choroba Castlemana
Choroba Castlemana (zespół Castlemana) to rzadkie zaburzenie limfoproliferacyjne charakteryzujące się nadmiernym rozrostem komórek w węzłach chłonnych. Występuje w trzech głównych postaciach: unicentrycznej (zlokalizowanej), wieloośrodkowej związanej z wirusem HHV-8 oraz idiopatycznej wieloośrodkowej niezwiązanej z HHV-8.
Patogeneza choroby Castlemana wiąże się z nadmierną produkcją interleukiny-6 (IL-6), prowadzącą do proliferacji limfocytów B i komórek plazmatycznych. Postać unicentryczna zazwyczaj dotyka jednego węzła chłonnego i często przebiega bezobjawowo. Postacie wieloośrodkowe manifestują się objawami ogólnoustrojowymi: gorączką, nocnymi potami, utratą masy ciała, powiększeniem wątroby i śledziony oraz limfadenopatią.
Diagnostyka opiera się na badaniu histopatologicznym węzła chłonnego, które wykazuje charakterystyczne zmiany morfologiczne w zależności od wariantu: naczyniowo-szklisty, plazmatycznokomórkowy lub mieszany. Badania laboratoryjne mogą ujawnić niedokrwistość, hipoalbuminemię, hipergammaglobulinemię oraz podwyższone markery stanu zapalnego.
Leczenie zależy od typu choroby. W postaci unicentrycznej zwykle wystarcza chirurgiczne usunięcie zmienionego węzła. Postacie wieloośrodkowe wymagają terapii systemowej, obejmującej przeciwciała monoklonalne (rituximab, siltuximab), kortykosteroidy, chemioterapię lub leki immunomodulujące. W przypadkach związanych z HHV-8 stosuje się również leki przeciwwirusowe.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba castlemana – Diagnostyka i diagnoza
Choroba Castlemana (CD) to rzadkie limfoproliferacyjne schorzenie o niejasnej etiologii, wymagające kompleksowej diagnostyki obejmującej badania kliniczne, obrazowe, laboratoryjne oraz histopatologiczne. Kluczowym badaniem jest biopsja wycinająca węzła chłonnego, umożliwiająca ocenę charakterystycznej architektury węzła, niezbędnej do rozpoznania. Diagnostyka różnicowa obejmuje wykluczenie chłoniaków, chorób autoimmunologicznych (np. toczeń rumieniowaty, choroba IgG4-zależna) oraz infekcji (HIV, HHV-8, EBV). Badania obrazowe (CT, PET, MRI, USG) pozwalają na ocenę rozległości i typu choroby (unicentryczna vs. multicentryczna). Typowe parametry laboratoryjne to m.in. podwyższone CRP, OB, niedokrwistość, trombocytopenia lub trombocytoza, hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia oraz często podwyższone stężenie IL-6, szczególnie w MCD. W 2017 roku wprowadzono międzynarodowe kryteria diagnostyczne dla idiopatycznej wieloogniskowej choroby Castlemana (iMCD), wymagające obecności charakterystycznych cech histopatologicznych i powiększonych węzłów chłonnych ≥1 cm w co najmniej dwóch stacjach, a także spełnienia kryteriów klinicznych i laboratoryjnych.
badanie ultrasonograficzne, białko C-reaktywne, biopsja węzła chłonnego, biopsja wycinająca, chłoniak, choroba Castlemana, choroba IgG4-zależna, cytokiny prozapalne, hepatomegalia, HHV-8, hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia, idiopatyczna wieloogniskowa choroba Castlemana, interleukina-6, kiła, małopłytkowość, mononukleoza zakaźna, morfologia krwi, nadpłytkowość, niedokrwistość, OB, organomegalia, pozytonowa tomografia emisyjna, reumatoidalne zapalenie stawów, rezonans magnetyczny, schorzenie limfoproliferacyjne, splenomegalia, szpiczak mnogi, toczeń rumieniowaty układowy, tomografia komputerowa, trombocytopenia, trombocytoza, unicentryczna choroba Castlemana, wieloogniskowa choroba Castlemana, włóknienie szpiku, wodobrzusze, zakażenie EBV, zakażenie HIV, zespół POEMS, zespół TAFRO - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus – Etiologia i przyczyny
Pemfigus to grupa rzadkich autoimmunologicznych chorób pęcherzowych, w których przeciwciała IgG skierowane przeciwko desmogleinom (Dsg1 i Dsg3) prowadzą do akantolizy i powstawania pęcherzy na skórze oraz błonach śluzowych. W pemphigus vulgaris dominują przeciwciała przeciw Dsg3, a w pemphigus foliaceus – przeciw Dsg1. Poziom przeciwciał przeciw Dsg3 koreluje z ciężkością choroby i obecnością zmian błon śluzowych. Patogeneza obejmuje zarówno bezpośrednie hamowanie funkcji desmoglein, jak i indukcję sygnałów komórkowych prowadzących do utraty adhezji międzykomórkowej. Predyspozycje genetyczne wiążą się głównie z allelami HLA klasy II (HLA DRB1*0402, DQB1*0503) oraz dysregulacją genów FGA, VWF i ACTG1. Czynniki środowiskowe, takie jak stres, infekcje wirusowe, promieniowanie UV, urazy skóry oraz ekspozycja na pestycydy i alergeny, mogą inicjować lub nasilać chorobę. Pemfigus polekowy, wywoływany przez leki tiolowe (np. penicylamina, kaptopryl) i nietiolowe (np. ACE inhibitory, antybiotyki, NLPZ), ustępuje zwykle po odstawieniu leku, choć zmiany mogą się utrzymywać.
adhezja międzykomórkowa, akantoliza, antygen leukocytarny, autoprzeciwciało, azatiopryna, chłoniak nieziarniczy, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, choroba Castlemana, choroba Parkinsona, czynnik von Willebranda, desmogleina, desmogleina 1, desmogleina 3, desmosom, grasiczak, kinaza białkowa C, miastenia gravis, pemfigus paraneoplastyczny, pemphigus foliaceus, pemphigus vulgaris, posocznica, prednizon, przeciwciało IgG, przeciwciało monoklonalne anty-CD20, przewlekła białaczka limfocytowa, rytuksymab, terapia immunosupresyjna, terapia steroidowa, układ zgodności tkankowej, zapalenie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba castlemana – Epidemiologia
Choroba Castlemana (CD) to rzadkie zaburzenie limfoproliferacyjne o nieznanej etiologii, dzielące się na jednośrodkową (UCD) i wieloośrodkową (MCD) postać, z podtypami HHV-8+MCD oraz idiopatyczną (iMCD). W USA roczna zapadalność wynosi około 4300-5200 przypadków, z UCD stanowiącą 75% (16/milion osobolat) i MCD 25% (w tym iMCD 3,1-5/milion osobolat). Mediana wieku zachorowania różni się w zależności od podtypu: 30-35 lat dla UCD, 36-40 lat dla HHV-8+MCD u pacjentów HIV+, oraz około 50 lat dla iMCD. Choroba występuje globalnie, jednak dane epidemiologiczne poza USA są ograniczone, zwłaszcza w krajach o niskim i średnim dochodzie, gdzie MCD jest często niedodiagnozowana, szczególnie w Afryce Subsaharyjskiej, mimo wysokiego rozpowszechnienia HIV i KSHV. Czynniki ryzyka dla HHV-8+MCD obejmują zakażenie HIV, starszy wiek, brak terapii antyretrowirusowej (ART) oraz pochodzenie etniczne inne niż białe, natomiast dla iMCD i UCD nie zidentyfikowano specyficznych czynników ryzyka.
badanie obrazowe, chłoniak nieziarniczy, choroba Castlemana, dializa, immunohistochemia, kortykosteroid, mięsak Kaposiego, organomegalia, szlak mTOR, terapia anty-IL-6, terapia antyretrowirusowa, tomografia komputerowa, trombocytopenia, wentylacja mechaniczna, wirus mięsaka Kaposiego, wodobrzusze, zaburzenie limfoproliferacyjne, zakażenie HIV - Leksykon chorób i schorzeń
Sarcoma kaposiego – Diagnostyka i diagnoza
Sarcoma Kaposiego (SK) to nowotwór naczyniowy związany z zakażeniem HHV-8 (KSHV), którego diagnostyka wymaga kompleksowego podejścia obejmującego szczegółowy wywiad kliniczny, badanie fizykalne oraz biopsję z oceną histopatologiczną i immunohistochemiczną. Charakterystyczne cechy histopatologiczne to obecność komórek wrzecionowatych i nieregularnych naczyń krwionośnych, a wykrycie antygenu LANA stanowi kluczowy marker diagnostyczny. W przypadku braku ekspresji LANA, PCR umożliwia wykrycie HHV-8. Diagnostyka laboratoryjna powinna obejmować testy na HIV, oznaczenie limfocytów CD4, poziomu wirusa HIV, badania przesiewowe na krew utajoną w kale oraz markery zapalne i wirusowe (CRP, IL-6, IL-10, poziom KSHV/HHV-8). Badania obrazowe, takie jak RTG, TK, MRI oraz FDG-PET, są niezbędne do oceny zajęcia narządów i stopnia zaawansowania choroby, a endoskopia i bronchoskopia pozwalają na ocenę zmian w przewodzie pokarmowym i drogach oddechowych.
badanie endoskopowe, badanie fizykalne, badanie histopatologiczne, badanie immunohistochemiczne, biopsja skórna, biopsja sztancowa, biopsja zmiany, bronchoskopia, chłoniak nieziarniczy, choroba Castlemana, czerniak, elektroforeza białek surowicy, FDG-PET, gastroskopia, interleukina-6, klasyfikacja TNM, kolonoskopia, krew utajona w kale, KSHV, limfocyty CD4, mięsak Kaposiego, nowotwór naczyniowy, obrazowanie laserowe dopplerowskie, obrzęk limfatyczny, pozytonowa tomografia emisyjna, termografia, tomografia komputerowa, ziarniniak ropotwórczy - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba castlemana – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Choroba Castlemana to rzadkie zaburzenie limfoproliferacyjne o zróżnicowanym rokowaniu zależnym od podtypu. Jednoogniskowa choroba Castlemana (UCD) cechuje się doskonałym rokowaniem, z 10-letnim wskaźnikiem przeżycia po całkowitej resekcji przekraczającym 95% oraz 5-letnim wskaźnikiem przeżycia na poziomie 93,6%. W przypadku niecałkowitej resekcji, przeżycie po 20 miesiącach od radioterapii wynosi około 82%. UCD zwykle nie wpływa na oczekiwaną długość życia, jednak należy monitorować ryzyko rozwoju pęcherzycy paraneoplastycznej (PNP), które występuje u ≤5% pacjentów i jest potencjalnie śmiertelne. Występowanie transformacji UCD w wieloogniskową chorobę Castlemana (MCD) HHV-8-negatywną nie zostało nigdy odnotowane.
całkowita resekcja, chemioterapeutyk, chemioterapia, choroba Castlemana, doksorubicyna, etopozyd, hipoalbuminemia, idiopatyczna MCD, jednoogniskowa choroba Castlemana, lek immunosupresyjny, MCD związana z HHV-8, niecałkowita resekcja, ostra niewydolność nerek, pęcherzyca paraneoplastyczna, poziom albuminy, radioterapia, rytuksymab, sepsa, splenomegalia, terapia anty-IL-6, wieloogniskowa choroba Castlemana, wskaźnik przeżycia, zaburzenie limfoproliferacyjne, zapalenie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Pemfigus, obejmujący pemfigus zwyczajny (PV) i liściasty (PF), to rzadkie autoimmunologiczne choroby pęcherzowe skóry i błon śluzowych, których rokowanie uległo poprawie dzięki terapii kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi. Śmiertelność w PV obecnie wynosi około 5-15%, podczas gdy w nieleczonym PV przekracza 75%. Niezależne czynniki ryzyka całkowitej śmiertelności to wiek zachorowania ≥65 lat oraz współistniejąca choroba wieńcowa serca (HR=4,27; 95% CI: 1,5-12,13; p=0,006). Wysoki poziom autoprzeciwciał anty-Dsg1 (≥100 U/mL) w chwili diagnozy jest czynnikiem ryzyka w analizie jednoczynnikowej, jednak po korekcie względem wieku nie pozostaje istotny statystycznie. Główne przyczyny zgonów to zakażenia, zaburzenia wodno-elektrolitowe oraz powikłania terapii kortykosteroidowej. Pemfigus paraneoplastyczny (PNP) cechuje się wysoką śmiertelnością (75-90%), głównie z powodu niewydolności oddechowej, a rokowanie zależy od charakteru nowotworu i obecności zarostowego zapalenia oskrzelików.
arytmia serca, autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne, całkowita odpowiedź, choroba Castlemana, choroba pęcherzowa, choroba wieńcowa serca, częściowa odpowiedź, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, niewydolność oddechowa, niewydolność płucna, pemfigoid pęcherzowy, pemfigus, pemfigus liściasty, pemfigus paraneoplastyczny, pemfigus zwyczajny, pemphigus foliaceus, pemphigus vulgaris, progresja choroby, stabilizacja choroby, zajęcie płuc, zakażenie bakteryjne, zarostowe zapalenie oskrzelików - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba castlemana – Zapobieganie i profilaktyka
Choroba Castlemana charakteryzuje się nie do końca poznaną etiologią, co ogranicza możliwości skutecznej profilaktyki pierwotnej. Szczególnie postać wieloogniskowa wykazuje silny związek z zakażeniem wirusem HIV, co wskazuje na konieczność stosowania działań prewencyjnych ukierunkowanych na ograniczenie transmisji HIV. Zalecane są praktyki bezpiecznego seksu, unikanie wielu partnerów seksualnych, zaprzestanie używania narkotyków dożylnych oraz unikanie współdzielenia igieł. Pomimo tych działań, żadna metoda nie gwarantuje całkowitej ochrony przed rozwojem choroby Castlemana, co wynika z wieloczynnikowej i nie w pełni poznanej patogenezy schorzenia.
badania kontrolne, bezpieczny seks, choroba Castlemana, działania profilaktyczne, etiologia schorzenia, grupa ryzyka, infekcja HIV, monitorowanie zdrowia, postać wieloogniskowa, profilaktyka HIV, profilaktyka pierwotna, rokowanie, wczesna diagnostyka, wczesne wykrywanie, węzły chłonne, wieloczynnikowa etiologia, wirus HIV, zaburzenia immunologiczne, zakażenie HIV - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół poems – Etiologia i przyczyny
Zespół POEMS to rzadkie, wielonarządowe zaburzenie paraneoplastyczne związane z klonalnym rozrostem komórek plazmatycznych, charakteryzujące się polineuropatią, organomegalią, endokrynopatią, obecnością białka monoklonalnego oraz zmianami skórnymi. Patogeneza zespołu wiąże się z nadprodukcją białka M, głównie łańcuchów lekkich typu lambda, oraz podwyższonym poziomem czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF), który odgrywa kluczową rolę w zwiększeniu przepuszczalności naczyń, angiogenezie i aktywności zapalnej. Wysokie stężenia VEGF, wraz z innymi cytokinami prozapalnymi (IL-1, IL-6, TNF-α), są istotne w patogenezie i stanowią główne kryterium diagnostyczne. Neuropatia obwodowa, zwykle o charakterze demielinizacyjnym z uszkodzeniem aksonalnym, jest jednym z obowiązkowych kryteriów rozpoznania. Zespół POEMS często współwystępuje z szpiczakiem osteosklerotycznym, chorobą Castlemana oraz innymi zaburzeniami komórek plazmatycznych, a jego etiologia pozostaje nie do końca poznana, z podejrzeniem mechanizmów autoimmunologicznych i paraneoplastycznych.
Choroba dotyka głównie mężczyzn w wieku średnim (średni wiek zachorowania 48 lat u mężczyzn i 59 lat u kobiet) i występuje z częstością około 0,3 na 100 000 osób. Przebieg kliniczny może być powikłany fenotypem wycieku włośniczkowego (CLP), prowadzącym do opornego na leczenie wodobrzusza, wysięków, hipotensji i niewydolności narządowej. Mediana przeżycia wynosi około 165 miesięcy, a nowoczesne metody leczenia, takie jak autologiczny przeszczep komórek macierzystych (ASCT) oraz terapie bez ASCT, znacząco poprawiły rokowanie. Ze względu na złożoność patogenezy i rzadkość zespołu POEMS, konieczne są dalsze badania w celu opracowania skutecznych, ukierunkowanych strategii terapeutycznych oraz poprawy wczesnej diagnostyki i monitorowania choroby.
amyloidoza serca, ASCT, białko M, białko monoklonalne, choroba Castlemana, cytokina prozapalna, demielinizacja, DIC, hipotensja, interleukina-1, komórka plazmatyczna, makroglobulinemia Waldenströma, MGUS, nadciśnienie płucne, neuropatia obwodowa, niewydolność nerek, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, plazmocytoma, polineuropatia, szpiczak mnogi, TNF-α, trombofilia, VEGF, wodobrzusze, wysięk, zespół POEMS, zmiana osteosklerotyczna - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus – Epidemiologia
Pemfigus to grupa rzadkich autoimmunologicznych chorób pęcherzowych skóry i błon śluzowych, obejmująca odmiany takie jak pemfigus zwykły (PV), liściasty (PF) oraz paraneoplastyczny (PNP). Epidemiologia pemfigusa wykazuje znaczne zróżnicowanie geograficzne i etniczne – częstość występowania PV waha się od 13% w Mali do 95% w Arabii Saudyjskiej, a roczna zachorowalność na PV wynosi od 0,76 do 32,0 przypadków na milion osób, z najwyższymi wskaźnikami u Żydów aszkenazyjskich w USA. W Europie zachorowalność na PV wynosi od 0,5 (Niemcy) do 8,0 (Grecja) przypadków na milion rocznie. Pemfigus zwykły najczęściej dotyka osoby w wieku 40-60 lat, z przewagą kobiet (stosunek mężczyzn do kobiet od 1:1,5 do 1:4), choć w niektórych regionach obserwuje się odmienne proporcje. Predyspozycje genetyczne związane są z allelami HLA-DRB1*04:02 i HLA-DQB1*05:03, a czynniki środowiskowe i infekcje wirusowe mogą modulować ryzyko rozwoju choroby. Pemfigus współwystępuje często z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty czy łuszczyca, a także z nowotworami złośliwymi (8% przypadków). Pemfigus paraneoplastyczny stanowi około 3-5% wszystkich przypadków, najczęściej związany z chłoniakami i innymi nowotworami hematologicznymi.
autoimmunologiczna choroba tarczycy, chłoniak Hodgkina, chłoniak nieziarniczy, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, choroba Castlemana, gammapatia monoklonalna, grasiczak, liszaj płaski, makroglobulinemia Waldenströma, miastenia gravis, nadżerka, niewydolność narządów, nowotwór hematologiczny, pemfigoid, pemfigus IgA, pemfigus liściasty, pemfigus paraneoplastyczny, pemfigus zwykły, przeciwciało monoklonalne, przewlekła białaczka limfocytowa, reumatoidalne zapalenie stawów, rytuksymab, sepsa, toczeń rumieniowaty krążkowy, toczeń rumieniowaty układowy, wirus opryszczki, wirus SARS-CoV-2, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, wstrząs septyczny, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus vulgaris – Etiologia i przyczyny
Pemfigus vulgaris to przewlekła, autoimmunologiczna choroba pęcherzowa skóry i błon śluzowych, charakteryzująca się produkcją autoprzeciwciał klasy IgG, głównie IgG4 w fazie ostrej, skierowanych przeciwko desmogleinom 1 i 3, kluczowym białkom adhezyjnym desmosomów. Mechanizm patogenetyczny obejmuje zaburzenie adhezji międzykomórkowej keratynocytów (akantolizę) prowadzącą do powstawania pęcherzy śródnaskórkowych. Predyspozycje genetyczne związane są z allelami HLA klasy II, m.in. HLA-DRB1*0402 u Żydów aszkenazyjskich oraz HLA-DRB1*1401/04 i HLA-DQB1*0503 u innych populacji. Czynniki środowiskowe, takie jak infekcje wirusowe, stres, promieniowanie UV, urazy skóry oraz leki (np. penicylamina, kaptopryl, NLPZ, antybiotyki) mogą wyzwalać lub nasilać chorobę. Pemfigus może współistnieć z innymi schorzeniami autoimmunologicznymi i nowotworowymi, np. miastenią gravis czy grasiczakiem.
akantoliza, antagonista receptora angiotensyny, autoprzeciwciało, azatiopryna, białko adhezyjne, chłoniak, choroba Castlemana, choroba pęcherzowa skóry, czynnik von Willebranda, desmosom, fibrynogen, grasiczak, HLA-DRB1, immunoglobulina G, immunoglobulina G4, inhibitor ACE, keratynocyt, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, miastenia, mykofenolan mofetylu, NLPZ, pemfigus vulgaris, penicylamina, posocznica, rytuksymab, układ HLA, zapalenie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Sarcoma kaposiego – Etiologia i przyczyny
Sarcoma Kaposiego (KS) jest nowotworem pochodzącym z komórek śródbłonka naczyń krwionośnych i limfatycznych, którego etiologia jest ściśle związana z zakażeniem wirusem HHV-8 (KSHV). Wirus ten, należący do rodziny Herpesviridae, jest niezbędnym, aczkolwiek niewystarczającym czynnikiem do rozwoju KS, który wymaga dodatkowego osłabienia układu odpornościowego, np. w przebiegu HIV/AIDS, immunosupresji po przeszczepach, czy w klasycznej postaci u osób starszych. HHV-8 koduje onkogeny i białka umożliwiające proliferację komórek nowotworowych oraz ucieczkę przed nadzorem immunologicznym. Epidemiologicznie, ryzyko rozwoju KS jest wyższe u mężczyzn (około 8-krotnie), osób w wieku 40-70 lat, oraz u populacji śródziemnomorskiej, wschodnioeuropejskiej i afrykańskiej, gdzie seropozytywność HHV-8 może sięgać nawet 80%. Transmisja wirusa odbywa się głównie przez ślinę, drogą płciową, przetoczenia krwi, przeszczepy oraz z matki na dziecko.
AIDS, białka wirusowe, choroba Castlemana, cytokiny, cytotoksyczne limfocyty T, czynnik wzrostu fibroblastów, Herpesviridae, HHV-8, immunosupresja, inhibitor kinazy tyrozynowej, interleukina-6, komórki NK, KSHV, lek immunosupresyjny, ludzki herpeswirus, mięsak Kaposiego, mikroRNA, narząd wewnętrzny, niedożywienie, odpowiedź immunologiczna, onkogeny, onkostatyna M, pierwotny chłoniak wysiękowy, polimorfizm genu IL6, pomalidomid, przeszczep narządu, przetoczenie krwi, receptor kinazy tyrozynowej, terapia antyretrowirusowa, TNF-α, układ odpornościowy, węzeł chłonny, zakażenie HIV, zmiany skórno-śluzówkowe - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba castlemana – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Choroba Castlemana to rzadkie schorzenie limfoproliferacyjne, które dzieli się na unicentryczną (UCD) i wieloogniskową (MCD) postać, z podtypami MCD związanymi z HHV-8 oraz idiopatyczną (iMCD). UCD ogranicza się do pojedynczego węzła chłonnego i jest leczona głównie chirurgicznie, z 90% przeżyciem wolnym od nawrotu po całkowitej resekcji. Alternatywnie stosuje się radioterapię, rituksymab, terapię anty-IL-6 (siltuximab) oraz kortykosteroidy. MCD wymaga terapii systemowej; w HHV-8-dodatniej MCD rytuksymab jest terapią pierwszego rzutu, często w połączeniu z terapią antyretrowirusową u pacjentów z HIV. W iMCD preferowanym leczeniem jest siltuximab, podawany co 3 tygodnie, z dodatkiem kortykosteroidów i chemioterapii w ciężkich przypadkach. Monitorowanie obejmuje ocenę kliniczną, laboratoryjną i obrazową (TK co 3 miesiące), a intensywność kontroli zależy od nasilenia choroby.
badanie fizykalne, biopsja węzła chłonnego, burza cytokinowa, chemioterapia wielolekowa, choroba Castlemana, gancyklowir, idiopatyczna MCD, inhibitor IL-6, kortykosteroidy, markery stanu zapalnego, powiększenie węzłów chłonnych, przeciwciało monoklonalne, przewlekły stan zapalny, radioterapia, rezonans magnetyczny, rytuksymab, schorzenie limfoproliferacyjne, siltuximab, sirolimus, terapia anty-IL-6, terapia antyretrowirusowa, tocilizumab, tomografia komputerowa, unicentryczna choroba Castlemana, wieloogniskowa choroba Castlemana, wirus HHV-8 - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół poems – Epidemiologia
Zespół POEMS to rzadkie paraneoplastyczne schorzenie związane z dyskrazją komórek plazmatycznych, charakteryzujące się polineuropatią, organomegalią, endokrynopatią, obecnością białka M oraz zmianami skórnymi. Częstość występowania szacowana jest na około 0,3 na 100 000 osób, z przewagą mężczyzn (stosunek 1,5-2,5:1) i średnim wiekiem zachorowania około 50 lat. Diagnostyka jest często opóźniona (mediana 13-18 miesięcy), co wynika z rzadkości i złożoności objawów, a błędne rozpoznania, zwłaszcza jako przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP), są powszechne. Kluczowym biomarkerem jest podwyższony poziom VEGF w surowicy, który koreluje z aktywnością choroby i służy do monitorowania odpowiedzi na leczenie oraz przewidywania nawrotów (czułość 58%, swoistość 100%). Pacjenci z zespołem POEMS mają zwiększone ryzyko zakrzepicy (około 20%), a czynniki prognostyczne obejmują młodszy wiek, albuminę >3,2 g/dl oraz całkowitą odpowiedź hematologiczną.
ASCT, białko monoklonalne, bortezomib, choroba Castlemana, CIDP, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, dyskrazja komórek plazmatycznych, EGFR, kortykosteroidy, leki alkilujące, monoklonalne komórki plazmatyczne, nadciśnienie płucne, niewydolność sercowo-oddechowa, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, polineuropatia, polineuropatia obwodowa, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, sekwencjonowanie genomu, szpiczak mnogi, trombocytoza, VEGF, wodobrzusze, zakrzepica tętnicza, zespół POEMS, zmiany osteosklerotyczne kości