zespół Lyncha

Zespół Lyncha, znany również jako dziedziczny rak jelita grubego niezwiązany z polipowatością (HNPCC), to genetycznie uwarunkowany zespół zwiększonej predyspozycji do rozwoju nowotworów, przede wszystkim raka jelita grubego. Jest to najczęstsza postać dziedzicznego raka jelita grubego, odpowiadająca za około 2-5% wszystkich przypadków tego nowotworu.

Przyczyną zespołu Lyncha są mutacje germinalne w genach odpowiedzialnych za naprawę błędnie sparowanych zasad DNA (MMR – mismatch repair), głównie MLH1, MSH2, MSH6 i PMS2. Zaburzenia te prowadzą do niestabilności mikrosatelitarnej (MSI) i przyspieszonej akumulacji mutacji w genomie, co skutkuje rozwojem nowotworów w młodszym wieku niż w populacji ogólnej.

Chorzy z zespołem Lyncha narażeni są przede wszystkim na raka jelita grubego (ryzyko do 80% w ciągu życia), ale również na inne nowotwory: endometrium (do 60% u kobiet), jajnika, żołądka, dróg moczowych, dróg żółciowych, trzustki oraz nowotwory skóry. Charakterystyczne dla tego zespołu jest występowanie nowotworów w młodym wieku oraz możliwość pojawienia się wieloogniskowych lub synchronicznych zmian nowotworowych.

Diagnostyka zespołu Lyncha obejmuje analizę historii rodzinnej (kryteria amsterdamskie), badania immunohistochemiczne, ocenę niestabilności mikrosatelitarnej oraz badania genetyczne. Pacjenci z rozpoznanym zespołem Lyncha wymagają intensywnego nadzoru onkologicznego, w tym regularnych kolonoskopii rozpoczynających się od 20-25 roku życia, a także badań przesiewowych w kierunku innych nowotworów typowych dla zespołu.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl