desmogleina 3
Desmogleina 3 (DSG3) jest glikoproteiną transmembranową, należącą do nadrodziny kadheryn, która odgrywa kluczową rolę w adhezji komórkowej. Jest ona głównym składnikiem desmosomów – specjalistycznych połączeń międzykomórkowych występujących przede wszystkim w tkankach narażonych na napięcie mechaniczne, takich jak nabłonek i mięsień sercowy.
W kontekście klinicznym, desmogleina 3 jest istotnym autoantygenem w pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris) – autoimmunologicznej chorobie skóry charakteryzującej się tworzeniem pęcherzy i nadżerek. Przeciwciała skierowane przeciwko desmogleinie 3 powodują rozpad desmosomów, co prowadzi do utraty adhezji między keratynocytami (akantolizy) i formowania się pęcherzy śródnaskórkowych.
Diagnostyka laboratoryjna obecności przeciwciał anty-DSG3 jest istotnym elementem rozpoznania pęcherzycy zwykłej. Stosuje się w tym celu techniki immunoenzymatyczne (ELISA) oraz immunofluorescencyjne. Miano przeciwciał anty-DSG3 często koreluje z aktywnością choroby i może służyć do monitorowania odpowiedzi na leczenie immunosupresyjne.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus – Etiologia i przyczyny
Pemfigus to grupa rzadkich autoimmunologicznych chorób pęcherzowych, w których przeciwciała IgG skierowane przeciwko desmogleinom (Dsg1 i Dsg3) prowadzą do akantolizy i powstawania pęcherzy na skórze oraz błonach śluzowych. W pemphigus vulgaris dominują przeciwciała przeciw Dsg3, a w pemphigus foliaceus – przeciw Dsg1. Poziom przeciwciał przeciw Dsg3 koreluje z ciężkością choroby i obecnością zmian błon śluzowych. Patogeneza obejmuje zarówno bezpośrednie hamowanie funkcji desmoglein, jak i indukcję sygnałów komórkowych prowadzących do utraty adhezji międzykomórkowej. Predyspozycje genetyczne wiążą się głównie z allelami HLA klasy II (HLA DRB1*0402, DQB1*0503) oraz dysregulacją genów FGA, VWF i ACTG1. Czynniki środowiskowe, takie jak stres, infekcje wirusowe, promieniowanie UV, urazy skóry oraz ekspozycja na pestycydy i alergeny, mogą inicjować lub nasilać chorobę. Pemfigus polekowy, wywoływany przez leki tiolowe (np. penicylamina, kaptopryl) i nietiolowe (np. ACE inhibitory, antybiotyki, NLPZ), ustępuje zwykle po odstawieniu leku, choć zmiany mogą się utrzymywać.
adhezja międzykomórkowa, akantoliza, antygen leukocytarny, autoprzeciwciało, azatiopryna, chłoniak nieziarniczy, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, choroba Castlemana, choroba Parkinsona, czynnik von Willebranda, desmogleina, desmogleina 1, desmogleina 3, desmosom, grasiczak, kinaza białkowa C, miastenia gravis, pemfigus paraneoplastyczny, pemphigus foliaceus, pemphigus vulgaris, posocznica, prednizon, przeciwciało IgG, przeciwciało monoklonalne anty-CD20, przewlekła białaczka limfocytowa, rytuksymab, terapia immunosupresyjna, terapia steroidowa, układ zgodności tkankowej, zapalenie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus vulgaris – Diagnostyka i diagnoza
Pemfigus vulgaris to rzadka, autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, charakteryzująca się śródnaskórkowymi pęcherzami i rozległymi nadżerkami na skórze oraz błonach śluzowych, z dominującym zajęciem błon śluzowych jamy ustnej (około 80% przypadków). Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, badaniu histopatologicznym, bezpośredniej immunofluorescencji (DIF) skóry okołozmianowej oraz serologicznym wykrywaniu autoprzeciwciał przeciwko desmogleinie 1 i 3 (Dsg1, Dsg3) za pomocą testów ELISA i/lub pośredniej immunofluorescencji (IIF). Biopsja powinna obejmować świeży pęcherz (do 24 godzin) wraz z otaczającą zdrową skórą. DIF cechuje się czułością 90-100% i swoistością 100%, wykazując złogi IgG (głównie IgG1 i IgG4) w koronkowym wzorze na powierzchni keratynocytów. Test ELISA charakteryzuje się czułością >95% i jest pomocny w potwierdzeniu diagnozy, różnicowaniu z pemfigus foliaceus oraz monitorowaniu aktywności choroby i ryzyka nawrotów.
akantoliza, azatiopryna, badanie cytologiczne, badanie histopatologiczne, bezpośrednia immunofluorescencja, biopsja skóry, błona śluzowa, choroba pęcherzowa, cyklofosfamid, cyklosporyna, desmogleina 1, desmogleina 3, Epidermolysis bullosa acquisita, keratynocyt, liszaj płaski nadżerkowy, mykofenolan mofetylu, nadżerka, objaw Nikolskiego, pęcherz śródnaskórkowy, pemfigoid błon śluzowych, pemfigoid pęcherzowy, pemfigus foliaceus, pemfigus IgA, pemfigus vulgaris, pośrednia immunofluorescencja, reepitelializacja, rozmaz Tzancka, rumień wielopostaciowy, rytuksymab, test ELISA, toksyczna nekroliza naskórka, zapalenie skóry opryszczkowate - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus – Diagnostyka i diagnoza
Pemfigus to grupa rzadkich, potencjalnie zagrażających życiu autoimmunologicznych chorób pęcherzowych, charakteryzujących się akantolizą i obecnością autoprzeciwciał IgG skierowanych przeciwko białkom adhezyjnym nabłonka, głównie desmogleinie 1 (Dsg1) i desmogleinie 3 (Dsg3). Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, badaniu histopatologicznym, bezpośredniej immunofluorescencji (DIF) skóry okołozmianowej oraz serologicznym wykryciu autoprzeciwciał metodą pośredniej immunofluorescencji (IIF) i/lub ELISA. DIF wykazuje złogi IgG i/lub C3 na powierzchni keratynocytów, dając obraz „siatki drucianej” z czułością 90-100% i swoistością 100%. ELISA mierzy poziomy przeciwciał anty-Dsg1 i anty-Dsg3 z czułością 96-100% i swoistością 98,6-99,2%, co koreluje z aktywnością choroby i jest użyteczne w monitorowaniu terapii. Biopsja skóry powinna obejmować fragment pęcherza i niezajętej skóry, a test Nikolskiego jest pomocny w ocenie klinicznej. Wczesne rozpoznanie umożliwia rozpoczęcie leczenia przy niższych dawkach leków i zapobiega progresji choroby.
adhezja międzykomórkowa, akantoliza, badanie histopatologiczne, bezpośrednia immunofluorescencja, biopsja skóry, błona podstawna, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, desmogleina 1, desmogleina 3, diagnostyka różnicowa, dysfagia, immunoblotting, keratynocyt, komórka podstawna, opryszczkowate zapalenie skóry, pęcherz śródnaskórkowy, pemfigoid błon śluzowych, pemfigoid pęcherzowy, pemfigus foliaceus, pemfigus paraneoplastyczny, pemfigus vulgaris, pośrednia immunofluorescencja, test ELISA, test Nikolskiego, toksyczna nekroliza naskórka - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus vulgaris – Patofizjologia i mechanizm
Pemfigus vulgaris to rzadkie, autoimmunologiczne schorzenie pęcherzowe, charakteryzujące się obecnością autoprzeciwciał klasy IgG skierowanych przeciwko desmogleinie 3 (DSG3) i desmogleinie 1 (DSG1), co prowadzi do akantolizy i powstawania pęcherzy śródnaskórkowych. Patogeneza obejmuje zaburzenia adhezji między keratynocytami, aktywację szlaków sygnałowych fosfolipazy C, kinazy białkowej C (PKC) oraz stres oksydacyjny, który wpływa na białko YAP i funkcję p53, co może tworzyć samopodtrzymujący się obwód chorobowy. W patogenezie istotną rolę odgrywają także komórki T (Th1, Th2, Th17) oraz cytokiny, takie jak TNF-α i IL-6, a także predyspozycje genetyczne związane z allelami HLA-DRB1*04:02 i HLA-DQB1*05:03. Czynniki środowiskowe, w tym promieniowanie UV, infekcje wirusowe i leki tiolowe, mogą indukować lub zaostrzać przebieg choroby.
akantoliza, antygen zgodności tkankowej, autoprzeciwciało, azatiopryna, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, cyklofosfamid, desmogleina 1, desmogleina 3, glikokortykosteroid, główny układ zgodności tkankowej, immunoadsorpcja, immunoglobulina dożylna, kinaza białkowa, kinaza białkowa C, komórki pomocnicze T, metotreksat, mykofenolan mofetylu, nabłonek wielowarstwowy płaski, pęcherz śródnaskórkowy, pemfigus vulgaris, plazmafereza, polimorfizm pojedynczego nukleotydu, przeciwciało IgG, rytuksymab, stres retikulum endoplazmatycznego, wirus opryszczki typu 8