BP180
BP180, znany również jako kolagen XVII lub BPAg2, to białko o kluczowej roli strukturalnej w hemidemosomach – kompleksach białkowych odpowiedzialnych za przyleganie komórek nabłonkowych do błony podstawnej. Jest to glikoproteina transmembranowa o masie cząsteczkowej 180 kDa, kodowana przez gen COL17A1.
W kontekście klinicznym BP180 ma szczególne znaczenie w patogenezie pęcherzowego zapalenia skóry (pemphigoid bullous), gdzie jest głównym autoantygenem. Autoprzeciwciała skierowane przeciwko domenie niekolagenowej (NC16A) BP180 prowadzą do zaburzenia integralności połączenia skórno-naskórkowego, co skutkuje tworzeniem się pęcherzy podskórnych.
Diagnostyka laboratoryjna przeciwciał anty-BP180 (szczególnie skierowanych przeciwko domenie NC16A) stanowi istotny element w rozpoznawaniu chorób pęcherzowych skóry. Metody ELISA oparte na rekombinowanym antygenie BP180 wykazują wysoką czułość i swoistość w diagnostyce pemphigoidu pęcherzowego, pemphigoidu błon śluzowych oraz innych schorzeń z grupy chorób autoimmunologicznych pęcherzowych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pęcherzyca pęcherzowa – Etiologia i przyczyny
Pęcherzyca pęcherzowa (BP) to najczęstsza autoimmunologiczna choroba pęcherzowa skóry, charakteryzująca się tworzeniem podnaskórkowych pęcherzy, głównie u osób w wieku 75-85 lat. Patogeneza opiera się na autoprzeciwciałach klasy IgG i IgE skierowanych przeciwko białkom hemidesmosomów BP180 (kolagen typu XVII, domena NC16A) i BP230, co prowadzi do aktywacji dopełniacza, rekrutacji neutrofilów i eozynofilów oraz degradacji hemidesmosomów. Istotnym elementem jest zapalenie typu 2 z podwyższonymi poziomami IL-4, IL-5, IL-13 oraz chemokinami CCL11, CCL26, CCL13 i CCL17. Czynniki predysponujące obejmują zaawansowany wiek, genotyp HLA-DQ1*0301 oraz choroby neurologiczne (np. Parkinson, demencja), co może wynikać z reakcji krzyżowej układu immunologicznego na kolagen XVII obecny w OUN i skórze.
aktywacja dopełniacza, autoprzeciwciało IgG, błona podstawna skóry, BP180, BP230, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, choroba neurodegeneracyjna, cukrzyca, cytokiny typu 2, czynnik predysponujący, czynnik wyzwalający, diuretyk, enzym proteolityczny, eozynofilia, hemidesmosomy, inhibitor DPP-4, inhibitor punktu kontrolnego, inhibitor TNF-alfa, liszaj płaski, łuszczyca, mimikra molekularna, niesteroidowe leki przeciwzapalne, ośrodkowy układ nerwowy, pęcherz podnaskórkowy, pęcherzyca pęcherzowa, promieniowanie UV, radioterapia, reumatoidalne zapalenie stawów, stres psychiczny, stwardnienie rozsiane, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie typu 2