pierwotny chłoniak wysiękowy
Pierwotny chłoniak wysiękowy (Primary Effusion Lymphoma, PEL) to rzadki nowotwór należący do grupy chłoniaków nieziarniczych, klasyfikowany jako podtyp chłoniaka rozlanego z dużych komórek B. Charakteryzuje się obecnością złośliwych komórek limfoidalnych w wysięku jam ciała (opłucnej, osierdzia lub otrzewnej) bez wyraźnej masy guza.
Etiologia PEL jest ściśle związana z zakażeniem ludzkim wirusem herpes typu 8 (HHV-8), znanym również jako wirus mięsaka Kaposiego (KSHV). Większość przypadków występuje u pacjentów z immunosupresją, szczególnie u osób zakażonych wirusem HIV. Współzakażenie wirusem Epsteina-Barr (EBV) często towarzyszy tej jednostce chorobowej.
Diagnostyka opiera się na badaniu cytologicznym i immunofenotypowym płynu wysiękowego, w którym stwierdza się obecność dużych, anaplastycznych komórek limfoidalnych o fenotypie aktywowanych limfocytów B, często z ekspresją markerów plazmocytów. Potwierdzenie obecności HHV-8 w komórkach nowotworowych (najczęściej metodą LANA-1) jest kluczowe dla rozpoznania.
Leczenie obejmuje chemioterapię systemową (najczęściej schematy oparte na antracyklinach, jak CHOP), często w połączeniu z rytuksymabem. U pacjentów HIV-pozytywnych istotne jest równoległe stosowanie terapii antyretrowirusowej. Rokowanie jest zwykle niekorzystne, z medianą przeżycia wynoszącą kilka miesięcy, choć u niektórych pacjentów obserwuje się dłuższe przeżycia po intensywnym leczeniu.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Sarcoma kaposiego – Etiologia i przyczyny
Sarcoma Kaposiego (KS) jest nowotworem pochodzącym z komórek śródbłonka naczyń krwionośnych i limfatycznych, którego etiologia jest ściśle związana z zakażeniem wirusem HHV-8 (KSHV). Wirus ten, należący do rodziny Herpesviridae, jest niezbędnym, aczkolwiek niewystarczającym czynnikiem do rozwoju KS, który wymaga dodatkowego osłabienia układu odpornościowego, np. w przebiegu HIV/AIDS, immunosupresji po przeszczepach, czy w klasycznej postaci u osób starszych. HHV-8 koduje onkogeny i białka umożliwiające proliferację komórek nowotworowych oraz ucieczkę przed nadzorem immunologicznym. Epidemiologicznie, ryzyko rozwoju KS jest wyższe u mężczyzn (około 8-krotnie), osób w wieku 40-70 lat, oraz u populacji śródziemnomorskiej, wschodnioeuropejskiej i afrykańskiej, gdzie seropozytywność HHV-8 może sięgać nawet 80%. Transmisja wirusa odbywa się głównie przez ślinę, drogą płciową, przetoczenia krwi, przeszczepy oraz z matki na dziecko.
AIDS, białka wirusowe, choroba Castlemana, cytokiny, cytotoksyczne limfocyty T, czynnik wzrostu fibroblastów, Herpesviridae, HHV-8, immunosupresja, inhibitor kinazy tyrozynowej, interleukina-6, komórki NK, KSHV, lek immunosupresyjny, ludzki herpeswirus, mięsak Kaposiego, mikroRNA, narząd wewnętrzny, niedożywienie, odpowiedź immunologiczna, onkogeny, onkostatyna M, pierwotny chłoniak wysiękowy, polimorfizm genu IL6, pomalidomid, przeszczep narządu, przetoczenie krwi, receptor kinazy tyrozynowej, terapia antyretrowirusowa, TNF-α, układ odpornościowy, węzeł chłonny, zakażenie HIV, zmiany skórno-śluzówkowe