masywna splenomegalia
Masywna splenomegalia to stan znacznego powiększenia śledziony, przekraczającego 20 cm w długości lub ważącej ponad 1000 g. Stan ten jest wyraźnie widoczny w badaniu klinicznym i obrazowym, gdy śledziona sięga do miednicy mniejszej lub przekracza linię środkową jamy brzusznej.
Najczęstszymi przyczynami masywnej splenomegalii są: przewlekła białaczka szpikowa, czerwienica prawdziwa, szpiczak mnogi, pierwotne włóknienie szpiku, malaria, leiszmanioza trzewna, choroba Gauchera oraz zespół Felty’ego. Rzadziej występującymi przyczynami mogą być amyloidoza, niektóre chłoniaki oraz zespoły limfoproliferacyjne.
Pacjenci z masywną splenomegalią często zgłaszają uczucie pełności lub dyskomfortu w lewym podżebrzu, wczesne uczucie sytości, zmęczenie oraz objawy wynikające z hipersplenizmu: niedokrwistość, leukopenia i małopłytkowość. W badaniu fizykalnym stwierdza się znacznie powiększoną, twardą śledzionę, czasem z wyczuwalnymi nacięciami na jej powierzchni.
Diagnostyka obejmuje badania laboratoryjne (morfologia z rozmazem, parametry biochemiczne), badania obrazowe (USG, TK, MRI) oraz często biopsję szpiku kostnego. Leczenie zależy od przyczyny i może obejmować farmakoterapię choroby podstawowej, splenektomię lub embolizację tętnicy śledzionowej w wybranych przypadkach.
Pacjenci z masywną splenomegalią wymagają interdyscyplinarnego podejścia diagnostyczno-terapeutycznego z udziałem hematologa, radiologa, chirurga oraz innych specjalistów w zależności od choroby podstawowej. Rokowanie zależy od przyczyny splenomegalii i skuteczności leczenia choroby podstawowej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Objawy
Splenomegalia definiowana jest jako powiększenie śledziony przekraczające jej fizjologiczne rozmiary (masa >400-500 g, długość 12-20 cm), z masywną splenomegalią powyżej 1000 g lub >20 cm. Stan ten jest objawem wtórnym do różnych chorób podstawowych, takich jak infekcje, nowotwory czy schorzenia wątroby. Diagnostyka opiera się na badaniu palpacyjnym oraz potwierdzeniu obrazowym (USG, TK, MRI). Klinicznie splenomegalia może przebiegać bezobjawowo lub manifestować się bólem i uczuciem pełności w lewym podżebrzu, wczesną sytością, dyskomfortem przy oddychaniu oraz objawami hipersplenizmu, takimi jak anemia, leukopenia i trombocytopenia. Powiększona śledziona może powodować ucisk na sąsiednie narządy, co prowadzi do dodatkowych dolegliwości, a jej pęknięcie stanowi poważne zagrożenie życia.
anemia, badanie fizykalne, badanie palpacyjne, białe krwinki, choroba autoimmunologiczna, cytopenia, czerwone krwinki, hipersplenizm, infekcja wirusowa, leukopenia, masywna splenomegalia, morfologia krwi, nocne poty, pęknięcie śledziony, płytki krwi, powiększenie brzucha, rezonans magnetyczny, śledziona, splenektomia, splenomegalia, tomografia komputerowa, trombocytopenia, ucisk narządów, ultrasonografia, wodobrzusze, zaburzenia krzepnięcia, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Patofizjologia i mechanizm
Splenomegalia definiowana jest jako powiększenie śledziony powyżej 12-20 cm długości lub masy przekraczającej 400 g, a masywna splenomegalia to narząd >20 cm lub >1000 g. Mechanizmy patofizjologiczne obejmują zastój krwi (np. nadciśnienie wrotne), naciekanie przez komórki obce (nowotwory mieloproliferacyjne, choroby spichrzeniowe), nadmierną aktywność immunologiczną (infekcje, choroby autoimmunologiczne) oraz nowotworzenie (chłoniaki). Hiperplazja układu siateczkowo-śródbłonkowego jest najczęstszą przyczyną splenomegalii, szczególnie w infekcjach i stanach immunologicznych. Hipersplenizm, będący skutkiem nadmiernej funkcji śledziony, prowadzi do cytopenii poprzez sekwestrację i destrukcję erytrocytów, leukocytów i płytek krwi, co może skutkować niedokrwistością, zwiększonym ryzykiem infekcji i krwawień. W chorobach wątroby i nadciśnieniu wrotnym zastój żylny powoduje przekrwienie i powiększenie śledziony, a w nowotworach mieloproliferacyjnych dochodzi do pozaszpikowej hematopoezy i naciekania śledziony przez nieprawidłowe komórki. Powiększona śledziona jest podatna na pęknięcie, co stanowi zagrożenie życia z powodu krwawienia wewnętrznego.
białaczka szpikowa, chłoniak strefy brzeżnej śledziony, choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka, choroba spichrzeniowa lipidów, czerwienica prawdziwa, hipersplenizm, inhibitor JAK, leiszmanioza trzewna, masywna splenomegalia, mielofibroza, nadciśnienie wrotne, nadpłytkowość samoistna, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, nowotwór mieloproliferacyjny, ostra białaczka szpikowa, pozaszpikowa hematopoeza, proces nowotworowy, przełom sekwestracyjny, przewlekła białaczka szpikowa, reakcja immunologiczna, ruksolitynib, splenektomia, splenomegalia, układ siateczkowo-śródbłonkowy, wstrząs hipowolemiczny, zapalenie wsierdzia, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Diagnostyka i diagnoza
Splenomegalia definiowana jest jako powiększenie śledziony powyżej 400-500 g lub długości przekraczającej 11-13 cm, a masywna splenomegalia to masa >1000 g lub długość >20 cm. Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym (palpacja lewego górnego kwadrantu brzucha podczas wydechu), badaniach laboratoryjnych (morfologia krwi z rozmazem, próby wątrobowe, test monospot, badania układu krzepnięcia, cytometria przepływowa, FISH, PCR) oraz obrazowych (USG, TK, MRI). USG umożliwia ocenę wielkości śledziony z dokładnością do 2%, a TK jest złotym standardem przedoperacyjnym, definiującym splenomegalię przy długości >10 cm i lokalizacji poniżej dolnego bieguna nerki. Biopsja szpiku kostnego jest wskazana w diagnostyce hematologicznej, natomiast biopsja śledziony jest rzadko wykonywana ze względu na ryzyko krwawienia. Splenektomia diagnostyczna stosowana jest w 12% przypadków hospitalizowanych pacjentów z powiększeniem śledziony, gdy inne metody diagnostyczne zawiodą.
aPTT, badanie fizykalne, badanie palpacyjne, biopsja igłowa, biopsja szpiku kostnego, choroby mieloproliferacyjne, choroby spichrzeniowe, cytometria przepływowa, cytopenia, czas protrombinowy, FISH, gruźlica, hipersplenizm, INR, marskość wątroby, masywna splenomegalia, mononukleoza zakaźna, morfologia krwi, nadciśnienie wrotne, niedokrwistość hemolityczna, PCR, pęknięcie śledziony, próby wątrobowe, rezonans magnetyczny, splenektomia, splenomegalia, toczeń rumieniowaty układowy, tomografia komputerowa, układ krzepnięcia, USG