nowotwór gruczołu endokrynnego
Nowotwór gruczołu endokrynnego to nieprawidłowy rozrost komórek tkanki gruczołowej produkującej hormony. Te nowotwory mogą być łagodne lub złośliwe i często wykazują nadmierną sekrecję hormonów, prowadząc do zespołów endokrynologicznych.
Najczęstsze nowotwory endokrynne obejmują guzy przysadki mózgowej, tarczycy (w tym raka rdzeniastego), przytarczyc, trzustki (guzy neuroendokrynne), nadnerczy (pheochromocytoma, aldosteronoma, guz Cushinga) oraz paraganglioma. Część z nich występuje w zespołach mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej (MEN).
Diagnostyka nowotworów endokrynnych opiera się na badaniach laboratoryjnych (oznaczanie poziomów hormonów i ich metabolitów), obrazowych (USG, MRI, scyntygrafia, PET) oraz histopatologicznych. Leczenie zależy od typu i stadium guza – obejmuje chirurgiczne usunięcie zmiany, radioterapię, leczenie izotopowe oraz farmakologiczne blokowanie nadmiernej sekrecji hormonalnej.
Charakterystyczną cechą tych nowotworów jest często ich powolny wzrost oraz dobrokierunkowe różnicowanie, co przekłada się na lepsze rokowanie w porównaniu do innych nowotworów złośliwych. Jednak część z nich, jak rak rdzeniasty tarczycy czy złośliwe guzy neuroendokrynne trzustki, może mieć agresywny przebieg.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (men 1) – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (MEN 1) to autosomalnie dominujący zespół predysponujący do nowotworów gruczołów endokrynnych, głównie przytarczyc, trzustki, dwunastnicy i przysadki mózgowej. Pacjenci z nieleczonym MEN 1 mają skróconą przeżywalność, z 50% ryzykiem zgonu przed 50. rokiem życia, a średni wiek zgonu wynosi 55-60 lat. Najczęstszą przyczyną zgonów są złośliwe nowotwory neuroendokrynne (NET), zwłaszcza niefunkcjonalne NET trzustki (NF-pNET), gastrinoma oraz NET grasicy, z całkowitą penetracją NET dwunastnicy i trzustki sięgającą 80%. Rokowanie NET grasicy jest szczególnie złe (mediana przeżycia 8,4 roku, 10-letnie przeżycie 33%), natomiast NET żołądka i płuc cechują się lepszym przebiegiem. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi w MEN 1 są wielkość guza (NF-pNET ≤2 cm obserwacja, >2 cm resekcja) oraz stopień zróżnicowania histopatologicznego (grade 2 oznacza wysoki ryzyko). Przerzuty do wątroby w gastrinoma wiążą się z gorszym rokowaniem, natomiast przerzuty do węzłów chłonnych nie wpływają negatywnie na przeżycie.
antycypacja genetyczna, badanie biochemiczne, badanie radiologiczne, dziedziczenie autosomalne dominujące, gastrinoma, insulinoma, MEN 1, mutacja germinalna, mutacja nonsensowna, mutacja przesunięcia ramki odczytu, mutacja zmiany sensu, nadzór onkologiczny, nosiciel genu, nowotwór gruczołu endokrynnego, pNET, powtórzenie trinukleotydowe, przerzut do wątroby, przerzut do węzła chłonnego, przysadka mózgowa, rakowiak, stopień zróżnicowania nowotworu