zespół MEN1
Zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (MEN1, zespół Wermera) to rzadka choroba genetyczna dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Jej przyczyną są mutacje w genie MEN1 zlokalizowanym na chromosomie 11q13, kodującym białko menin, które pełni rolę supresora nowotworowego.
Charakterystyczną cechą zespołu MEN1 jest występowanie nowotworów w obrębie wielu gruczołów dokrewnych. Klasyczna triada objawów obejmuje: pierwotną nadczynność przytarczyc (występującą u niemal 100% pacjentów), guzy neuroendokrynne trzustki i dwunastnicy (40-70% przypadków) oraz gruczolaki przysadki (30-40% pacjentów). Rzadziej obserwuje się guzy nadnerczy, rakowiaki, tłuszczaki i guzy ośrodkowego układu nerwowego.
Diagnostyka zespołu MEN1 opiera się na badaniach biochemicznych (ocena stężenia wapnia, parathormonu, prolaktyny, gastryny), obrazowych (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) oraz badaniach genetycznych, które są szczególnie istotne w diagnostyce członków rodzin pacjentów. Leczenie jest ukierunkowane na poszczególne komponenty zespołu i może obejmować interwencje chirurgiczne oraz farmakoterapię.
Ze względu na złożoność obrazu klinicznego i potencjalne zagrożenia zdrowotne, pacjenci z zespołem MEN1 wymagają wielospecjalistycznej opieki i regularnych badań kontrolnych mających na celu wczesne wykrycie nowych zmian nowotworowych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół zollingera-ellisona – Diagnostyka i diagnoza
Zespół Zollingera-Ellisona (ZES) to rzadkie schorzenie charakteryzujące się obecnością gastrinomy – guzów wydzielających gastrynę, co prowadzi do nadprodukcji kwasu żołądkowego i opornych na leczenie owrzodzeń oraz biegunek. Diagnostyka opiera się na oznaczeniu stężenia gastryny na czczo (FSG), gdzie wartości >150 pg/ml sugerują ZES, a >1000 pg/ml są praktycznie diagnostyczne. Kluczowe jest także oznaczenie pH treści żołądkowej (<2,0) oraz podstawowego wydzielania kwasu (BAO >15 mEq/h). W przypadku niejednoznacznych wyników stosuje się test stymulacji sekretyną, gdzie wzrost gastryny o >200 pg/ml w ciągu 2-30 minut potwierdza rozpoznanie. Należy pamiętać o odstawieniu inhibitorów pompy protonowej (PPI) na 6 dni i antagonistów receptorów H2 na 24 godziny przed badaniami, aby uniknąć fałszywych wyników. Gastroskopia pozwala na ocenę zmian błony śluzowej i pomiar pH, a charakterystyczne cechy to liczne owrzodzenia w nietypowych lokalizacjach oraz przerost fałdów żołądka.
achlorhydria, antagonista receptora H2, celiakia, choroba Leśniowskiego-Crohna, choroba refluksowa przełyku, choroba wrzodowa, endoskopowa ultrasonografia, gastrinoma, gastroskopia, hipergastrynemia, inhibitor pompy protonowej, krwawienie z przewodu pokarmowego, nadprodukcja kwasu żołądkowego, niedokrwistość złośliwa, parathormon, perforacja wrzodu, podstawowe wydzielanie kwasu, scyntygrafia receptorów somatostatynowych, test sekretynowy, zanikowe zapalenie żołądka, zespół jelita drażliwego, zespół MEN1, zespół Zollingera-Ellisona - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne – Etiologia i przyczyny
Guzy neuroendokrynne (NET) to nowotwory wywodzące się z komórek neuroendokrynnych, które wykazują cechy zarówno komórek nerwowych, jak i endokrynnych. Etiologia NET jest wieloczynnikowa i w większości przypadków (90-95%) sporadyczna, bez wyraźnej przyczyny genetycznej. Około 5-10% guzów związanych jest z dziedzicznymi zespołami genetycznymi, takimi jak MEN1, MEN2, VHL, NF1 oraz stwardnienie guzowate. Czynniki środowiskowe i styl życia, takie jak palenie tytoniu, spożycie alkoholu, narażenie na promieniowanie UV czy kontakt z pestycydami, mogą w niektórych przypadkach zwiększać ryzyko rozwoju NET, choć dowody są niejednoznaczne. Choroby współistniejące, takie jak cukrzyca, przewlekłe zapalenie trzustki czy osłabienie układu odpornościowego, również mogą predysponować do rozwoju tych nowotworów. W przypadku guzów funkcjonalnych dochodzi do nadmiernej produkcji hormonów i substancji biologicznie czynnych, co manifestuje się charakterystycznymi zespołami klinicznymi, np. zespołem rakowiaka, szczególnie po pojawieniu się przerzutów do wątroby.
biegunka, dysfagia, guz chromochłonny, guz funkcjonalny, guz neuroendokrynny, histamina, kallikreina, komórka neuroendokrynna, krążenie wrotne, nerwiakowłókniakowatość, perystaltyka, prostaglandyna, przerzut do wątroby, przyzwojak, rak rdzeniasty tarczycy, rak z komórek Merkla, receptor 5-hydroksytryptaminy, serotonina, stwardnienie guzowate, tachykinina, wirus polyoma komórek Merkla, zapalenie trzustki, zapalenie żołądka zanikowe, zespół genetyczny, zespół MEN1, zespół MEN2, zespół rakowiaka, zespół von Hippla-Lindaua - Leksykon chorób i schorzeń
Łagodne guzy nadnerczy – Etiologia i przyczyny
Łagodne guzy nadnerczy, takie jak gruczolaki kory nadnerczy i pheochromocytoma, stanowią heterogenną grupę zmian o złożonej etiologii, w której kluczową rolę odgrywają mutacje genetyczne w genach takich jak CTNNB1, PRKACA, GNAS1, KCNJ5 oraz inne związane z szlakiem cAMP/PKA i kanałami jonowymi. Około 15-35% przypadków jest powiązanych z dziedzicznymi zespołami genetycznymi, m.in. MEN1, MEN2, VHL, NF1 czy zespołem McCune-Albright. Guzy te mogą być hormonalnie czynne (około 15%), prowadząc do zespołu Cushinga (nadprodukcja kortyzolu), pierwotnego hiperaldosteronizmu (aldosteronoma) lub nadmiernej produkcji katecholamin (pheochromocytoma). Diagnostyka opiera się na ocenie aktywności hormonalnej, badaniach obrazowych oraz analizie genetycznej, a w przypadku guzów hormonalnie nieczynnych (około 85%) często są one wykrywane przypadkowo (incidentaloma). Wartości kliniczne obejmują m.in. nadciśnienie tętnicze, hipokaliemię oraz ryzyko powikłań sercowo-naczyniowych, co podkreśla konieczność dokładnej oceny i monitorowania pacjentów.
gen CTNNB1, gruczolak kory nadnerczy, gruczolak wydzielający aldosteron, guz kory nadnerczy, guz rdzenia nadnerczy, hiperplazja nadnerczy, hipokaliemia, hormon adrenokortykotropowy, indeks Ki-67, jednostki Hounsfielda, łagodny guz nadnerczy, nerwiakowłókniakowatość typu 1, pheochromocytoma, pierwotny hiperaldosteronizm, rodzinna polipowatość gruczolakowata, skala Weissa, szlak sygnałowy cAMP-PKA, zespół Beckwitha-Wiedemanna, zespół Carneya, zespół Conna, zespół Cushinga, zespół Li-Fraumeni, zespół MEN1, zespół paraganglioma, zespół von Hippla-Lindaua - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół zollingera-ellisona – Objawy
Zespół Zollingera-Ellisona (ZES) to rzadkie schorzenie endokrynologiczne, charakteryzujące się obecnością gastrinomy w trzustce lub dwunastnicy, prowadzącą do nadprodukcji gastryny i wtórnej hipersekrecji kwasu solnego. Klinicznie manifestuje się bólem brzucha (70-100% pacjentów), biegunką (37-73%), zgagą (44%), nudnościami, utratą masy ciała oraz powikłaniami takimi jak mnogie, nawracające owrzodzenia trawienne, często w nietypowych lokalizacjach jelita cienkiego. W przypadku zespołu MEN1 objawy mogą pojawiać się wcześniej i mieć łagodniejszy przebieg, z biegunką jako dominującym symptomem. Diagnostyka jest często opóźniona (średnio ponad 5 lat) ze względu na niespecyficzność objawów i ich podobieństwo do choroby wrzodowej czy GERD, a także rzadkość występowania (poniżej 2 przypadków na milion rocznie). Gastrinoma ma tendencję do powolnego wzrostu, ale 60-90% guzów jest złośliwych, z przerzutami do wątroby u 10-35% pacjentów, zwłaszcza w przypadku guzów trzustkowych.
biegunka, ból brzucha, choroba refluksowa przełyku, choroba wrzodowa, dysfagia, gastrinoma, gastryna, inhibitor pompy protonowej, krwawienie z przewodu pokarmowego, kwas żołądkowy, niedożywienie, niedrożność, niedrożność odźwiernika, nudności i wymioty, owrzodzenie trawienne, perforacja przewodu pokarmowego, przerzut do wątroby, rakowiak żołądka, refluks żołądkowo-przełykowy, smolisty stolec, steatorea, utrata masy ciała, wrzód żołądka, zespół MEN1, zespół złego wchłaniania, zespół Zollingera-Ellisona, zwężenie przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Ependymoma – Etiologia i przyczyny
Ependymoma to pierwotny nowotwór ośrodkowego układu nerwowego, rozwijający się z komórek ependymalnych lub prekursorów gleju promienistego, zlokalizowany w mózgu lub rdzeniu kręgowym. Patogeneza obejmuje złożone zmiany genetyczne, w tym translokacje, monosomię chromosomu 22 (w 26-71% przypadków), gain chromosomu 1q (częsty w dziecięcych ependymoma śródczaszkowych) oraz inaktywację genu NF2 (w 29-38% ependymoma rdzenia kręgowego). Molekularne profile różnią się w zależności od lokalizacji guza: ependymoma nadnamiotowe często wykazują fuzję ZFTA::RELA i pochodzą z komórek gleju promienistego, co wiąże się z gorszym rokowaniem, natomiast ependymoma podnamiotowe i rdzeniowe mają odrębne profile genetyczne i różne zachowanie biologiczne. Deregulacja szlaków sygnałowych Notch i EPHB-Ephrin, a także zwiększona ekspresja hTERT, odgrywają kluczową rolę w tumorogenezie.
analiza epigenetyczna, ependymoma nadnamiotowe, ependymoma tylnego dołu czaszki, fuzja ZFTA-RELA, gen LZTR1, gen NF2, kanał centralny rdzenia kręgowego, komórka ependymalna, komórka macierzysta układu nerwowego, monosomia chromosomu, neurofibromatoza typu 2, patogenny wariant, profilowanie transkrypcyjne, promieniowanie jonizujące, przodomózgowie, rodzinna polipowatość gruczolakowata, ścieżka sygnałowa, telomeraza odwrotna transkryptaza, translokacja chromosomu, układ komorowy mózgu, wielogruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza, zespół Li-Fraumeni, zespół MEN1 - Leksykon chorób i schorzeń
Rak nadnerczy – Etiologia i przyczyny
Rak nadnerczy (adrenocortical carcinoma, ACC) to rzadki, agresywny nowotwór kory nadnerczy, występujący z częstością 1-2 przypadków na milion mieszkańców rocznie, najczęściej u osób w wieku 30-60 lat oraz u dzieci poniżej 5 roku życia. Etiologia ACC jest wieloczynnikowa, z około 15% przypadków związanych z dziedzicznymi zespołami genetycznymi, takimi jak zespół Li-Fraumeni (mutacje TP53, odpowiedzialne za 80% przypadków pediatrycznych), Beckwitha-Wiedemanna, MEN1, zespół Lyncha, FAP, VHL, nerwiakowłókniakowatość typu 1, zespół Carneya oraz dziedziczny zespół paraganglioma-pheochromocytoma. Somatyczne mutacje w genach TP53 (16-70% przypadków), CTNNB1 (aktywacja szlaku Wnt/β-katenina w około 33% przypadków), ZNRF3 (zmiany w 19-21% przypadków) oraz nadekspresja IGF-II (60-90% przypadków) odgrywają kluczową rolę w patogenezie sporadycznych nowotworów. Mutacje TP53 korelują z agresywnym przebiegiem i złym rokowaniem, a obecność nieprawidłowego barwienia jądrowego TP53 może służyć jako marker diagnostyczny.
białko p53, białko retinoblastoma, choroba von Recklinghausena, dysfunkcja nadnerczy, gruczolak kory nadnerczy, gruczolakowatość, guz nadnerczy, guz złośliwy, hiperplazja nadnerczy, inaktywacja TP53, inhibitor kinazy zależnej od cykliny, klonalność guza, kora nadnerczy, mutacja CTNNB1, mutacja genetyczna, mutacja somatyczna, mutacja TP53, nerwiakowłókniakowatość typu 1, pheochromocytoma, radioterapia jamy brzusznej, rak kory nadnerczy, rak nadnerczy, rearanżacja chromosomalna, rodzinna polipowatość gruczolakowata, substancja rakotwórcza, szlak Wnt/β-katenina, utrata heterozygotyczności, zespół Beckwitha-Wiedemanna, zespół Carneya, zespół Li-Fraumeni, zespół Lyncha, zespół MEN1, zespół paraganglioma-pheochromocytoma, zespół von Hippla-Lindaua - Leksykon chorób i schorzeń
Prolaktynoma – Objawy
Prolaktynoma to najczęstszy hormonalnie czynny, łagodny guz przysadki mózgowej, charakteryzujący się nadmiernym wydzielaniem prolaktyny, co prowadzi do hiperprolaktynemii. Objawy kliniczne różnią się w zależności od płci i wielkości guza: mikroprolaktynoma (<10 mm) zwykle manifestuje się zaburzeniami miesiączkowania i mlekotokiem u kobiet, natomiast makroprolaktynoma (>10 mm) może powodować objawy ucisku, takie jak bóle głowy, zaburzenia widzenia (utrata pola widzenia, podwójne widzenie) oraz hipopituitarizm. Hiperprolaktynemia skutkuje u kobiet nieregularnymi miesiączkami (około 90%), mlekotokiem (około 80%), suchością pochwy, zmniejszonym libido i niepłodnością, natomiast u mężczyzn dominują zaburzenia erekcji, ginekomastia, osłabienie mięśni i niepłodność. Poziom prolaktyny powyżej 150-200 ng/ml jest niemal patognomoniczny dla prolaktynomy. Nieleczona prolaktynoma może prowadzić do osteopenii/osteoporozy, całkowitej utraty widzenia oraz niedoczynności innych osi hormonalnych przysadki.
agonista dopaminy, amenorrhea, apopleksja przysadki, atrofia mięśniowa, ból głowy, efekt masy guza, galaktoria, ginekomastia, guz przysadki mózgowej, hiperprolaktynemia, hipopituitaryzm, impotencja, makroprolaktynoma, mikroprolaktynoma, mlekotok, niedobór kortyzolu, niedoczynność tarczycy, niepłodność, obniżone libido, osteopenia, osteoporoza, podwójne widzenie, prolaktyna, prolaktynoma, ptoza powieki, siodło tureckie, suchość pochwy, trądzik, udar przysadki, utrata widzenia obwodowego, zaburzenia erekcji, zaburzenia miesiączkowania, zespół MEN1 - Leksykon chorób i schorzeń
Prolaktynoma – Patofizjologia i mechanizm
Prolaktynoma to najczęstszy hormonalnie czynny gruczolak przysadki, powstający w wyniku monoklonalnej ekspansji laktotropów po mutacjach somatycznych, prowadzących do nadprodukcji prolaktyny (PRL). Poziomy PRL korelują z wielkością guza: <200 ng/ml dla mikroprolaktynom (<1 cm), 200-1000 ng/ml dla guzów 1-2 cm oraz >1000 ng/ml dla makroprolaktynom (>2 cm). Prolaktynomy dzielą się na sporadyczne i rodzinne, z mutacjami w genach MEN1, PRKAR1A, CDKN1B, AIP oraz somatyczną mutacją SF3B1R625H u ~20% przypadków sporadycznych, co wiąże się z agresywniejszym przebiegiem. Estrogeny odgrywają kluczową rolę w patogenezie, zwiększając ekspresję czynników wzrostu (PTTG, FGF, TGF) i onkoprotein, a także indukując zmiany epigenetyczne. Hamowanie wydzielania PRL odbywa się głównie przez dopaminę z podwzgórza, a oporność na agonistów dopaminy wiąże się z obniżoną ekspresją receptorów D2 i ich izoform.
agonista dopaminy, apoptoza, czynnik wzrostu fibroblastów, FIPA, gen PRKAR1A, gen PTTG, gruczolak przysadki, guz przysadki mózgowej, hipogonadyzm, kabergolina, kinaza białkowa A, laktotropy przysadki, mlekotok, mutacja SF3B1, pasireotyd, podwzgórze, receptor somatostatyny, splicing RNA, transformujący czynnik wzrostu, wydzielanie prolaktyny, zespół Carneya, zespół MEN1 - Leksykon chorób i schorzeń
Guz rakowiowy – Etiologia i przyczyny
Guz rakowiowy, czyli nowotwór neuroendokrynny (NET), wywodzi się z komórek neuroendokrynnych obecnych w różnych narządach, które produkują hormony takie jak serotonina, histamina i insulina. Etiologia NET jest wieloczynnikowa, obejmująca mutacje genetyczne, w tym mutacje genów supresorowych (np. MEN1) oraz onkogenów, a także zaburzenia chromosomalne, zwłaszcza dotyczące chromosomów 11q13, 18, 9p i 16q. Dziedziczne zespoły genetyczne, takie jak MEN1, neurofibromatoza typu 1, choroba von Hippla-Lindaua i stwardnienie guzowate, znacząco zwiększają ryzyko rozwoju tych nowotworów. Epidemiologicznie kobiety są nieco bardziej narażone, a ryzyko wzrasta u osób w wieku 45-65 lat, z wyższym ryzykiem u osób pochodzenia afrykańskiego. Czynniki ryzyka obejmują także przewlekłe zaburzenia wydzielania kwasu żołądkowego, cukrzycę, wywiad rodzinny oraz potencjalnie dietę bogatą w tłuszcze nasycone (współczynnik ryzyka 3,18; 95% CI, 1,62-6,25), otyłość (BMI > 35) i terapię hormonalną.
choroba von Hippla-Lindaua, cukrzyca, gen supresorowy nowotworu, guz rakowiowy, histamina, kalikreina, komórka neuroendokrynna, krążenie systemowe, mutacja genetyczna, neurofibromatoza typu 1, niedokrwistość złośliwa, nieprawidłowość chromosomalna, nowotwór neuroendokrynny, onkogen, prostaglandyna, przerzut do wątroby, rakowiak żołądka, serotonina, stwardnienie guzowate, substancja bioaktywna, tachykinina, tłuszcz nasycony, utrata heterozygotyczności, wskaźnik masy ciała, zapalenie żołądka zanikowe, zespół MEN1, zespół rakowiaka, zespół Zollingera-Ellisona, żyła wrotna - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół zollingera-ellisona – Leczenie
Zespół Zollingera-Ellisona (ZES) charakteryzuje się obecnością gastrinomy prowadzącej do nadprodukcji kwasu żołądkowego i wtórnej choroby wrzodowej. Podstawą farmakoterapii są inhibitory pompy protonowej (IPP), takie jak omeprazol, pantoprazol czy esomeprazol, stosowane w dawkach wyższych niż w standardowym leczeniu wrzodów czy GERD, często przez całe życie. W przypadku konieczności podania parenteralnego preferowany jest pantoprazol. Leczenie chirurgiczne, obejmujące duodenektomię, gastrektomię, pankreatektomię lub wyłuszczenie guza, jest wskazane u pacjentów ze sporadycznym ZES bez przerzutów, z celem całkowitego usunięcia gastrinomy i zapobiegania przerzutom do wątroby. Wskazania do operacji zależą od lokalizacji, liczby guzów oraz obecności przerzutów, a sukces resekcji wynosi około 20-25%.
ablacja prądem o częstotliwości radiowej, analog somatostatyny, chemioterapia, choroba wrzodowa, debulking, dekslanzoprazol, dwunastnica, embolizacja, esomeprazol, gastrektomia, gastrinoma, GERD, guz wydzielający hormony, inhibitor pompy protonowej, lanzoprazol, nadmierne wydzielanie kwasu żołądkowego, oktreotyd, omeprazol, pankreatektomia, pantoprazol, przerzut do wątroby, rabeprazol, scyntygrafia receptorów somatostatynowych, test z sekretyną, trzustka, wyłuszczenie guza, zespół MEN1, zespół Zollingera-Ellisona - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół zollingera-ellisona – Zapobieganie i profilaktyka
Zespół Zollingera-Ellisona (ZES) to rzadkie schorzenie endokrynologiczne, charakteryzujące się obecnością gastrinomy – guzów wydzielających gastrynę, najczęściej zlokalizowanych w trzustce lub dwunastnicy. Nadmierna sekrecja gastryny prowadzi do hipersekrecji kwasu solnego, co skutkuje powstawaniem owrzodzeń trawiennych oraz objawów refluksu żołądkowo-przełykowego. ZES występuje w formie sporadycznej oraz dziedzicznej, związaną głównie z zespołem mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (MEN1), który odpowiada za 20-25% przypadków. Diagnostyka i profilaktyka opierają się na identyfikacji osób z grup ryzyka, zwłaszcza nosicieli mutacji genu MEN1, u których prawdopodobieństwo wystąpienia objawów wynosi 50% w wieku 20 lat i 95% w wieku 40 lat. Regularne badania przesiewowe oraz poradnictwo genetyczne są kluczowe dla wczesnego wykrycia i skutecznego nadzoru nad chorobą.
analog somatostatyny, badanie genetyczne, badanie przesiewowe, bloker H2, chemioterapia, choroba przerzutowa, dziedziczenie autosomalne dominujące, gastrinoma, inhibitor pompy protonowej, mutacja genu MEN1, nadmierne wydzielanie kwasu żołądkowego, owrzodzenie trawienne, poradnictwo genetyczne, receptor somatostatyny, refluks żołądkowo-przełykowy, refluks żołądkowy, resekcja chirurgiczna, transformacja nowotworowa, wrzód trawienny, zespół MEN1, zespół Zollingera-Ellisona - Leksykon chorób i schorzeń
Rak trzustki – Etiologia i przyczyny
Rak trzustki, głównie gruczolakorak przewodowy (90% przypadków) oraz nowotwory neuroendokrynne (12%), rozwija się w wyniku niekontrolowanych podziałów komórek trzustki, wywołanych mutacjami genetycznymi. Około 5-10% przypadków ma podłoże dziedziczne, związane z mutacjami w genach BRCA1/2, PALB2, CDKN2A, STK11, PRSS1, SPINK1, APC, a także zespołami Lyncha, FAMMM, Peutza-Jeghersa, von Hippel-Lindau i MEN1. Ryzyko jest szczególnie wysokie u osób z co najmniej dwoma krewnymi pierwszego stopnia chorymi na raka trzustki przed 50. rokiem życia. Mutacje nabyte, zwłaszcza w genie KRAS, BRAF i DPC4 (SMAD4), odpowiadają za 90-95% przypadków i mogą być indukowane przez czynniki środowiskowe, takie jak dym tytoniowy, który podwaja ryzyko zachorowania i odpowiada za 20-30% przypadków.
cholecystektomia, czerwone mięso, dysfagia, dziedziczne zapalenie trzustki, gen supresorowy nowotworu, gruczolakorak trzustki, Helicobacter pylori, kamica żółciowa, mutacja BRAF, mutacja BRCA, mutacja genetyczna, mutacja KRAS, narażenie zawodowe, nowotwór neuroendokrynny, onkogen, otyłość brzuszna, palenie tytoniu, przewlekłe zapalenie trzustki, przewody trzustkowe, rodzinna polipowatość gruczolakowata, WZW typu B, zespół FAMMM, zespół Lyncha, zespół MEN1, zespół Peutza-Jeghersa, zespół von Hippel-Lindau - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne trzustki – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Guzy neuroendokrynne trzustki (pNET) cechują się zróżnicowanym przebiegiem klinicznym i rokowaniem, które w dużej mierze zależy od stadium zaawansowania choroby, wielkości guza, indeksu proliferacyjnego Ki-67 oraz obecności przerzutów. Całkowity 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi około 53%, z wyraźnym zróżnicowaniem: 95% dla choroby miejscowej, 72% dla regionalnej i 23% dla przerzutowej (dane SEER). Czynniki negatywnie wpływające na rokowanie to m.in. podwyższone poziomy LDH i AST ≥2 ULN, podwyższony poziom chromograniny A (>200 pmol/L), naciekanie nerwów i węzłów chłonnych oraz wysoki indeks Ki-67. Modele stratyfikacji ryzyka oparte na poziomach LDH i AST pozwalają na podział pacjentów na grupy o różnym ryzyku przeżycia całkowitego (OS: 20, 13 i 8 miesięcy odpowiednio dla niskiego, średniego i wysokiego ryzyka). Analiza tekstur PET SSTR przed terapią PRRT wykazała, że wyższa entropia (≥6,7) koreluje z dłuższym przeżyciem (OS 2,5 roku vs 1,9 roku).
aminotransferaza asparaginianowa, analog somatostatyny, choroba przerzutowa, chromogranina A, dehydrogenaza mleczanowa, guz neuroendokrynny trzustki, guz nieczynny hormonalnie, guz słabo zróżnicowany, hazard względny, heterogenność wewnątrzguzowa, indeks Ki-67, inwazja okołonerwowa, leczenie zachowawcze, przerzuty do wątroby, przeżycie wolne od nawrotu, przeżycie wolne od progresji, rak neuroendokrynny, resekcja chirurgiczna, stadium zaawansowania, stratyfikacja ryzyka, wskaźnik przeżycia, zajęcie węzłów chłonnych, zespół MEN1, zróżnicowanie guza