czynnik dopełniacza C3
Czynnik dopełniacza C3 to kluczowy element układu dopełniacza, stanowiący najliczniejsze białko tego systemu w osoczu (stężenie 0,9-1,8 g/l). Jest centralnym składnikiem wszystkich trzech dróg aktywacji dopełniacza: klasycznej, alternatywnej i lektynowej. Podczas aktywacji, C3 ulega rozszczepieniu na fragmenty C3a (anafilatoksyna) i C3b, który przyłącza się do powierzchni patogenów, ułatwiając ich fagocytozę.
Niedobór C3 prowadzi do zwiększonej podatności na infekcje bakteryjne, szczególnie wywołane przez bakterie otoczkowe. Poziom C3 wzrasta w ostrych stanach zapalnych jako białko ostrej fazy, natomiast obniża się w chorobach autoimmunologicznych z tworzeniem kompleksów immunologicznych (np. toczeń rumieniowaty układowy, ostre kłębuszkowe zapalenie nerek).
Diagnostyka poziomu C3 jest istotna w ocenie aktywności chorób autoimmunologicznych, monitorowaniu procesów zapalnych oraz diagnostyce wrodzonych i nabytych niedoborów dopełniacza. Oznaczenie C3 wykonuje się najczęściej metodami immunochemicznymi, takimi jak nefelometria czy immunoelektroforeza.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Dermatomyositis – Patofizjologia i mechanizm
Dermatomyositis (DM) to rzadkie, immunologicznie uwarunkowane zapalenie mięśni i skóry, zaliczane do idiopatycznych miopatii zapalnych. Patogeneza DM opiera się na humoralnym ataku przeciwciał na naczynia włosowate mięśni i śródbłonek tętniczek, z aktywacją dopełniacza (C3b, C4b, MAC C5b-C9) prowadzącą do uszkodzenia śródbłonka, niedokrwienia i martwicy włókien mięśniowych, szczególnie perifascykularnych. Charakterystyczne są autoprzeciwciała swoiste dla zapalenia mięśni (MSAs), takie jak anty-Mi-2, anty-MDA5, anty-TIF1, anty-NXP2 i anty-SAE, które mogą mieć rolę patogenną. Kluczową rolę odgrywa nadekspresja ścieżki interferonów typu I i II, prowadząca do stanu prozapalnego, nadekspresji MHC klasy I oraz dysfunkcji mitochondrialnej, co potwierdzają badania molekularne i immunohistochemiczne. W patogenezie uczestniczą limfocyty B, CD4+, komórki dendrytyczne plazmacytoidalne oraz neutrofile, a także cytokiny prozapalne, m.in. IL-17 i IL-6. Waskulopatia, zwłaszcza w młodzieńczej postaci DM (JDM), prowadzi do okluzji naczyń i niedokrwienia tkanek. DM u dorosłych wiąże się z ryzykiem nowotworów, szczególnie w kontekście autoprzeciwciał anty-TIF1γ.
autoprzeciwciało, choroba śródmiąższowa płuc, czynnik dopełniacza C3, dermatomyositis, dysfagia, dysfunkcja mitochondrialna, endomysium, idiopatyczna miopatia zapalna, inhibitor Janus kinazy, komórka dendrytyczna plazmacytoidalna, komórka NK, kompleks atakujący błonę, kompleks immunologiczny, limfocyt T CD8, neutrofil, niedokrwienie tkanek, przeciwciało anty-MDA5, przeciwciało anty-Mi-2, przeciwciało anty-NXP2, reaktywna forma tlenu, stres retikulum endoplazmatycznego, waskulopatia, włókno mięśniowe, zapalenie wątroby