pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus to autoimmunologiczna choroba pęcherzowa skóry, charakteryzująca się tworzeniem pęcherzy śródnaskórkowych w wyniku autoagresji przeciwko desmogleinie 1 (Dsg1), białku odpowiedzialnemu za adhezję komórek naskórka. Jest łagodniejszą postacią z grupy chorób pęcherzowych pemphigus, w porównaniu do pemphigus vulgaris.
Klinicznie pemphigus foliaceus objawia się tworzeniem płytkich, wiotkich pęcherzy, które szybko pękają, tworząc nadżerki i złuszczające się strupy. Zmiany najczęściej lokalizują się na skórze twarzy, owłosionej skórze głowy, klatce piersiowej i górnej części pleców. W przeciwieństwie do pemphigus vulgaris, błony śluzowe zazwyczaj nie są zajęte.
Diagnostyka opiera się na badaniu histopatologicznym, które wykazuje akantolizę w górnych warstwach naskórka, oraz na badaniach immunologicznych, takich jak immunofluorescencja bezpośrednia (DIF) ukazująca złogi IgG i C3 w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka. Dodatkowo wykonuje się badania serologiczne w celu wykrycia przeciwciał przeciwko Dsg1.
Leczenie pemphigus foliaceus opiera się głównie na systemowej immunosupresji, z zastosowaniem kortykosteroidów jako leczenia pierwszego rzutu. W przypadkach opornych lub w celu redukcji dawek steroidów stosuje się leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna, mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid czy rytuksymab. Rokowanie jest zazwyczaj lepsze niż w przypadku pemphigus vulgaris, jednak choroba ma tendencję do przewlekłego przebiegu i wymaga długotrwałego leczenia.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus – Etiologia i przyczyny
Pemfigus to grupa rzadkich autoimmunologicznych chorób pęcherzowych, w których przeciwciała IgG skierowane przeciwko desmogleinom (Dsg1 i Dsg3) prowadzą do akantolizy i powstawania pęcherzy na skórze oraz błonach śluzowych. W pemphigus vulgaris dominują przeciwciała przeciw Dsg3, a w pemphigus foliaceus – przeciw Dsg1. Poziom przeciwciał przeciw Dsg3 koreluje z ciężkością choroby i obecnością zmian błon śluzowych. Patogeneza obejmuje zarówno bezpośrednie hamowanie funkcji desmoglein, jak i indukcję sygnałów komórkowych prowadzących do utraty adhezji międzykomórkowej. Predyspozycje genetyczne wiążą się głównie z allelami HLA klasy II (HLA DRB1*0402, DQB1*0503) oraz dysregulacją genów FGA, VWF i ACTG1. Czynniki środowiskowe, takie jak stres, infekcje wirusowe, promieniowanie UV, urazy skóry oraz ekspozycja na pestycydy i alergeny, mogą inicjować lub nasilać chorobę. Pemfigus polekowy, wywoływany przez leki tiolowe (np. penicylamina, kaptopryl) i nietiolowe (np. ACE inhibitory, antybiotyki, NLPZ), ustępuje zwykle po odstawieniu leku, choć zmiany mogą się utrzymywać.
adhezja międzykomórkowa, akantoliza, antygen leukocytarny, autoprzeciwciało, azatiopryna, chłoniak nieziarniczy, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, choroba Castlemana, choroba Parkinsona, czynnik von Willebranda, desmogleina, desmogleina 1, desmogleina 3, desmosom, grasiczak, kinaza białkowa C, miastenia gravis, pemfigus paraneoplastyczny, pemphigus foliaceus, pemphigus vulgaris, posocznica, prednizon, przeciwciało IgG, przeciwciało monoklonalne anty-CD20, przewlekła białaczka limfocytowa, rytuksymab, terapia immunosupresyjna, terapia steroidowa, układ zgodności tkankowej, zapalenie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Pemfigus, obejmujący pemfigus zwyczajny (PV) i liściasty (PF), to rzadkie autoimmunologiczne choroby pęcherzowe skóry i błon śluzowych, których rokowanie uległo poprawie dzięki terapii kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi. Śmiertelność w PV obecnie wynosi około 5-15%, podczas gdy w nieleczonym PV przekracza 75%. Niezależne czynniki ryzyka całkowitej śmiertelności to wiek zachorowania ≥65 lat oraz współistniejąca choroba wieńcowa serca (HR=4,27; 95% CI: 1,5-12,13; p=0,006). Wysoki poziom autoprzeciwciał anty-Dsg1 (≥100 U/mL) w chwili diagnozy jest czynnikiem ryzyka w analizie jednoczynnikowej, jednak po korekcie względem wieku nie pozostaje istotny statystycznie. Główne przyczyny zgonów to zakażenia, zaburzenia wodno-elektrolitowe oraz powikłania terapii kortykosteroidowej. Pemfigus paraneoplastyczny (PNP) cechuje się wysoką śmiertelnością (75-90%), głównie z powodu niewydolności oddechowej, a rokowanie zależy od charakteru nowotworu i obecności zarostowego zapalenia oskrzelików.
arytmia serca, autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne, całkowita odpowiedź, choroba Castlemana, choroba pęcherzowa, choroba wieńcowa serca, częściowa odpowiedź, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, niewydolność oddechowa, niewydolność płucna, pemfigoid pęcherzowy, pemfigus, pemfigus liściasty, pemfigus paraneoplastyczny, pemfigus zwyczajny, pemphigus foliaceus, pemphigus vulgaris, progresja choroby, stabilizacja choroby, zajęcie płuc, zakażenie bakteryjne, zarostowe zapalenie oskrzelików