kompleks atakujący błonę

Kompleks atakujący błonę (Membrane Attack Complex, MAC) to kluczowy element układu dopełniacza, stanowiący końcowy etap jego aktywacji. Składa się z białek C5b, C6, C7, C8 i wielu cząsteczek C9, które po sekwencyjnym połączeniu tworzą strukturę przypominającą kanał przenikający przez błonę komórkową patogenu.

Proces formowania MAC rozpoczyna się od rozszczepienia składnika C5 na C5a i C5b. Następnie C5b wiąże się z C6 i C7, tworząc kompleks C5b-7, który może przyłączyć się do błony komórkowej. Po dołączeniu C8 powstaje kompleks C5b-8, który umożliwia przyłączanie licznych cząsteczek C9, formujących ostatecznie strukturę porową.

Działanie MAC polega na tworzeniu kanałów w błonie komórkowej patogenów (głównie bakterii Gram-ujemnych), co prowadzi do zaburzenia równowagi osmotycznej, wnikania wody do wnętrza komórki i ostatecznie jej lizy. Jest to skuteczny mechanizm eliminacji mikroorganizmów niepodlegających fagocytozie.

Komórki gospodarza chronią się przed działaniem MAC za pomocą białek regulatorowych, takich jak CD59 (protektyna), które blokują formowanie kompleksu. Zaburzenia w regulacji MAC mogą prowadzić do chorób, jak napadowa nocna hemoglobinuria czy atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy.

W diagnostyce medycznej oznaczanie składników MAC oraz przeciwciał przeciwko nim ma znaczenie w ocenie funkcjonalności układu dopełniacza oraz w diagnostyce chorób autoimmunologicznych i zapalnych.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Sucha degeneracja plamki żółtej – Patofizjologia i mechanizm

Sucha degeneracja plamki żółtej (AMD) to przewlekła, postępująca choroba degeneracyjna plamki żółtej, dotykająca ponad 90% pacjentów z AMD, będąca główną przyczyną utraty centralnego widzenia u osób powyżej 60. roku życia. Patogeneza obejmuje złożone interakcje genetyczno-środowiskowe, prowadzące do degeneracji nabłonka barwnikowego siatkówki (RPE), fotoreceptorów i naczyniówki. Kluczowe zmiany patologiczne to pogrubienie błony Brucha, gromadzenie druz (złogów lipidowo-białkowych), zaburzenia RPE oraz zanik geograficzny (GA). Dysregulacja układu dopełniacza, zwłaszcza drogi alternatywnej, odgrywa centralną rolę w patogenezie, potwierdzoną obecnością białek dopełniacza w druzach oraz polimorfizmami genów CFH, CFB i C3. Stres oksydacyjny i mitochondrialna dysfunkcja RPE, wraz z akumulacją lipofuscyny i toksycznego fluoroforu A2E, nasilają uszkodzenia komórkowe. Dysfunkcja autofagii i aktywacja inflamasomu NLRP3 w RPE dodatkowo przyczyniają się do przewlekłego stanu zapalnego i progresji choroby.
alternatywna droga dopełniacza, apoptoza, autofagia, błona Brucha, ciało szkliste, czynnik H dopełniacza, degradacja lizosomalna, dołek środkowy, druzy, dysfunkcja mitochondriów, fosforylacja oksydacyjna, fotoreceptor, inflamasom NLRP3, kaskada dopełniacza, kompleks atakujący błonę, lipofuscyna, makulopatia, mitochondrialny DNA, nabłonek barwnikowy siatkówki, nekroza, pegcetacoplan, peroksydacja lipidów, reaktywne formy tlenu, stres oksydacyjny, sucha degeneracja plamki żółtej, układ dopełniacza, uszkodzenie oksydacyjne, zanik geograficzny, zwyrodnienie plamki żółtej związane z wiekiem
Leksykon chorób i schorzeń
Mokra postać zwyrodnienia plamki żółtej – Patofizjologia i mechanizm

Mokra postać zwyrodnienia plamki żółtej (wAMD) jest główną przyczyną ciężkiej utraty centralnego widzenia u osób starszych w krajach rozwiniętych, odpowiadając za 80-90% przypadków znacznej ślepoty związanej z AMD. Patogeneza wAMD opiera się na neowaskularyzacji naczyniówkowej (CNV), indukowanej głównie przez nadmierną ekspresję czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF), zwłaszcza izoformy VEGF-165, która stymuluje proliferację i migrację komórek śródbłonka oraz zwiększa przepuszczalność naczyń. Proces ten prowadzi do powstawania przeciekających, kruchych naczyń pod siatkówką, powodujących gromadzenie się płynu i krwi, co skutkuje obrzękiem, odwarstwieniem nabłonka barwnikowego (PED) oraz bliznowaceniem włóknisto-naczyniowym, a w konsekwencji trwałą utratą widzenia. W patogenezie istotną rolę odgrywają także procesy zapalne, aktywacja układu dopełniacza (z udziałem mutacji w genie CFH), stres oksydacyjny, dysfunkcja mitochondrialna oraz starzenie się komórek, które nasilają uszkodzenia RPE i fotoreceptorów. Typy CNV obejmują m.in. typ 1 (pod RPE), typ 2 (podsiatkówkowy) oraz typ 3 (wewnątrzsiatkówkowy), a szczególnym podtypem jest waskulopatia polipoidalna naczyniówki (PCV).
aflibercept, bewacyzumab, błona Brucha, brolucizumab, czynnik H dopełniacza, czynnik martwicy nowotworów alfa, czynnik wzrostu fibroblastów, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, dysfunkcja mitochondrialna, faricimab, inhibitor kinazy tyrozynowej, inhibitor układu dopełniacza, iniekcja doszklistkowa, kompleks atakujący błonę, lek anty-VEGF, nabłonek barwnikowy siatkówki, neowaskularyzacja naczyniówkowa, odwarstwienie nabłonka barwnikowego, płytkowy czynnik wzrostu, proces zapalny, ranibizumab, reaktywne formy tlenu, stres oksydacyjny, terapia genowa, układ dopełniacza, zwyrodnienie plamki żółtej
Leksykon chorób i schorzeń
Myasthenia gravis – Patofizjologia i mechanizm

Myasthenia gravis (MG) to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się nużliwym osłabieniem mięśni szkieletowych, wynikającym z zaburzenia przekaźnictwa nerwowo-mięśniowego na poziomie złącza nerwowo-mięśniowego (NMJ). Patogeneza MG opiera się na obecności przeciwciał skierowanych przeciwko różnym autoantygenom: receptorowi acetylocholiny (AChR, u ~85% pacjentów, głównie IgG1 i IgG3 aktywujących dopełniacz), kinazie MuSK (głównie IgG4, nieaktywujących dopełniacza), LRP4 oraz rzadziej agrynie i tytynie. Przeciwciała anty-AChR wywołują osłabienie mięśni poprzez aktywację dopełniacza (tworzenie MAC i uszkodzenie błony postsynaptycznej), modulację antygenową (przyspieszony obrót receptorów) oraz blokadę funkcjonalną miejsca wiązania acetylocholiny. Uszkodzenie dopełniaczowe prowadzi także do utraty napięciowo-zależnych kanałów sodowych, podwyższając próg wyzwalania potencjału czynnościowego. Przeciwciała anty-MuSK zaburzają sygnalizację Agrin-LRP4-MuSK-Dok-7, hamując fosforylację MuSK i utrzymanie skupisk AChR, co skutkuje niewydolnością synaptyczną. Grasica odgrywa kluczową rolę w patogenezie MG, zwłaszcza u pacjentów z przeciwciałami anty-AChR, poprzez produkcję przeciwciał, zaburzenia tolerancji immunologicznej oraz obecność nieprawidłowości takich jak przerost czy grasiczak.
choroba zapalna jelit, dysbioza jelitowa, grasiczak, inhibitory dopełniacza, kanały sodowe, kompleks atakujący błonę, krótkołańcuchowe kwasy tłuszczowe, limfocyty T CD4+, limfocyty T regulatorowe, miastenia gravis, potencjał płytki końcowej, przeciwciała anty-MuSK, przeciwciała przeciwko receptorowi acetylocholiny, przekaźnictwo nerwowo-mięśniowe, przerost grasicy, szlak AKT/mTOR, tolerancja immunologiczna, układ dopełniacza, złącze nerwowo-mięśniowe
Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie mięśni – Patofizjologia i mechanizm

Zapalenie mięśni (myositis) to grupa rzadkich, heterogennych chorób autoimmunologicznych charakteryzujących się zapaleniem i osłabieniem mięśni szkieletowych. Główne podtypy idiopatycznych miopatii zapalnych (IIM) to zapalenie skórno-mięśniowe (DM), zapalenie wielomięśniowe (PM), miopatia martwicza (NM) oraz zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi (IBM). Patogeneza IIM jest wieloczynnikowa, obejmująca zarówno mechanizmy odpornościowe (wrodzone i adaptacyjne), jak i nieodpornościowe, takie jak stres retikulum endoplazmatycznego (ER) i dysfunkcja mitochondrialna. Genetyczne predyspozycje, zwłaszcza haplotyp HLA 8.1 oraz geny HLA-DR i HLA-DQ, odgrywają istotną rolę, jednak tylko 5,5-16% fenotypowej wariancji można przypisać czynnikom genetycznym. Czynniki środowiskowe, w tym infekcje wirusowe (HIV-1, HTLV-1, wirus grypy, Coxsackie), promieniowanie UV, palenie tytoniu i ekspozycje zawodowe, modulują ryzyko i przebieg choroby. Charakterystyczne dla DM jest odkładanie kompleksów immunologicznych i aktywacja interferonu typu I, prowadzące do waskulopatii i zaniku okołopęczkowego, natomiast PM cechuje inwazja CD8+ limfocytów T do niemartwiczych włókien mięśniowych. Miopatia martwicza wykazuje przewagę makrofagów i martwicę włókien, a IBM łączy cechy zapalne i degeneracyjne, w tym obecność wakuoli i złogów amyloidu.
biopsja mięśnia, dysregulacja immunologiczna, haplotyp HLA, idiopatyczna miopatia zapalna, interferon typu I, kompleks atakujący błonę, limfocyt T, mimikra molekularna, odpowiedź na nieprawidłowo zwinięte białka, stres retikulum endoplazmatycznego, szpik kostny, wirusowe zapalenie mięśni, zapalenie mięśni, zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie wątroby typu B, zapalenie wielomięśniowe
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół antyfosfolipidowy – Patofizjologia i mechanizm

Zespół antyfosfolipidowy (APS) to układowa choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się nadkrzepliwością i obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL), w tym antykoagulantu toczniowego (LA), przeciwciał antykardiolipinowych (aCL) oraz przeciwciał przeciwko β2-glikoproteinie I (anty-β2GPI). Najsilniejszy związek z ryzykiem zakrzepicy wykazuje antykoagulant toczniowy, a pacjenci potrójnie pozytywni (LA+, aCL+, anty-β2GPI+) są najbardziej narażeni na powikłania zakrzepowe. Patogeneza APS opiera się na teorii „dwóch uderzeń”: obecność aPL powoduje dysfunkcję śródbłonka, a dodatkowy czynnik ryzyka (np. infekcja, ciąża, zabieg chirurgiczny) wyzwala zakrzepicę. Mechanizmy patogenetyczne obejmują aktywację śródbłonka (z ekspresją ICAM-1, VCAM-1, E-selektyny, czynnika tkankowego i cytokin prozapalnych), aktywację płytek krwi (zwiększona ekspresja GPIIb-IIIa, synteza tromboksanu A2), aktywację monocytów i neutrofilów (NETs), a także zaburzenia hemostazy i fibrynolizy. Aktywacja układu dopełniacza, szczególnie u pacjentów potrójnie pozytywnych, potęguje stan zapalny i zakrzepowy.
antykoagulant toczniowy, czynnik tkankowy, dożylna immunoglobulina, dysfunkcja śródbłonka, ekulizumab, heparyna drobnocząsteczkowa, hydroksychlorochina, katastrofalny zespół antyfosfolipidowy, kompleks atakujący błonę, mimikra molekularna, poronienia nawracające, przeciwciała antyfosfolipidowe, przeciwciała antykardiolipinowe, przeciwciała przeciwko β2-glikoproteinie I, receptory toll-podobne, seronegatywny APS, stan przedrzucawkowy, stres oksydacyjny, szlak sygnałowy, teoria dwóch uderzeń, tratwy lipidowe, trofoblast łożyskowy, układ dopełniacza, zespół antyfosfolipidowy, zewnątrzkomórkowe pułapki neutrofilowe
Leksykon chorób i schorzeń
Neuromielitis optica – Patofizjologia i mechanizm

Neuromyelitis optica (NMO) to przewlekła, zapalna choroba autoimmunologiczna ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzująca się zapaleniem nerwu wzrokowego i poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego. Kluczowym elementem patogenezy jest obecność autoprzeciwciał klasy IgG1 (AQP4-IgG) skierowanych przeciwko akwaporynie 4 (AQP4), kanałowi wodnemu obecnemu głównie na astrocytach. Wiązanie AQP4-IgG z AQP4 prowadzi do aktywacji kaskady dopełniacza (CDC), cytotoksyczności komórkowej zależnej od przeciwciał (ADCC) oraz zwiększonej przepuszczalności bariery krew-mózg, co skutkuje uszkodzeniem astrocytów, wtórną demielinizacją, utratą oligodendrocytów i uszkodzeniem neuronów. W patogenezie istotną rolę odgrywają cytokiny, zwłaszcza IL-6, której podwyższone stężenia w płynie mózgowo-rdzeniowym i surowicy korelują z ciężkością choroby. Charakterystyczne dla NMO są zmiany histopatologiczne obejmujące obrzęk, demielinizację, martwicę oraz nacieki zapalne z granulocytów i eozynofilów, różniące się od zmian w stwardnieniu rozsianym. Genetyczna predyspozycja wiąże się z haplotypami HLA-DRB1*03 i HLA-DPB1*0501 oraz wariantami genów dopełniacza, a czynniki inicjujące to infekcje, szczepienia lub nowotwory, co może prowadzić do mimikry molekularnej i autoimmunizacji.
akwaporyna 4, astrocyt, bariera krew-mózg, choroba Gravesa-Basedowa, cytotoksyczność komórkowa zależna od przeciwciał, cytotoksyczność zależna od dopełniacza, demielinizacja, ekscytotoksyczność, ekulizumab, inebilizumab, interleukina-6, kompleks atakujący błonę, kwaśne białko włókienkowe gleju, limfocyt T CD4+, mikroglej, mimikra molekularna, naczynie krwionośne, neuromyelitis optica, obrzęk, ośrodkowy układ nerwowy, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, rytuksymab, satralizumab, toczeń rumieniowaty układowy, uszkodzenie aksonalne, zapalenie nerwu wzrokowego, zespół Sjögrena
Leksykon chorób i schorzeń
Choroba henocha-schönleina – Patofizjologia i mechanizm

Choroba Henocha-Schönleina (HSP), obecnie klasyfikowana jako zapalenie naczyń związane z IgA (IgA vasculitis), jest układowym zapaleniem małych naczyń, charakteryzującym się odkładaniem kompleksów immunologicznych zawierających nieprawidłowo glikozylowane IgA1 z niedoborem galaktozy (Gd-IgA1) w ścianach naczyń skóry, nerek, przewodu pokarmowego i stawów. Patogeneza HSP opiera się na modelu wieloetapowym, w którym kluczową rolę odgrywa produkcja Gd-IgA1, powstawanie autoprzeciwciał IgG przeciwko tym cząsteczkom oraz formowanie i odkładanie kompleksów immunologicznych, co prowadzi do aktywacji alternatywnej i lektynowej drogi dopełniacza (z podwyższonymi poziomami C3a, C5a, C4 i C5b-9) oraz indukcji stanu zapalnego. Proces ten jest wspomagany przez cytokiny prozapalne (TNF, IL-1, IL-6) oraz czynniki wzrostu (TGF, VEGF), które nasilają proliferację komórek mezangialnych i rekrutację komórek zapalnych, co jest szczególnie istotne w nefropatii HSP. Genetyczne predyspozycje, takie jak polimorfizmy HLA i IL1RN-2, oraz czynniki środowiskowe, zwłaszcza infekcje górnych dróg oddechowych (Streptococcus, Staphylococcus, Parainfluenza), odgrywają rolę w wyzwalaniu choroby.
alternatywna droga dopełniacza, białko kationowe eozynofilów, choroba Henocha-Schönleina, czynnik martwicy nowotworu, czynnik wzrostu hepatocytów, IgA1 z niedoborem galaktozy, immunoglobulina A, kompleks atakujący błonę, krwawienie z przewodu pokarmowego, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, naczyniowy śródbłonkowy czynnik wzrostu, nefropatia IgA, nieprawidłowa glikozylacja, odpowiedź autoimmunologiczna, plamica wyczuwalna, syntaza tlenku azotu, transformujący czynnik wzrostu, zapalenie małych naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń związane z IgA, zapalenie stawów
Leksykon chorób i schorzeń
Denga – Patofizjologia i mechanizm

Denga jest chorobą wirusową wywoływaną przez cztery serotypy wirusa dengi (DENV-1 do DENV-4) z rodziny Flaviviridae. Patogeneza zakażenia jest złożona i obejmuje interakcje między wirusem, genami gospodarza oraz odpowiedzią immunologiczną. Kluczową rolę odgrywa białko NS1, którego wysokie poziomy w fazie ostrej korelują z ciężkością choroby, powodując zaburzenia integralności śródbłonka poprzez aktywację receptorów Toll-podobnych (TLR4) i indukcję cytokin zapalnych. NS1 aktywuje również dopełniacz drogą alternatywną, co prowadzi do wycieku osocza i zespołu wstrząsu dengi. Dodatkowo, mechanizmy autoimmunizacji związane z autoprzeciwciałami anty-NS1 oraz zjawisko wzmocnienia zależnego od przeciwciał (ADE) przyczyniają się do nasilonej replikacji wirusa i ciężkich manifestacji klinicznych. W przebiegu zakażenia obserwuje się także aktywację limfocytów T oraz produkcję cytokin prozapalnych, takich jak TNF-α, VEGFA, MIF, IL-6 i IL-8, które nasilają przepuszczalność naczyń i prowadzą do wycieku osocza, krwawień oraz koagulopatii.
Ciężka denga charakteryzuje się wyciekiem osocza manifestującym się hemokoncentracją, wysiękiem opłucnowym i wodobrzuszem oraz małopłytkowością, która wynika z zahamowania megakariopoezy i trombopoezy oraz zwiększonej eliminacji płytek krwi. Wirus może również przenikać do ośrodkowego układu nerwowego, powodując zaburzenia neurologiczne, głównie w zakażeniach DENV-2 i DENV-3, poprzez uszkodzenie bariery krew-mózg i indukcję metaloproteinazy 9 (MMP-9). Patogeneza dengi jest wynikiem synergistycznego działania czynników wirusowych i odpowiedzi immunologicznej gospodarza, co podkreśla konieczność dalszych badań nad mechanizmami molekularnymi choroby w celu opracowania skutecznych markerów prognostycznych, terapii oraz szczepionek.
aktywacja dopełniacza, antygen NS1, autoprzeciwciało, bariera krew-mózg, białko chemotaktyczne monocytów, białko niestrukturalne, białko NS1, białko strukturalne, choroba przenoszona przez komary, czynnik hamujący migrację makrofagów, czynnik martwicy nowotworów α, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, denga, fagocytoza płytek krwi, Flaviviridae, Flavivirus, gorączka krwotoczna dengi, hepatocyt, interferon typu I, keratynocyt, koagulopatia, komórka dendrytyczna, komórka Langerhansa, kompleks atakujący błonę, limfocyt T, makrofag, małopłytkowość, megakariocyt, megakariopoeza, metaloproteinaza 9, mimikra molekularna, ośrodkowy układ nerwowy, płyn mózgowo-rdzeniowy, proteoglikan siarczanu heparanu, receptor Toll-podobny 4, serotyp wirusa dengi, śródbłonek naczyniowy, trombopoeza, wiremia, wstrząs hipowolemiczny, wyciek osocza, wzmocnienie zależne od przeciwciał, zespół wstrząsu dengi
Leksykon chorób i schorzeń
Ukąszenie przez pająka – Patofizjologia i mechanizm

Ukąszenia pająków mogą prowadzić do różnorodnych reakcji klinicznych, zależnych od gatunku pająka, ilości wprowadzonego jadu oraz indywidualnej wrażliwości pacjenta. Jady pająków działają głównie neurotoksycznie lub nekrotycznie. Neurotoksyny, takie jak α-latrotoksyna w jadzie czarnej wdowy (Latrodectus), powodują masowe uwalnianie neuroprzekaźników (m.in. acetylocholiny, dopaminy, norepinefryny), co skutkuje silnymi, bolesnymi skurczami mięśni, bólem, ślinotokiem, nadciśnieniem i innymi objawami neurologicznymi. Z kolei jad pająka pustelnika (Loxosceles) zawiera sfingomielinazę D i inne enzymy, które aktywują układ dopełniacza i powodują martwicę tkanek, hemolizę wewnątrznaczyniową oraz reakcje zapalne, prowadząc do charakterystycznych zmian skórnych i potencjalnie ciężkich objawów ogólnoustrojowych, takich jak DIC, niewydolność nerek czy hemoliza. Objawy ogólnoustrojowe latrodektyzmu i loksoscelizmu mogą obejmować m.in. ból mięśni, gorączkę, nudności, wymioty, nadciśnienie, a w ciężkich przypadkach niewydolność oddechową lub krążeniową.
anafilaksja, cyklooksygenaza-2, fosfolipaza D, hemoliza, hemoliza wewnątrznaczyniowa, jad neurotoksyczny, jad pająka, kanały sodowe, kanały wapniowe, kompleks atakujący błonę, kwas arachidonowy, latrodektyzm, loksoscelizm, martwica tkanki, neuroprzekaźniki, niedokrwistość hemolityczna, potencjał czynnościowy, rabdomioliza, reakcja anafilaktyczna, reakcja ogólnoustrojowa, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, skurcz mięśni, ukąszenie pająka, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego
Leksykon chorób i schorzeń
Dermatomyositis – Patofizjologia i mechanizm

Dermatomyositis (DM) to rzadkie, immunologicznie uwarunkowane zapalenie mięśni i skóry, zaliczane do idiopatycznych miopatii zapalnych. Patogeneza DM opiera się na humoralnym ataku przeciwciał na naczynia włosowate mięśni i śródbłonek tętniczek, z aktywacją dopełniacza (C3b, C4b, MAC C5b-C9) prowadzącą do uszkodzenia śródbłonka, niedokrwienia i martwicy włókien mięśniowych, szczególnie perifascykularnych. Charakterystyczne są autoprzeciwciała swoiste dla zapalenia mięśni (MSAs), takie jak anty-Mi-2, anty-MDA5, anty-TIF1, anty-NXP2 i anty-SAE, które mogą mieć rolę patogenną. Kluczową rolę odgrywa nadekspresja ścieżki interferonów typu I i II, prowadząca do stanu prozapalnego, nadekspresji MHC klasy I oraz dysfunkcji mitochondrialnej, co potwierdzają badania molekularne i immunohistochemiczne. W patogenezie uczestniczą limfocyty B, CD4+, komórki dendrytyczne plazmacytoidalne oraz neutrofile, a także cytokiny prozapalne, m.in. IL-17 i IL-6. Waskulopatia, zwłaszcza w młodzieńczej postaci DM (JDM), prowadzi do okluzji naczyń i niedokrwienia tkanek. DM u dorosłych wiąże się z ryzykiem nowotworów, szczególnie w kontekście autoprzeciwciał anty-TIF1γ.
autoprzeciwciało, choroba śródmiąższowa płuc, czynnik dopełniacza C3, dermatomyositis, dysfagia, dysfunkcja mitochondrialna, endomysium, idiopatyczna miopatia zapalna, inhibitor Janus kinazy, komórka dendrytyczna plazmacytoidalna, komórka NK, kompleks atakujący błonę, kompleks immunologiczny, limfocyt T CD8, neutrofil, niedokrwienie tkanek, przeciwciało anty-MDA5, przeciwciało anty-Mi-2, przeciwciało anty-NXP2, reaktywna forma tlenu, stres retikulum endoplazmatycznego, waskulopatia, włókno mięśniowe, zapalenie wątroby
Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość immunologiczna – Patofizjologia i mechanizm

Małopłytkowość immunologiczna (ITP) to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się trombocytopenią <100 x 10^9/L, wynikającą z nadmiernego niszczenia płytek krwi oraz upośledzonej trombocytopoezy. Patogeneza ITP obejmuje produkcję autoprzeciwciał IgG przeciwko glikoproteinom błonowym płytek (głównie GPIIb/IIIa i GPIb-IX-V), które prowadzą do fagocytozy płytek przez makrofagi śledzionowe i wątrobowe (poprzez receptory Fcγ), aktywacji dopełniacza (CDC), apoptozy płytek oraz desialilacji i eliminacji przez receptory Ashwella-Morella w wątrobie. Około 30-40% pacjentów nie wykazuje przeciwciał, co wskazuje na istotną rolę cytotoksycznych limfocytów T CD8+ uszkadzających płytki i megakariocyty, a także zaburzenia równowagi subpopulacji limfocytów T CD4+ (zmniejszenie Treg, wzrost Th1, Th17, Th22) oraz nadaktywność komórek T folikularnych i dendrytycznych, co podtrzymuje autoimmunizację i produkcję autoprzeciwciał. Ponadto, w ITP obserwuje się nieadekwatnie niski poziom trombopoetyny (TPO) mimo małopłytkowości, co dodatkowo ogranicza produkcję płytek w szpiku kostnym.
autoprzeciwciała, cytotoksyczne limfocyty T, cytotoksyczność zależna od dopełniacza, ekspansja klonalna, fosfatydyloseryna, glikoproteina IIb/IIIa, glikoproteiny błonowe, komórki dendrytyczne, kompleks atakujący błonę, limfocyty T CD8+, limfocyty Th1, małopłytkowość immunologiczna, megakariocyty, mikrobiota jelitowa, obniżona liczba płytek krwi, odpowiedź immunologiczna, przeciwciała przeciwpłytkowe, regulatorowe limfocyty T, szpik kostny, tolerancja immunologiczna, trombopoetyną, układ siateczkowo-śródbłonkowy, zakażenie Helicobacter pylori
Leksykon chorób i schorzeń
Zwyrodnienie plamki związane z wiekiem – Patofizjologia i mechanizm

Zwyrodnienie plamki związane z wiekiem (AMD) to złożona choroba neurodegeneracyjna, będąca główną przyczyną nieodwracalnej utraty widzenia centralnego u osób starszych. Patogeneza AMD obejmuje interakcję czynników genetycznych, środowiskowych i metabolicznych, prowadząc do degeneracji fotoreceptorów, nabłonka barwnikowego siatkówki (RPE), błony Brucha oraz naczyń włosowatych naczyniówki. Kluczowe mechanizmy obejmują stres oksydacyjny, dysfunkcję mitochondrialną, przewlekły stan zapalny oraz aktywację układu dopełniacza, szczególnie w kontekście polimorfizmów genów takich jak CFH. Charakterystyczne dla AMD są złogi druzowe bogate w cholesterol i białka dopełniacza, które zaburzają transport metabolitów i inicjują stan zapalny. Dysfunkcja RPE, akumulacja amyloidu beta, zaburzenia autofagii oraz zmiany w metabolizmie lipidów (w tym niedobór ω-3-PUFA) dodatkowo nasilają procesy degeneracyjne. Neowaskularyzacja naczyniówkowa (CNV) w postaci wysiękowej jest napędzana przez VEGF i stan zapalny, prowadząc do szybkiej utraty widzenia.
aflibercept, angiogeneza, atrofia geograficzna, avacincaptad pegol, bewacyzumab, błona Brucha, brolucizumab, cytokina prozapalna, czynnik H dopełniacza, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, DNA mitochondrialne, dysbioza, dysfunkcja mitochondrialna, fotoreceptor, inflamasom, kompleks atakujący błonę, lek anty-VEGF, makrofag, metabolizm lipidów, mikroglej, nabłonek barwnikowy siatkówki, naczyniówka, neowaskularyzacja naczyniówkowa, odwarstwienie nabłonka barwnikowego, pegcetacoplan, peptyd amyloidu beta, plamka żółta, postać wysiękowa AMD, przewlekły stan zapalny, ranibizumab, reaktywne formy tlenu, stres oksydacyjny, terapia genowa, układ dopełniacza, wielonienasycone kwasy tłuszczowe, zwyrodnienie plamki związane z wiekiem