metajodobenzylguanidyna
Metajodobenzylguanidyna (MIBG) to radiofarmaceutyk stosowany zarówno w diagnostyce, jak i terapii niektórych typów nowotworów. Związek ten ma szczególne powinowactwo do komórek pochodzących z tkanki chromochłonnej, dzięki czemu znajduje zastosowanie w diagnostyce obrazowej guzów chromochłonnych (pheochromocytoma), przyzwojaków (paraganglioma) oraz innych nowotworów neuroendokrynnych.
W diagnostyce stosuje się MIBG znakowane jodem-123 (123I-MIBG) lub jodem-131 (131I-MIBG), które gromadzi się w tkankach bogatych w zakończenia adrenergiczne, zwłaszcza w rdzeniu nadnerczy, sercu i śliniankach. Scyntygrafia z użyciem MIBG pozwala na wykrycie ognisk pierwotnych oraz przerzutów nowotworów neuroendokrynnych z czułością sięgającą 90% dla guzów chromochłonnych.
W terapii wykorzystuje się MIBG znakowane jodem-131, które działa cytotoksycznie na komórki nowotworowe poprzez emisję promieniowania beta. Terapia 131I-MIBG jest opcją leczenia paliatywnego w przypadku nieoperacyjnych lub przerzutowych guzów chromochłonnych, przyzwojaków oraz niektórych typów nowotworów neuroendokrynnych. Skuteczność tej metody zależy od stopnia wychwytu radiofarmaceutyku przez tkankę nowotworową.
Przed badaniem lub terapią z użyciem MIBG konieczne jest zastosowanie blokady tarczycy preparatami jodu, a także odstawienie leków mogących wpływać na wychwyt radiofarmaceutyku, takich jak antagoniści kanałów wapniowych, sympatykomimetyki czy niektóre leki przeciwdepresyjne.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Wielogruczolakowatość endokrynna typu 2 (men 2) – Diagnostyka i diagnoza
Wielogruczolakowatość endokrynna typu 2 (MEN 2) to autosomalnie dominujący zespół charakteryzujący się nowotworami tarczycy (rak rdzeniasty tarczycy – MTC), nadnerczy (guz chromochłonny) oraz przytarczyc (gruczolak/hiperplazja). Diagnostyka opiera się na badaniach genetycznych wykrywających mutacje gain-of-function w genie RET, obecne u około 95% pacjentów z MEN 2A i MEN 2B oraz u 88% rodzin z FMTC. Kluczowe mutacje to m.in. p.Met918Thr i p.Ala883Phe. Biochemicznie monitoruje się stężenie kalcytoniny (poziomy >100 pg/ml mają 100% wartość predykcyjną dla MTC), antygenu karcinoembrionalnego (CEA), metanefryn w osoczu i moczu, wapnia oraz parathormonu (PTH). Obrazowo stosuje się USG szyi, biopsję cienkoigłową, CT/MRI nadnerczy, scyntygrafię MIBG oraz PET w celu lokalizacji i oceny zaawansowania zmian.
antygen karcinoembrionalny, badanie przesiewowe, biopsja cienkoigłowa, choroba Hirschsprunga, gruczolak przytarczyc, guz chromochłonny, hiperplazja przytarczyc, kalcytonina, liszaj amyloidowy, metajodobenzylguanidyna, mutacja aktywująca, mutacja wysokiego ryzyka, nowotwór gruczołu endokrynnego, parathormon, pierwotna nadczynność przytarczyc, pozytonowa tomografia emisyjna, profilaktyczna tyreoidektomia, protoonkogen RET, rak rdzeniasty tarczycy, rodzinna hipokalciuryczna hiperkalcemia, rodzinny rak rdzeniasty tarczycy, sylwetka marfanoidalna, wielogruczolakowatość endokrynna typu 2, wolne metanefryny - Leksykon chorób i schorzeń
Feochromocytoma – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Feochromocytoma to rzadki nowotwór chromochłonny rdzenia nadnerczy, charakteryzujący się nadprodukcją katecholamin (adrenaliny i noradrenaliny). Podstawą leczenia jest adrenalektomia, poprzedzona starannym przygotowaniem farmakologicznym, które obejmuje przede wszystkim blokadę receptorów alfa-adrenergicznych (np. fenoksybenzamina, doksazosyna) przez 1-2 tygodnie, a następnie, w razie potrzeby, beta-blokerów (metoprolol, atenolol) w celu kontroli tachykardii. Kluczowe jest unikanie stosowania beta-blokerów przed alfa-blokerami, aby zapobiec przełomowi nadciśnieniowemu. Przedoperacyjnie zaleca się także korekcję hipowolemii poprzez dietę wysokosodową i liberalne nawodnienie dożylne roztworem izotonicznym chlorku sodu, monitorując stan nawodnienia np. za pomocą hematokrytu. Operacja, najczęściej laparoskopowa lub z asystą robota, wymaga ścisłej współpracy zespołu anestezjologicznego i chirurgicznego, z ciągłym inwazyjnym monitorowaniem hemodynamiki i przygotowaniem do szybkiego podania leków przeciwnadciśnieniowych (fentolamina, nitroprusydek sodu).
adrenalina, alfa-blokery, beta-blokery, blokery kanału wapniowego, choroba von Hippla-Lindaua, ciśnienie tętnicze, dehydrogenaza bursztynianowa, fenoksybenzamina, feochromocytoma, gospodarka węglowodanowa, inhibitor kinazy tyrozynowej, katecholaminy, komórki chromochłonne rdzenia nadnerczy, laparoskopowa adrenalektomia, metajodobenzylguanidyna, mięsień sercowy, neurofibromatoza typu 1, niewydolność nadnerczy, nitroprusydek sodu, noradrenalina, objętość wewnątrznaczyniowa, peptydowa terapia radioizotopowa, przełom nadciśnieniowy, receptory adrenergiczne, sunitynib, terapia zastępcza hormonalna, zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej - Leksykon chorób i schorzeń
Neuroblastoma – Diagnostyka i diagnoza
Neuroblastoma jest najczęstszym pozaczaszkowym guzem litym u dzieci, stanowiącym 7-10% nowotworów wieku dziecięcego, z dominującą diagnozą u dzieci poniżej 5. roku życia (średni wiek 17-22 miesiące). Nowotwór wywodzi się z komórek grzebienia nerwowego, najczęściej lokalizując się w rdzeniu nadnerczy lub zwojach współczulnych. Diagnostyka obejmuje badanie fizykalne (wyczuwalny guz, objawy zespołu Hornera, nadciśnienie tętnicze), badania laboratoryjne (morfologia, LDH, ferrytyna, NSE), oraz oznaczenie metabolitów katecholamin w moczu (HVA, VMA; podwyższone powyżej 3 SD normy). Obrazowanie obejmuje USG, CT, MRI oraz specyficzne badanie izotopowe MIBG, wykazujące powinowactwo u 90-95% guzów. Biopsja guza i szpiku kostnego potwierdza rozpoznanie, a badania genetyczne (amplifikacja MYCN, mutacje ALK, PHOX2B) dostarczają informacji prognostycznych. Rozpoznanie opiera się na histopatologii lub kombinacji obecności komórek nowotworowych w szpiku i podwyższonych katecholaminach.
badania immunohistochemiczne, badanie ultrasonograficzne, biopsja płynna, biopsja szpiku kostnego, chromogranina A, CRISPR/Cas9, dehydrogenaza mleczanowa, grzebień nerwowy, guz Wilmsa, katecholaminy, kwas homowanilinowy, kwas wanilinomigdałowy, małopłytkowość, metajodobenzylguanidyna, mięsak Ewinga, morfologia krwi obwodowej, nadciśnienie tętnicze, neuroblastoma, niedokrwistość, oczy szopa, pozaczaszkowy guz lity, pozytonowa tomografia emisyjna, przeszczepienie komórek macierzystych, rezonans magnetyczny, rhabdomyosarcoma, scyntygrafia MIBG, swoista enolaza neuronowa, synaptofizyna, tomografia komputerowa, zespół Hornera - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół rakowiczy – Diagnostyka i diagnoza
Zespół rakowiczy (Carcinoid syndrome) to zespół objawów wynikających z wydzielania substancji bioaktywnych przez nowotwory neuroendokrynne (NET), najczęściej z jelita cienkiego, szczególnie przy przerzutach do wątroby. Diagnostyka opiera się na ocenie klinicznej objawów takich jak napadowe zaczerwienienie skóry (flush), biegunka, skurcze oskrzeli, bóle brzucha oraz objawy niewydolności zastawek prawej połowy serca. Kluczowe badania biochemiczne to oznaczenie dobowej zbiórki moczu na 5-HIAA, gdzie wartość >25 mg/dobę jest diagnostyczna, oraz oznaczenie chromograniny A (CgA) w surowicy z wartością odcięcia 84-87 U/L. Dodatkowo, NT-proBNP z wartością odcięcia 260 pg/ml służy do wykrywania choroby sercowej związanej z zespołem rakowiczym, wykazując czułość 92% i swoistość 91%. Diagnostyka obrazowa obejmuje wielofazową tomografię komputerową (TK), rezonans magnetyczny (MRI), scyntygrafię receptorów somatostatynowych (OctreoScan) oraz PET-CT z Ga-68 dotatate, który cechuje się czułością >90% i swoistością >90%.
badanie histopatologiczne, biegunka, bronchoskopia, choroba zapalna jelit, chromogranina A, echokardiografia, endoskopia kapsułkowa, endoskopia przewodu pokarmowego, endoskopowa ultrasonografia, glukonian wapnia, guz rakowiak, inhibitor pompy protonowej, katecholamina, kwas 5-hydroksyindolooctowy, metajodobenzylguanidyna, napadowe zaczerwienienie skóry, neurokinina A, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, niewydolność zastawki, noradrenalina, nowotwór neuroendokrynny, NT-proBNP, pozytonowa tomografia emisyjna, przełom rakowiczy, przerzut do wątroby, reakcja alergiczna, rezonans magnetyczny, scyntygrafia receptorów somatostatynowych, serotonina, skurcz oskrzeli, substancja P, test prowokacyjny, tomografia komputerowa, zanikowe zapalenie żołądka, zespół jelita drażliwego, zespół rakowiczy - Leksykon chorób i schorzeń
Feochromocytoma – Diagnostyka i diagnoza
Feochromocytoma to rzadki, neuroendokrynny guz wywodzący się z komórek chromochłonnych rdzenia nadnerczy, wydzielający katecholaminy (adrenalinę i noradrenalinę), z częstością około 1 na 500 000 osób. Najczęstszym objawem jest nadciśnienie tętnicze, które może mieć charakter stały lub napadowy, często towarzyszą mu bóle głowy, nadmierna potliwość i kołatanie serca. Diagnostyka opiera się na potwierdzeniu biochemicznym nadmiernego wydzielania katecholamin, głównie poprzez oznaczenie wolnych metanefryn w osoczu (czułość 96-99%, specyficzność 85-89%), gdzie poziom przekraczający 4-krotnie górną granicę normy jest silnie sugestywny. Alternatywnie stosuje się dobową zbiórkę moczu na frakcjonowane metanefryny i katecholaminy, z czułością 87,5-97% i specyficznością 69-99,7%. W diagnostyce uzupełniającej wykorzystuje się test supresji klonidyną oraz oznaczenie chromograniny A (czułość 83%, specyficzność 96%) i 3-metoksytyraminy w wybranych przypadkach.
3-metoksytyramina, adrenalina i noradrenalina, alfa-adrenolityk, choroba von Hippla-Lindaua, chromogranina A, feochromocytoma, frakcjonowane metanefryny, guz neuroendokrynny, katecholaminy, komórki chromochłonne rdzenia nadnerczy, kwas wanilinomigdałowy, metajodobenzylguanidyna, metanefryny w osoczu, nadciśnienie tętnicze, neurofibromatoza typu 1, oporne nadciśnienie, paraganglioma, przełom nadciśnieniowy, rezonans magnetyczny, scyntygrafia MIBG, sekwencjonowanie nowej generacji, test supresji klonidyną, tomografia komputerowa, triada objawów, wolne metanefryny, zaburzenie rytmu serca, zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej - Leksykon chorób i schorzeń
Feochromocytoma – Diagnostyka i diagnoza
Feochromocytoma to rzadki neuroendokrynny guz rdzenia nadnerczy, wydzielający katecholaminy (adrenalinę i noradrenalinę), o rocznej zapadalności około 0,8/100 000 osobolat. Diagnostyka opiera się na potwierdzeniu nadmiernego wydzielania katecholamin, głównie poprzez pomiar wolnych metanefryn w osoczu, cechujących się czułością 96-99% i swoistością 85-89%. Wyniki przekraczające 3-4-krotnie górną granicę normy silnie sugerują feochromocytoma. Alternatywnie stosuje się oznaczenie frakcjonowanych metanefryn w dobowej zbiórce moczu (czułość 87,5-97%, swoistość 69-99,7%), gdzie wartości powyżej 2-krotnej normy są diagnostyczne. Dodatkowo, w diagnostyce pomocne są markery takie jak 3-metoksytyramina, chromogranina A oraz test supresji klonidyną. Lokalizacja guza następuje po potwierdzeniu biochemicznym, z wykorzystaniem TK jamy brzusznej (czułość 85-95%) lub MRI (czułość do 100%), a w przypadkach niejednoznacznych lub podejrzenia przerzutów – badań medycyny nuklearnej (scyntygrafia 123I-MIBG, PET z 18F-DOPA). Około 30-40% przypadków ma podłoże genetyczne, co uzasadnia badania genetyczne u pacjentów z młodym wiekiem, guzami mnogimi lub rodzinnym wywiadem, obejmujące m.in. geny RET, VHL, NF1, SDHx, MAX, TMEM127 i FH.
18F-DOPA, 3-metoksytyramina, 68Ga-DOTATATE, badanie histopatologiczne, barwienie immunohistochemiczne, chromogranina A, dobowa zbiórka moczu, feochromocytoma, guz neuroendokrynny, guz obustronny, incydentaloma nadnerczy, katecholamina, komórka chromochłonna, metajodobenzylguanidyna, metanefryna w moczu, nadciśnienie naczyniowo-nerkowe, nadciśnienie tętnicze, paraganglioma, pierwotny hiperaldosteronizm, pozytonowa tomografia emisyjna, przełom nadciśnieniowy, przerzut, rdzeń nadnerczy, rezonans magnetyczny, scyntygrafia MIBG, sekwencjonowanie nowej generacji, skala GAPP, skala PASS, test supresji klonidyną, tomografia komputerowa, zespół Cushinga, zespół dziedziczny, zespół von Hippel-Lindau - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Metajodobenzyloguanidyna- 123 I (MIBG-123 I) 18,5 – 370 MBq/ml
Radiofarmaceutyk Metajodobenzyloguanidyna-¹²³I (MIBG-¹²³I) w formie roztworu do wstrzykiwań o aktywności 18,5 – 370 MBq/ml jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną (jobenguan znakowany jodem-123) lub na substancje pomocnicze, w szczególności alkohol benzylowy (<10 mg/ml) oraz chlorek sodu (<9 mg/ml). Przed podaniem preparatu konieczne jest przeprowadzenie szczegółowego wywiadu alergologicznego, aby wykluczyć wcześniejsze reakcje nadwrażliwości na składniki preparatu. Zmiana zabarwienia roztworu, zmętnienie lub obecność osadu wskazują na degradację produktu i stanowią przeciwwskazanie do jego podania.
aktywność radiofarmaceutyku, alkohol benzylowy, chlorek sodu, degradacja produktu, jobenguan, metajodobenzylguanidyna, metajodobenzyloguanidyna, nadwrażliwość, postać farmaceutyczna, radiofarmaceutyk, reakcja alergiczna, roztwór do wstrzykiwań, substancja czynna, substancja pomocnicza, zaburzenia gospodarki sodowej