chłoniak strefy brzeżnej śledziony
Chłoniak strefy brzeżnej śledziony (SBCL – splenic marginal zone lymphoma) to rzadki rodzaj indolentnego chłoniaka nie-Hodgkina, stanowiący około 1-2% wszystkich chłoniaków. Rozwija się z limfocytów B strefy brzeżnej śledziony i charakteryzuje się powolnym przebiegiem klinicznym. Jest klasyfikowany jako podtyp chłoniaków strefy brzeżnej, obok chłoniaka MALT i węzłowego chłoniaka strefy brzeżnej.
Klinicznie SBCL objawia się przede wszystkim powiększeniem śledziony, które może być znaczne, oraz cytopeniami, szczególnie niedokrwistością i małopłytkowością. U części pacjentów występuje limfocytoza z obecnością charakterystycznych limfocytów z wypustkami cytoplazmatycznymi (villous lymphocytes). Choroba może przebiegać bezobjawowo przez długi czas i zostać wykryta przypadkowo podczas rutynowych badań.
Patogeneza SBCL jest związana z przewlekłą stymulacją antygenową i może być powiązana z zakażeniem HCV u części pacjentów. W diagnostyce kluczowe znaczenie ma histopatologiczna ocena materiału ze śledziony, badania immunofenotypowe, cytogenetyczne oraz molekularne. Charakterystyczny immunofenotyp komórek chłoniakowych obejmuje ekspresję CD19, CD20, CD22 i CD79a, przy braku CD5, CD10 i CD23.
Leczenie chłoniaka strefy brzeżnej śledziony jest zindywidualizowane i zależy od stadium zaawansowania oraz objawów klinicznych. U pacjentów bezobjawowych można zastosować strategię watch and wait. W przypadku objawowej splenomegalii lub cytopenii metodą z wyboru jest splenektomia. W leczeniu systemowym stosuje się rytuksymab w monoterapii lub w skojarzeniu z chemioterapią. Rokowanie jest relatywnie dobre, z medianą przeżycia przekraczającą 10 lat.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Patofizjologia i mechanizm
Splenomegalia definiowana jest jako powiększenie śledziony powyżej 12-20 cm długości lub masy przekraczającej 400 g, a masywna splenomegalia to narząd >20 cm lub >1000 g. Mechanizmy patofizjologiczne obejmują zastój krwi (np. nadciśnienie wrotne), naciekanie przez komórki obce (nowotwory mieloproliferacyjne, choroby spichrzeniowe), nadmierną aktywność immunologiczną (infekcje, choroby autoimmunologiczne) oraz nowotworzenie (chłoniaki). Hiperplazja układu siateczkowo-śródbłonkowego jest najczęstszą przyczyną splenomegalii, szczególnie w infekcjach i stanach immunologicznych. Hipersplenizm, będący skutkiem nadmiernej funkcji śledziony, prowadzi do cytopenii poprzez sekwestrację i destrukcję erytrocytów, leukocytów i płytek krwi, co może skutkować niedokrwistością, zwiększonym ryzykiem infekcji i krwawień. W chorobach wątroby i nadciśnieniu wrotnym zastój żylny powoduje przekrwienie i powiększenie śledziony, a w nowotworach mieloproliferacyjnych dochodzi do pozaszpikowej hematopoezy i naciekania śledziony przez nieprawidłowe komórki. Powiększona śledziona jest podatna na pęknięcie, co stanowi zagrożenie życia z powodu krwawienia wewnętrznego.
białaczka szpikowa, chłoniak strefy brzeżnej śledziony, choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka, choroba spichrzeniowa lipidów, czerwienica prawdziwa, hipersplenizm, inhibitor JAK, leiszmanioza trzewna, masywna splenomegalia, mielofibroza, nadciśnienie wrotne, nadpłytkowość samoistna, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, nowotwór mieloproliferacyjny, ostra białaczka szpikowa, pozaszpikowa hematopoeza, proces nowotworowy, przełom sekwestracyjny, przewlekła białaczka szpikowa, reakcja immunologiczna, ruksolitynib, splenektomia, splenomegalia, układ siateczkowo-śródbłonkowy, wstrząs hipowolemiczny, zapalenie wsierdzia, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Epidemiologia
Splenomegalia, definiowana jako powiększenie śledziony powyżej 12-20 cm długości lub masy >400 g (masywna splenomegalia >20 cm lub >1000 g), występuje u około 2% populacji USA, z wyższą częstością w rejonach endemicznych malarii i schistosomatozy (do 80%). Etiologia splenomegalii jest zróżnicowana i obejmuje choroby hematologiczne (39%), choroby wątroby (18%), zakażenia (10%) oraz inne schorzenia (8%). W krajach rozwiniętych dominują przyczyny takie jak marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym, nowotwory mieloproliferacyjne (np. mielofibroza z 90% przypadków splenomegalii), ostre białaczki, chłoniaki, a także zakażenia (mononukleoza, malaria, leiszmanioza). Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym, USG, CT, MRI oraz badaniach laboratoryjnych, w tym morfologii krwi i ocenie funkcji wątroby. W splenomegalii obserwuje się często hipersplenizm manifestujący się małopłytkowością, leukopenią i niedokrwistością. U pacjentów z czerwienicą prawdziwą splenomegalia występuje u 36%, a u mielofibrozy nawet u 90% chorych.
chłoniak nieziarniczy, chłoniak strefy brzeżnej śledziony, choroba Gauchera, choroba sierpowatokrwinkowa, czerwienica prawdziwa, hipersplenizm, leiszmanioza, leukopenia, limfocytoza, małopłytkowość, małopłytkowość immunologiczna, marskość wątroby, mielofibroza, mononukleoza, nadciśnienie wrotne, nadpłytkowość samoistna, niedokrwistość, nowotwory mieloproliferacyjne, ostra białaczka, pęknięcie śledziony, przewlekła białaczka limfocytowa, splenektomia, splenomegalia, zakrzepica żyły śledzionowej