choroba autoimmunologiczna pęcherzowa
Choroby autoimmunologiczne pęcherzowe stanowią grupę schorzeń skórnych, w których mechanizm patogenezy opiera się na produkcji autoprzeciwciał skierowanych przeciwko strukturalnym białkom skóry. Prowadzi to do utraty adhezji między komórkami naskórka lub między naskórkiem a skórą właściwą, co klinicznie manifestuje się powstawaniem pęcherzy i nadżerek.
Do najważniejszych chorób autoimmunologicznych pęcherzowych należą: pęcherzyca zwykła, pęcherzyca liściasta, pemfigoid pęcherzowy, nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka oraz zapalenie opryszczkowate skóry (choroba Duhringa). Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym, badaniu histopatologicznym oraz badaniach immunofluorescencyjnych bezpośrednich i pośrednich, które pozwalają na identyfikację autoprzeciwciał.
Leczenie chorób autoimmunologicznych pęcherzowych opiera się głównie na systemowej immunosupresji. W terapii pierwszego rzutu stosuje się glikokortykosteroidy, często w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi jak azatiopryna, mykofenolan mofetylu czy metotreksat. W przypadkach opornych na standardowe leczenie stosuje się rytuksymab, dożylne immunoglobuliny czy plazmaferezę. Wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie są kluczowe dla poprawy rokowania i jakości życia pacjentów.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus – Etiologia i przyczyny
Pemfigus to grupa rzadkich autoimmunologicznych chorób pęcherzowych, w których przeciwciała IgG skierowane przeciwko desmogleinom (Dsg1 i Dsg3) prowadzą do akantolizy i powstawania pęcherzy na skórze oraz błonach śluzowych. W pemphigus vulgaris dominują przeciwciała przeciw Dsg3, a w pemphigus foliaceus – przeciw Dsg1. Poziom przeciwciał przeciw Dsg3 koreluje z ciężkością choroby i obecnością zmian błon śluzowych. Patogeneza obejmuje zarówno bezpośrednie hamowanie funkcji desmoglein, jak i indukcję sygnałów komórkowych prowadzących do utraty adhezji międzykomórkowej. Predyspozycje genetyczne wiążą się głównie z allelami HLA klasy II (HLA DRB1*0402, DQB1*0503) oraz dysregulacją genów FGA, VWF i ACTG1. Czynniki środowiskowe, takie jak stres, infekcje wirusowe, promieniowanie UV, urazy skóry oraz ekspozycja na pestycydy i alergeny, mogą inicjować lub nasilać chorobę. Pemfigus polekowy, wywoływany przez leki tiolowe (np. penicylamina, kaptopryl) i nietiolowe (np. ACE inhibitory, antybiotyki, NLPZ), ustępuje zwykle po odstawieniu leku, choć zmiany mogą się utrzymywać.
adhezja międzykomórkowa, akantoliza, antygen leukocytarny, autoprzeciwciało, azatiopryna, chłoniak nieziarniczy, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, choroba Castlemana, choroba Parkinsona, czynnik von Willebranda, desmogleina, desmogleina 1, desmogleina 3, desmosom, grasiczak, kinaza białkowa C, miastenia gravis, pemfigus paraneoplastyczny, pemphigus foliaceus, pemphigus vulgaris, posocznica, prednizon, przeciwciało IgG, przeciwciało monoklonalne anty-CD20, przewlekła białaczka limfocytowa, rytuksymab, terapia immunosupresyjna, terapia steroidowa, układ zgodności tkankowej, zapalenie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus vulgaris – Zapobieganie i profilaktyka
Pemfigus vulgaris to autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, której profilaktyka opiera się na kontroli choroby, zapobieganiu nawrotom oraz minimalizacji działań niepożądanych terapii immunosupresyjnej i steroidowej. Po uzyskaniu kontroli nad chorobą, zaleca się stopniowe zmniejszanie dawki prednizolonu o 25% co 2 tygodnie, a przy dawce ≤ 20 mg – wolniejsze redukcje o 5 mg co 4 tygodnie. W przypadku nawrotów, dawkę steroidów należy zwiększyć do ostatniej skutecznej, a w terapii monoterapii steroidowej dodać lek immunosupresyjny. Rytuksymab, szczególnie u pacjentów z umiarkowanym i ciężkim przebiegiem, wykazuje wysoką skuteczność jako lek modyfikujący przebieg choroby i jest rekomendowany jako leczenie uzupełniające wraz z kortykosteroidami, z możliwością powtórnego podania w odstępie 6-12 miesięcy. Kluczowe jest także zapobieganie infekcjom poprzez utrzymanie higieny skóry i jamy ustnej oraz unikanie kontaktu z osobami zakażonymi, a także profilaktyka stomatologiczna, w tym podawanie prednizonu 20 mg/dobę przez 5-7 dni przed zabiegami inwazyjnymi.
antybiotykoterapia, błona śluzowa, choroba autoimmunologiczna, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, diagnostyka różnicowa, działanie niepożądane, glikokortykosteroid, immunoadsorpcja, immunoglobulina dożylna, lek immunosupresyjny, lek modyfikujący przebieg choroby, lek przeciwgrzybiczny, leukopenia, liczba białych krwinek, nadżerka, pęcherz jamy ustnej, pęcherzyca zwykła, płyn do płukania jamy ustnej, profilaktyka antybiotykowa, reepitelializacja, remisja, rytuksymab, steryd, upośledzenie funkcjonalne, zapalenie dziąseł, zmiana pęcherzowa - Leksykon chorób i schorzeń
Pęcherzyca pęcherzowa – Objawy
Pęcherzyca pęcherzowa (bullous pemphigoid) to najczęstsza autoimmunologiczna choroba pęcherzowa podskórna, dotykająca głównie osoby w wieku 60-80 lat, z przewlekłym przebiegiem trwającym od kilku miesięcy do 5 lat. Choroba manifestuje się dwoma fazami: prodromalną, charakteryzującą się świądem i niespecyficznymi zmianami skórnymi (rumień, grudki, wysypka), oraz fazą pęcherzową, gdzie pojawiają się napięte pęcherze o średnicy 1-5 cm, wypełnione przejrzystym lub krwistym płynem, lokalizujące się głównie na ramionach, pachach, nogach, brzuchu i fałdach skórnych. Zajęcie błon śluzowych występuje rzadko (10-30%) i zwykle nie jest klinicznie istotne. Przebieg choroby cechuje się okresami zaostrzeń i remisji, z ryzykiem nawrotów do 50% w ciągu 3 miesięcy po przerwaniu leczenia. Pęcherze goją się zwykle bez blizn w ciągu 7-10 dni, choć mogą pozostawić przebarwienia. Choroba wiąże się z wysokim ryzykiem powikłań, w tym zakażeń bakteryjnych i sepsy, szczególnie u osób starszych z osłabioną odpornością.
beta-bloker, błona śluzowa, choroba Alzheimera, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, choroba immunopęcherzowa, choroba neurologiczna, choroba Parkinsona, demencja, egzema, faza prodromalna, hiperpigmentacja, inhibitor konwertazy angiotensyny, lek neuroleptyczny, nowotwór hematologiczny, opryszczka zwykła, ospa wietrzna, padaczka, pęcherz skórny, pęcherzyca pęcherzowa, półpasiec, posocznica, przeciwciało anty-BP180, remisja choroby, rumień, ryzyko śmiertelności, świąd skóry, udar mózgu, wyprysk, zakażenie bakteryjne skóry, zakażenie wirusowe, zmiana skórna - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus – Epidemiologia
Pemfigus to grupa rzadkich autoimmunologicznych chorób pęcherzowych skóry i błon śluzowych, obejmująca odmiany takie jak pemfigus zwykły (PV), liściasty (PF) oraz paraneoplastyczny (PNP). Epidemiologia pemfigusa wykazuje znaczne zróżnicowanie geograficzne i etniczne – częstość występowania PV waha się od 13% w Mali do 95% w Arabii Saudyjskiej, a roczna zachorowalność na PV wynosi od 0,76 do 32,0 przypadków na milion osób, z najwyższymi wskaźnikami u Żydów aszkenazyjskich w USA. W Europie zachorowalność na PV wynosi od 0,5 (Niemcy) do 8,0 (Grecja) przypadków na milion rocznie. Pemfigus zwykły najczęściej dotyka osoby w wieku 40-60 lat, z przewagą kobiet (stosunek mężczyzn do kobiet od 1:1,5 do 1:4), choć w niektórych regionach obserwuje się odmienne proporcje. Predyspozycje genetyczne związane są z allelami HLA-DRB1*04:02 i HLA-DQB1*05:03, a czynniki środowiskowe i infekcje wirusowe mogą modulować ryzyko rozwoju choroby. Pemfigus współwystępuje często z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty czy łuszczyca, a także z nowotworami złośliwymi (8% przypadków). Pemfigus paraneoplastyczny stanowi około 3-5% wszystkich przypadków, najczęściej związany z chłoniakami i innymi nowotworami hematologicznymi.
autoimmunologiczna choroba tarczycy, chłoniak Hodgkina, chłoniak nieziarniczy, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, choroba Castlemana, gammapatia monoklonalna, grasiczak, liszaj płaski, makroglobulinemia Waldenströma, miastenia gravis, nadżerka, niewydolność narządów, nowotwór hematologiczny, pemfigoid, pemfigus IgA, pemfigus liściasty, pemfigus paraneoplastyczny, pemfigus zwykły, przeciwciało monoklonalne, przewlekła białaczka limfocytowa, reumatoidalne zapalenie stawów, rytuksymab, sepsa, toczeń rumieniowaty krążkowy, toczeń rumieniowaty układowy, wirus opryszczki, wirus SARS-CoV-2, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, wstrząs septyczny, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Pęcherzyca pęcherzowa – Etiologia i przyczyny
Pęcherzyca pęcherzowa (BP) to najczęstsza autoimmunologiczna choroba pęcherzowa skóry, charakteryzująca się tworzeniem podnaskórkowych pęcherzy, głównie u osób w wieku 75-85 lat. Patogeneza opiera się na autoprzeciwciałach klasy IgG i IgE skierowanych przeciwko białkom hemidesmosomów BP180 (kolagen typu XVII, domena NC16A) i BP230, co prowadzi do aktywacji dopełniacza, rekrutacji neutrofilów i eozynofilów oraz degradacji hemidesmosomów. Istotnym elementem jest zapalenie typu 2 z podwyższonymi poziomami IL-4, IL-5, IL-13 oraz chemokinami CCL11, CCL26, CCL13 i CCL17. Czynniki predysponujące obejmują zaawansowany wiek, genotyp HLA-DQ1*0301 oraz choroby neurologiczne (np. Parkinson, demencja), co może wynikać z reakcji krzyżowej układu immunologicznego na kolagen XVII obecny w OUN i skórze.
aktywacja dopełniacza, autoprzeciwciało IgG, błona podstawna skóry, BP180, BP230, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, choroba neurodegeneracyjna, cukrzyca, cytokiny typu 2, czynnik predysponujący, czynnik wyzwalający, diuretyk, enzym proteolityczny, eozynofilia, hemidesmosomy, inhibitor DPP-4, inhibitor punktu kontrolnego, inhibitor TNF-alfa, liszaj płaski, łuszczyca, mimikra molekularna, niesteroidowe leki przeciwzapalne, ośrodkowy układ nerwowy, pęcherz podnaskórkowy, pęcherzyca pęcherzowa, promieniowanie UV, radioterapia, reumatoidalne zapalenie stawów, stres psychiczny, stwardnienie rozsiane, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie typu 2 - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus – Diagnostyka i diagnoza
Pemfigus to grupa rzadkich, potencjalnie zagrażających życiu autoimmunologicznych chorób pęcherzowych, charakteryzujących się akantolizą i obecnością autoprzeciwciał IgG skierowanych przeciwko białkom adhezyjnym nabłonka, głównie desmogleinie 1 (Dsg1) i desmogleinie 3 (Dsg3). Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, badaniu histopatologicznym, bezpośredniej immunofluorescencji (DIF) skóry okołozmianowej oraz serologicznym wykryciu autoprzeciwciał metodą pośredniej immunofluorescencji (IIF) i/lub ELISA. DIF wykazuje złogi IgG i/lub C3 na powierzchni keratynocytów, dając obraz „siatki drucianej” z czułością 90-100% i swoistością 100%. ELISA mierzy poziomy przeciwciał anty-Dsg1 i anty-Dsg3 z czułością 96-100% i swoistością 98,6-99,2%, co koreluje z aktywnością choroby i jest użyteczne w monitorowaniu terapii. Biopsja skóry powinna obejmować fragment pęcherza i niezajętej skóry, a test Nikolskiego jest pomocny w ocenie klinicznej. Wczesne rozpoznanie umożliwia rozpoczęcie leczenia przy niższych dawkach leków i zapobiega progresji choroby.
adhezja międzykomórkowa, akantoliza, badanie histopatologiczne, bezpośrednia immunofluorescencja, biopsja skóry, błona podstawna, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, desmogleina 1, desmogleina 3, diagnostyka różnicowa, dysfagia, immunoblotting, keratynocyt, komórka podstawna, opryszczkowate zapalenie skóry, pęcherz śródnaskórkowy, pemfigoid błon śluzowych, pemfigoid pęcherzowy, pemfigus foliaceus, pemfigus paraneoplastyczny, pemfigus vulgaris, pośrednia immunofluorescencja, test ELISA, test Nikolskiego, toksyczna nekroliza naskórka - Leksykon chorób i schorzeń
Pęcherzyca pęcherzowa – Diagnostyka i diagnoza
Pęcherzyca pęcherzowa (BP) jest najczęstszą autoimmunologiczną chorobą pęcherzową podnaskórkową, stanowiącą około 80% przypadków podnaskórkowych chorób immunopęcherzowych. Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym oraz potwierdzeniu obecności autoprzeciwciał przeciwko błonie podstawnej skóry. Kryteria kliniczne o wysokiej czułości (90%) i swoistości (83%) obejmują wiek >70 lat, brak zajęcia błon śluzowych, skóry głowy i szyi oraz brak atroficznych blizn. W diagnostyce kluczowe są biopsje skóry: histopatologia wykazuje podnaskórkowe oddzielenie naskórka z naciekiem zapalnym bogatym w eozynofile, a bezpośrednia immunofluorescencja (DIF) – złogi IgG (głównie IgG4) w 70-90% i C3 w 90-100% przypadków wzdłuż błony podstawnej. Pośrednie badanie immunofluorescencyjne (IIF) na skórze rozdzielonej solą pozwala na różnicowanie BP od innych chorób pęcherzowych, lokalizując złogi IgG po stronie naskórkowej w 95% przypadków. Testy ELISA wykrywają przeciwciała przeciwko BP180 (NC16A) z czułością 84-89% i swoistością 90-98%, oraz przeciwko BP230 z czułością około 53%, co umożliwia wczesną diagnostykę i monitorowanie aktywności choroby.
akantoliza, autoprzeciwciało, badanie histopatologiczne, badanie immunohistochemiczne, bezpośrednia immunofluorescencja, błona podstawna skóry, BP230, bullous pemphigoid, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, choroba immunopęcherzowa, dermatitis herpetiformis, Epidermolysis bullosa acquisita, immunoblotting, immunoprecypitacja, nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka, pęcherzyca pęcherzowa, pęcherzyca zwykła, pemfigoid błon śluzowych, rumień wielopostaciowy, test ELISA, Western blot, zapalenie skórno-mięśniowe, złogi IgG, złoty standard diagnostyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus vulgaris – Patofizjologia i mechanizm
Pemfigus vulgaris to rzadkie, autoimmunologiczne schorzenie pęcherzowe, charakteryzujące się obecnością autoprzeciwciał klasy IgG skierowanych przeciwko desmogleinie 3 (DSG3) i desmogleinie 1 (DSG1), co prowadzi do akantolizy i powstawania pęcherzy śródnaskórkowych. Patogeneza obejmuje zaburzenia adhezji między keratynocytami, aktywację szlaków sygnałowych fosfolipazy C, kinazy białkowej C (PKC) oraz stres oksydacyjny, który wpływa na białko YAP i funkcję p53, co może tworzyć samopodtrzymujący się obwód chorobowy. W patogenezie istotną rolę odgrywają także komórki T (Th1, Th2, Th17) oraz cytokiny, takie jak TNF-α i IL-6, a także predyspozycje genetyczne związane z allelami HLA-DRB1*04:02 i HLA-DQB1*05:03. Czynniki środowiskowe, w tym promieniowanie UV, infekcje wirusowe i leki tiolowe, mogą indukować lub zaostrzać przebieg choroby.
akantoliza, antygen zgodności tkankowej, autoprzeciwciało, azatiopryna, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, cyklofosfamid, desmogleina 1, desmogleina 3, glikokortykosteroid, główny układ zgodności tkankowej, immunoadsorpcja, immunoglobulina dożylna, kinaza białkowa, kinaza białkowa C, komórki pomocnicze T, metotreksat, mykofenolan mofetylu, nabłonek wielowarstwowy płaski, pęcherz śródnaskórkowy, pemfigus vulgaris, plazmafereza, polimorfizm pojedynczego nukleotydu, przeciwciało IgG, rytuksymab, stres retikulum endoplazmatycznego, wirus opryszczki typu 8 - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus vulgaris – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Pemfigus vulgaris (PV) to przewlekła choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, której rokowanie uległo znaczącej poprawie dzięki terapii kortykosteroidowej i lekom oszczędzającym steroidy. Nieleczony PV charakteryzuje się śmiertelnością przekraczającą 75%, natomiast leczenie systemowymi sterydami redukuje ją do 5-15%. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są wiek zachorowania ≥65 lat, obecność choroby wieńcowej serca oraz poziom autoprzeciwciał anty-desmogleina 1 ≥100 U/ml w momencie diagnozy, które wiążą się z wyższą śmiertelnością. Wczesne rozpoznanie i szybkie wdrożenie terapii, w tym rytuksymabu jako leczenia pierwszego rzutu, poprawiają rokowanie i zmniejszają ryzyko nawrotów, które występują u ponad 50% pacjentów. Dodatkowo, rewersja bezpośredniej immunofluorescencji (DIF) do negatywnej może wskazywać na trwałą remisję po odstawieniu leczenia.
arytmia serca, badanie immunofluorescencyjne, bezpośrednia immunofluorescencja, biopsja skóry, bliznowacenie, całkowita remisja, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, choroba nowotworowa, choroba wieńcowa serca, częściowa remisja, dysfagia, infekcja bakteryjna i wirusowa, lek biologiczny, leki oszczędzające steroidy, mykofenolan mofetylu, pemfigus paraneoplastyczny, pemfigus vulgaris, rytuksymab, terapia kortykosteroidowa, wiotki pęcherz, wskaźnik masy ciała, wskaźnik PDAI, wtórne zakażenie, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej - Leksykon chorób i schorzeń
Pęcherze – Patofizjologia i mechanizm
Pęcherze skórne powstają w wyniku oddzielenia warstw naskórka lub naskórka od skóry właściwej, wypełnione są płynem o składzie podobnym do osocza, lecz o niższej zawartości białek. Pęcherze tarciowe powstają na skutek sił ścinających działających w warstwie kolczystej naskórka (stratum spinosum), gdzie dochodzi do martwicy i dysocjacji keratynocytów, a następnie wypełnienia przestrzeni płynem. Wilgotność skóry zwiększa siły tarcia, co podnosi ryzyko powstawania pęcherzy. Histologicznie obserwuje się śródnaskórkowe rozdzielenie z martwicą, a proces regeneracji naskórka rozpoczyna się już po 6 godzinach od powstania pęcherza, z pełnym odtworzeniem warstw ziarnistej i rogowej w ciągu 48-120 godzin. W przypadku pęcherzy na dłoniach i stopach ból wynika z uszkodzenia zakończeń nerwowych w głębszych warstwach naskórka. Adaptacje skóry, takie jak proliferacja komórkowa i pogrubienie naskórka, mogą zmniejszać ryzyko powstawania pęcherzy przy powtarzającym się narażeniu na tarcie.
autoprzeciwciało, badanie mikroskopowe, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, ciśnienie hydrostatyczne, desmogleina 1, kolagen typu VII, liszajec pęcherzowy, opatrunek hydrokoloidowy, pęcherz śródnaskórkowy, pęcherz tarciowy, pęcherzowe oddzielanie się naskórka, pemfigoid pęcherzowy, pemfigus zwyczajny, siła ścinająca, toksyna złuszczająca, warstwa kolczysta naskórka, zakażenie wirusem opryszczki, zespół oparzonej skóry - Leksykon chorób i schorzeń
Pęcherzyca pęcherzowa – Epidemiologia
Pęcherzyca pęcherzowa (BP) to najczęstsza autoimmunologiczna choroba pęcherzowa o podłożu podnaskórkowym, charakteryzująca się rosnącą zapadalnością, szczególnie w populacji osób starszych. Roczna zapadalność w populacji ogólnej wynosi od 2,4 do 23 przypadków na milion, z wyraźnym wzrostem u osób powyżej 80 roku życia (190-312 przypadków na milion) i najwyższą częstością w wieku 90-99 lat (81,9 na 100 000 w Szwecji). Wzrost zapadalności w ostatnich dwóch dekadach (1,9- do 4,3-krotny) przypisuje się starzeniu się populacji, ekspozycji na leki, poprawie diagnostyki klinicznej i laboratoryjnej. W 2020 roku w siedmiu głównych rynkach (USA, Niemcy, Francja, Włochy, Hiszpania, Wielka Brytania, Japonia) zdiagnozowano 124 517 przypadków BP, z prognozowanym wzrostem przy CAGR 0,96% do 2030 roku. Choroba dotyka głównie osoby w wieku 70-80 lat, bez istotnych różnic płciowych, choć niektóre badania wskazują na nieznaczną przewagę kobiet (np. 56% przypadków w USA w 2020 roku). Epidemiologia różni się regionalnie, z wyższą zapadalnością w Europie (2,5-42,8/milion) niż w Azji (2,6-7,5/milion).
choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, choroba neurodegeneracyjna, choroba Parkinsona, choroba wieńcowa, choroba współistniejąca, chorobowość, ciężki przebieg choroby, cukrzyca, demencja, dysfagia, fototerapia, inhibitor DPP-4, łuszczyca, nadciśnienie tętnicze, osteoporoza, padaczka, pęcherzyca pęcherzowa, przewlekła choroba nerek, reakcja autoimmunologiczna, standaryzowany wskaźnik umieralności, stwardnienie rozsiane, udar mózgu - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus – Leczenie
Pemfigus to grupa autoimmunologicznych chorób pęcherzowych skóry i błon śluzowych, wymagająca indywidualnego podejścia terapeutycznego w zależności od typu i nasilenia objawów. Podstawą leczenia są systemowe glikokortykosteroidy, głównie prednizon lub prednizolon w dawce 0,5-1,5 mg/kg/dobę, które szybko hamują powstawanie nowych pęcherzy i inicjują gojenie zmian. Terapia glikokortykosteroidami przebiega w trzech fazach: kontroli choroby, konsolidacji i podtrzymującej, z stopniowym zmniejszaniem dawki o około 25% co 2 tygodnie po osiągnięciu kontroli. W celu ograniczenia działań niepożądanych, takich jak cukrzyca, osteoporoza czy infekcje, stosuje się leki oszczędzające sterydy, m.in. azatioprynę (1-3 mg/kg/dobę), mykofenolan mofetylu (do 2 g/dobę), cyklofosfamid, metotreksat (10-20 mg/tydzień) oraz cyklosporynę. Rytuksymab, przeciwciało monoklonalne anty-CD20, jest obecnie złotym standardem terapii pierwszej linii w umiarkowanym i ciężkim pemfigusie, wykazując wyższą skuteczność i mniejszą toksyczność niż monoterapia glikokortykosteroidami.
antybiotyk, autologiczny przeszczep komórek macierzystych, azatiopryna, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, choroba pęcherzowa skóry, choroba współistniejąca, cukrzyca, cyklofosfamid, cyklosporyna, dapson, glikokortykosteroid systemowy, immunoadsorpcja, immunoglobulina dożylna, inhibitor cytokin, inhibitor kinazy tyrozynowej, iniekcja doogniskowa, lek immunosupresyjny, lek przeciwgrzybiczny, lek przeciwwirusowy, lek przeciwzapalny, limfocyt B, metotreksat, mykofenolan mofetylu, nadciśnienie, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, osocze krwi, osteoporoza, plazmafereza, powikłanie, prednizolon, prednizon, przeciwciało monoklonalne, remisja choroby, rytuksymab, zakażenie