showed the worst survival outcome.
#2 Final results of the Choroid Plexus Tumor study CPT-SIOP-2000
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8860833/
Histological grade was the single most prominent prognostic variable. The 1, 5, and 10 year OS were as follows: CPP (n=55): 100%, 100%, 97%; APP (n=49): 100%, 96%, 96%; CPC (n=54) 83%, 65%, 51%. […] The efficacy of irradiation has been suggested in retrospective analyses. This study confirmed a trend toward longer survival. However, assignment of irradiation remains constrained due to the well-known late neuropsychological sequelae in younger children.
#3 Approaches to Minimise the Neurodevelopmental Impact of Choroid Plexus Carcinoma and Its Treatment
https://www.mdpi.com/2075-1729/13/9/1855
Choroid plexus carcinomas (CPC) are rare aggressive tumours that primarily affect very young children. […] The third challenge is the historically poor outcome of CPC patients, with the 5-year overall survival (OS) reported to be between 21% and 74%. […] Prognosis is heavily dependent on TP53 status and those with a TP53 mutation, somatic, or germline, have a poor prognosis compared to those without (22â29% 5-year OS, compared with 100% 5-year OS, respectively). […] Although the impact of having a brain tumour and its subsequent treatment on cognitive development in infants is well documented, only two studies have reported cognitive outcomes in choroid plexus tumours. […] The cause of this is thought to be multifactorial: a consequence of young age, being in a vulnerable time of rapid time-critical brain development as well as multiple and other contributory factors including tumour location, aberrant cerebrospinal fluid (CSF) production and flow, surgery and its complications, toxic treatment (chemotherapy and irradiation), and missed developmental stimulation.
#4 Developing a nomogram based on SEER database for predicting prognosis in choroid plexus tumors | Scientific Reports
https://www.nature.com/articles/s41598-024-63218-1
Choroid plexus tumors (CPT) are rare and highly vascularized neoplasms that have three histologically confirmed diagnoses, including choroid plexus papilloma, atypical choroid plexus papilloma, and choroid plexus carcinoma (CPC). […] Among the three histopathological tumors, patients with CPC had the worst prognosis. […] The 5-year overall rate of patients with CPCs was 0.613. […] The independent prognostic factors for patients with CPT are age, tumor size, surgery, chemotherapy, tumor number, pathologies, and race. […] The nomogram was established to predict the prognosis of patients with CPT, which had satisfactory accuracy, and clinical utility may benefit for clinical decision-making. […] The KaplanMeier method showed a significant difference in OS between different histology of CPTs (p<0.001). The 5-year OS rates were 92.0% for CPP, 80.7% for ACPP, and 61.3% for CPC. [...] Age, race, pathologies, tumor size, tumor number, surgery, and the use of chemotherapy are independent prognostic factors in patients with CPT. [...] Based on our analysis, radiotherapy and chemotherapy did not seem to provide more survival benefit to patients with CPT.
#5 Prognostic Factors and Nomogram for Choroid Plexus Tumors: A Population-Based Retrospective Surveillance, Epidemiology, and End Results Database Analysis
https://www.mdpi.com/2072-6694/16/3/610
Given the rarity of choroid plexus tumors (CPTs), there is a need for large cohort analyses to provide a better understanding of prognostication and optimal diagnosis. […] This study provides a better understanding of prognostication and optimal treatment, especially the role that neoadjuvant therapies play. […] Histology was a significant predictor of OS, with 5-year OS rates of 90, 79, and 61% for CPP, aCPP, and CPC, respectively. […] Overall, treatment with gross total resection or subtotal resection had no difference in OS in patients with CPP or aCPP. Meanwhile, in patients with CPC, gross total resection (GTR) was associated with significantly better OS than subtotal resection (STR) only. […] The nomogram for CPC considers types of treatments received. It demonstrates acceptable accuracy in estimating survival probability at 5-year and 10-year intervals, with a C-index of 0.608 (95% CI of 0.446 to 0.77).
#6 SSA – POMS: DI 23022.938 – Choroid Plexus Carcinoma – 08/11/2021
https://secure.ssa.gov/apps10/poms.nsf/lnx/0423022938
Choroid Plexus Carcinoma tumors spread aggressively and prognosis is generally poor. Only about one in four children will survive five years past initial diagnosis, although children who successfully undergo complete tumor resection surgery have a much more favorable outlook, with a five-year survival rate of about 60%. […] Treatment of Choroid Plexus Carcinoma is often surgery followed by chemotherapy radiation therapy or both, which would satisfy listing 113.13 C.
#7 Choroid plexus carcinoma: A case report and literature review
https://www.oatext.com/Choroid-plexus-carcinoma-A-case-report-and-literature-review.php
Choroid plexus carcinoma is a rare tumor representing less than 1% of all brain tumors. In adult, the incidence is extremely rare making the diagnosis difficult. […] In adult population, median age of CPT is 30 years and diagnosis of choroid plexus carcinoma is rarely made. […] The outcome of choroid plexus tumor depending on 3 factors which are; choroid plexus carcinoma histopathology, location of tumor and extent of resection. […] 5 year survival of choroid plexus carcinoma is estimated to be 25-30% in patient with gross total resection. […] Thus we should at best aim for gross total resection or multiple stage resection to prevent complications.
#8 Final results of the Choroid Plexus Tumor study CPT-SIOP-2000
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8860833/
For randomized CPC, the 5/10 year progression free survival (PFS) of patients on CarbEV (n=20) were 62%/47%, respectively, compared to 27%/18%, on CycEV (n=15), (intention-to-treat, HR 2.6, p=0.032). […] Within the registry, histological grading was the most influential prognostic factor: for CPP (n=55) the 5/10 year overall survival (OS) and the event free survival (EFS) probabilities were 100%/97% and 92%/92%, respectively; for APP (n=49) 96%/96% and 76%/76%, respectively; and for CPC (n=54) 65%/51% and 41%/39%, respectively. […] Chemotherapy for Choroid Plexus Carcinoma is feasible and effective. CarbEV is superior to CycEV. A subset of CPC can be cured without irradiation. […] The prognosis of CPC remains dismal when tumor resection is the only treatment modality, and the role, sequence, and intensity of primary chemotherapy remain debatable.
#9 DNA methylation signature is prognostic of choroid plexus tumor aggressiveness | Clinical Epigenetics | Full Text
https://clinicalepigeneticsjournal.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13148-019-0708-z
We demonstrate that combining specific DNAm signature for CPCs with histological approaches better differentiate aggressive tumors from those that are not life threatening. These findings have important implications for future prognostic risk prediction in clinical disease management. […] Although overall long-term survival for CPPs is relatively favorable (85-100%) after surgical resection alone, CPCs are significantly more aggressive, with a greater tendency for recurrence and less than 50% of patients survive even in the context of combined surgery, chemo- and radiation therapy. […] Over 50% of CPC tumors carry somatic mutations in the TP53 tumor suppressor gene, and TP53 mutant CPCs have been associated with increased genome instability and poor prognosis. […] Survival analysis performed on CPTs showed significantly worse outcomes for methylation group 1 and 2, which contained only CPC samples (with mutated TP53 or TP53-wt), than for the methylation group 3 that contained predominantly CPPs or aCPPs and had no death events.
#10 DNA methylation signature is prognostic of choroid plexus tumor aggressiveness | Clinical Epigenetics | Full Text
https://clinicalepigeneticsjournal.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13148-019-0708-z
Methylation group 1 comprising only CPCs with homozygous TP53 mutation had a particularly poor prognosis compared to methylation group 2 which contained CPCs with heterozygous TP53 mutation or the TP53-wt. […] The findings generated from this study provide a framework for improved molecular stratification for diagnosis and treatment as well as the development of potential prognostic markers to better differentiate aggressive CPT tumors from those that are not life threatening. […] Incorporation of CPC-specific DNAm signature into existing survival prediction based solely on histopathological criteria can significantly improve the estimation of disease outcome. Seven percent of patients could be classified as lower risk compared to 0% when using histopathological criteria alone, while the recurrence frequency measured by current criteria was underestimated when compared to frequency assessment based on specific DNAm signature for CPCs.
#11 Choroid Plexus – American Brain Tumor Association | Learn More
https://www.abta.org/tumor_types/choroid-plexus/
Prognosis means a prediction of outcome. This information is usually based on information gathered from groups of people with the same disease. It is important to remember these statistics are not individualized. […] The 5-year survival rates for choroid plexus by grade are as follows: […] Grade 3 (choroid plexus carcinoma): 40-60%; 30% if TP53 mutation present. […] TP53 mutations are common in choroid plexus carcinoma and are associated with a worse prognosis.
#12 Choroid plexus tumours
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC2376189/
The gender and location parameters did not have prognostic relevance. In the total group of CPT, metastasis was a significant factor in survival time (P=0.02), however, metastases were more frequent in CPC, and in subgroup analyses the numbers became too small for meaningful analysis. […] Treatment modalities analysed in this study included surgery, radiotherapy, and chemotherapy. Of those, surgery showed the most striking differences (Figure 4). […] In CPC patients adjuvant treatment should follow surgery. […] We confirmed significant improved survival for patients with CPC who received irradiation in both subgroups (a) with residual tumour (Figure 5) and (b) after gross total resection (Wolff et al, 1999). […] Recurrence of CPC has to be judged incurable with conventional treatment, and is therefore an indication for experimental treatment.
#13 c-MYC overexpression induces choroid plexus papillomas through a T-cell mediated inflammatory mechanism | Acta Neuropathologica Communications | Full Text
https://actaneurocomms.biomedcentral.com/articles/10.1186/s40478-019-0739-x
Choroid plexus tumours (CPTs) account for 25% of brain tumours in children. They can spread along the neuraxis and can recur after treatment. […] CPC is known to be associated with younger age at diagnosis as compared to CPP. […] Tumour aggressiveness and poorer survival outcome in CPTs is associated with a greater number of copies of mutated TP53 and CPCs are also found in patients with Li-Fraumeni syndrome (germline mutation of TP53). […] CPCs have a 20 fold higher risk of metastasis and local recurrence as compared to CPP. […] Current management for choroid plexus tumours includes initial surgery with an aim to achieve gross total resection (GTR) which is associated with decreased risk of recurrence. […] We show here that c-MYC overexpression in the choroid plexus epithelium induces inflammation-dependent choroid plexus papillomas in a mouse model.
#14 Prognostic Factors and Nomogram for Choroid Plexus Tumors: A Population-Based Retrospective Surveillance, Epidemiology, and End Results Database Analysis
https://www.mdpi.com/2072-6694/16/3/610
Unlike CPPs, CPCs are aggressive malignant tumors with poor prognosis one- and five-year survival rates of 71 and 41%, respectively. […] Recurrence and craniospinal disseminations are more common in CPCs than CPPs, with rates ranging from 12 to 30%. […] Our study showed a significant improvement in OS with the use of neoadjuvant therapy. […] However, patients who received subtotal resection with adjuvant therapy (chemotherapy, radiation therapy, or both) had no difference in OS when compared to patients who received gross total resection. […] This study demonstrates the survival difference between patients with CPP compared to patients with CPC. It highlights some of the optimum treatment options available for the treatment of both CPP and CPC.
#15 Approaches to Minimise the Neurodevelopmental Impact of Choroid Plexus Carcinoma and Its Treatment
https://www.mdpi.com/2075-1729/13/9/1855
What limited data there are in relation to CPC patients describe neurocognitive consequences, even when radiation therapy is not given. […] The usual site of CPCs in children also influences the neurocognitive impact. […] Patients with hydrocephalus and those requiring placement of a ventriculoâperitoneal shunt have been found to have worse cognitive outcomes, independent of radiation therapy and chemotherapy. […] It is undisputed that therapy causes neurocognitive damage, including reduced IQ and poor performance in assessments of processing speed, attention, executive function, and memory. […] The neuropsychological outcomes of a paediatric brain tumour have been well-documented and are not detailed in this review. […] The main measured result of this damage in brain tumour survivors is a lower full-scale intelligence quotient (FSIQ), documented before treatment, in those treated with surgery alone, with chemotherapy, and especially with irradiation.
#16 Approaches to Minimise the Neurodevelopmental Impact of Choroid Plexus Carcinoma and Its Treatment
https://www.mdpi.com/2075-1729/13/9/1855
Childhood cancer survivors, particularly brain tumour survivors, have a significantly higher rate of hospital contacts for mental health disorders, especially emotional and behavioural disorders. […] The poorer the neurocognitive performance, especially regarding executive function and working memory, the less likely they are to achieve these milestones. […] Even in high-risk CPC patients, much can be done to minimise the neurocognitive effect by carefully considering the evidence behind what we do and protecting and rehabilitating where possible.
#17 c-MYC overexpression induces choroid plexus papillomas through a T-cell mediated inflammatory mechanism | Acta Neuropathologica Communications | Full Text
https://actaneurocomms.biomedcentral.com/articles/10.1186/s40478-019-0739-x
c-MYC is expressed in a proportion of human choroid plexus tumours and this subgroup of tumours is associated with an inflammatory transcriptome and significant inflammatory infiltrates. […] The majority of the tumours observed fulfilled the WHO 2017 criteria for a diagnosis of CPP, however nearly a fifth of them displayed atypical features, in keeping with ACPP. […] We describe here the first mouse model of CPP/ACPP in a genetic background retaining expression of Tp53. […] We show expression of c-MYC in a proportion of human CPTs in two large cohorts as well as a lack of association of c-MYC expression and TP53 mutations/deficiency in both cohorts. […] We conclude that T-lymphocyte depletion in murine c-MYC driven CPT has an anti-tumourigenic effect.