katastrofalny zespół antyfosfolipidowy
Katastrofalny zespół antyfosfolipidowy (CAPS, catastrophic antiphospholipid syndrome) stanowi najcięższą postać zespołu antyfosfolipidowego, charakteryzującą się gwałtownym pojawieniem się zakrzepicy w wielu naczyniach, prowadzącą do niewydolności wielonarządowej. Jest to stan zagrażający życiu, który dotyka mniej niż 1% pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym.
Patogeneza CAPS obejmuje nadmierną aktywację układu dopełniacza, burzy cytokinowej oraz rozsianych zakrzepów w mikrokrążeniu. Najczęściej zajęte narządy to nerki (73%), płuca (60%), ośrodkowy układ nerwowy (56%), serce (50%) oraz skóra (47%). Śmiertelność w CAPS wynosi około 30-50%, mimo intensywnego leczenia.
Diagnostyka opiera się na kryteriach klasyfikacyjnych, które obejmują zajęcie co najmniej trzech narządów, układów lub tkanek, rozwój objawów jednocześnie lub w ciągu jednego tygodnia, potwierdzenie histopatologiczne okluzji małych naczyń oraz obecność przeciwciał antyfosfolipidowych. Leczenie wymaga agresywnego podejścia z zastosowaniem kombinacji antykoagulantów, kortykosteroidów, plazmaferezy i/lub dożylnych immunoglobulin, a w wybranych przypadkach także leków immunosupresyjnych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół antyfosfolipidowy – Objawy
Zespół antyfosfolipidowy (APS) to autoimmunologiczne schorzenie charakteryzujące się obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych, które zwiększają ryzyko zakrzepicy w żyłach i tętnicach, najczęściej manifestującej się jako zakrzepica żył głębokich (ZŻG) kończyn dolnych oraz udary mózgu u osób młodych. Objawy kliniczne obejmują ból, obrzęk, zaczerwienienie kończyn, duszność i ból w klatce piersiowej w przypadku zatorowości płucnej, a także różnorodne zaburzenia neurologiczne, takie jak przejściowe ataki niedokrwienne, migreny, napady padaczkowe i zaburzenia poznawcze. APS jest również główną przyczyną nawracających poronień i powikłań ciążowych, takich jak IUGR, stan przedrzucawkowy i rzucawka, wynikających z zakrzepów w naczyniach łożyska. Dodatkowo, schorzenie może prowadzić do małopłytkowości, niedokrwistości hemolitycznej, zmian skórnych (livedo reticularis, wybroczyny, martwica skóry) oraz powikłań sercowo-naczyniowych, w tym zawału serca, choroby zastawkowej i nadciśnienia płucnego. W rzadkich przypadkach rozwija się katastrofalny zespół antyfosfolipidowy (CAPS) z wielonarządową niewydolnością i wysoką śmiertelnością (~48%).
ataksja, choroba zastawkowa serca, hemidystonia, jałowa martwica kości, katastrofalny zespół antyfosfolipidowy, livedo reticularis, małopłytkowość, mioklonia, nadciśnienie płucne, napad padaczkowy, nawracające poronienie, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność wielonarządowa, parkinsonizm, pląsawica, przeciwciało antyfosfolipidowe, przejściowy atak niedokrwienny, przewlekła choroba nerek, stan przedrzucawkowy, terapia przeciwzakrzepowa, toczeń rumieniowaty układowy, udar mózgu, warfaryna, wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu płodu, zaburzenie autoimmunologiczne, zakrzep naczyniowy, zakrzepica żył głębokich, zapalenie wsierdzia, zatorowość płucna, zawał serca, zespół antyfosfolipidowy, zespół Budda-Chiariego - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół antyfosfolipidowy – Leczenie
Zespół antyfosfolipidowy (APS) to autoimmunologiczna choroba układowa charakteryzująca się zakrzepicą żylną lub tętniczą oraz powikłaniami położniczymi w obecności przetrwałych przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL). Podstawą leczenia jest terapia przeciwzakrzepowa, najczęściej obejmująca heparynę niefrakcjonowaną lub drobnocząsteczkową (LMWH) oraz długoterminową antykoagulację antagonistami witaminy K (VKA) z docelowym INR 2-3 dla zakrzepicy żylnej, a w przypadku zakrzepicy tętniczej rozważa się INR 2-3 lub 3-4. U kobiet w ciąży warfaryna jest przeciwwskazana; stosuje się małe dawki kwasu acetylosalicylowego (LDA) oraz heparynę drobnocząsteczkową w dawce profilaktycznej lub terapeutycznej, w zależności od historii zakrzepicy. W terapii opornej na leczenie standardowe rozważa się dodanie hydroksychlorochiny, statyn, rytuksymabu, immunoglobulin dożylnych lub plazmaferezy. DOAC są generalnie odradzane u pacjentów z potrójną pozytywnością aPL ze względu na zwiększone ryzyko nawrotu zakrzepicy.
antagoniści witaminy K, antykoagulant toczniowy, apiksaban, belimumab, czas protrombinowy, dabigatran, ekulizumab, heparyna drobnocząsteczkowa, heparyna niefrakcjonowana, hydroksychlorochina, immunoglobuliny dożylne, inhibitory mTOR, katastrofalny zespół antyfosfolipidowy, leczenie przeciwzakrzepowe, małopłytkowość, międzynarodowy współczynnik znormalizowany, plazmafereza, potrójna pozytywność aPL, profilaktyka przeciwzakrzepowa, przeciwciała antyfosfolipidowe, rytuksymab, rywaroksaban, terapia immunomodulująca, toczeń rumieniowaty układowy, zespół antyfosfolipidowy - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół antyfosfolipidowy – Patofizjologia i mechanizm
Zespół antyfosfolipidowy (APS) to układowa choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się nadkrzepliwością i obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL), w tym antykoagulantu toczniowego (LA), przeciwciał antykardiolipinowych (aCL) oraz przeciwciał przeciwko β2-glikoproteinie I (anty-β2GPI). Najsilniejszy związek z ryzykiem zakrzepicy wykazuje antykoagulant toczniowy, a pacjenci potrójnie pozytywni (LA+, aCL+, anty-β2GPI+) są najbardziej narażeni na powikłania zakrzepowe. Patogeneza APS opiera się na teorii „dwóch uderzeń”: obecność aPL powoduje dysfunkcję śródbłonka, a dodatkowy czynnik ryzyka (np. infekcja, ciąża, zabieg chirurgiczny) wyzwala zakrzepicę. Mechanizmy patogenetyczne obejmują aktywację śródbłonka (z ekspresją ICAM-1, VCAM-1, E-selektyny, czynnika tkankowego i cytokin prozapalnych), aktywację płytek krwi (zwiększona ekspresja GPIIb-IIIa, synteza tromboksanu A2), aktywację monocytów i neutrofilów (NETs), a także zaburzenia hemostazy i fibrynolizy. Aktywacja układu dopełniacza, szczególnie u pacjentów potrójnie pozytywnych, potęguje stan zapalny i zakrzepowy.
antykoagulant toczniowy, czynnik tkankowy, dożylna immunoglobulina, dysfunkcja śródbłonka, ekulizumab, heparyna drobnocząsteczkowa, hydroksychlorochina, katastrofalny zespół antyfosfolipidowy, kompleks atakujący błonę, mimikra molekularna, poronienia nawracające, przeciwciała antyfosfolipidowe, przeciwciała antykardiolipinowe, przeciwciała przeciwko β2-glikoproteinie I, receptory toll-podobne, seronegatywny APS, stan przedrzucawkowy, stres oksydacyjny, szlak sygnałowy, teoria dwóch uderzeń, tratwy lipidowe, trofoblast łożyskowy, układ dopełniacza, zespół antyfosfolipidowy, zewnątrzkomórkowe pułapki neutrofilowe - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół antyfosfolipidowy – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Zespół antyfosfolipidowy (APS) to autoimmunologiczne schorzenie charakteryzujące się obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych, które predysponują do zakrzepicy żylnej i tętniczej oraz powikłań położniczych, takich jak nawracające poronienia i przedwczesne porody. Diagnostyka obejmuje identyfikację przeciwciał antykardiolipinowych, przeciwko β2-glikoproteinie I oraz test na obecność lupusu antykoagulantu. Leczenie opiera się na długoterminowej terapii przeciwzakrzepowej, najczęściej warfaryną z docelowym INR 2-3, a w przypadku nawrotów zakrzepicy rozważane jest zwiększenie INR do 3-4 lub dodanie kwasu acetylosalicylowego w małych dawkach (75-100 mg/dobę). W ostrych epizodach stosuje się heparynę niefrakcjonowaną lub drobnocząsteczkową (np. enoksaparynę, dalteparynę). U kobiet w ciąży preferowane jest leczenie heparyną i aspiryną, z wykluczeniem warfaryny ze względu na teratogenność. W rzadkich, ciężkich przypadkach CAPS wymaga intensywnej terapii łączonej z glikokortykosteroidami, heparyną oraz plazmaferezą lub dożylnymi immunoglobulinami.
amniocenteza, antykoagulant, choroba autoimmunologiczna, glikokortykosteroid, heparyna drobnocząsteczkowa, heparyna niefrakcjonowana, hormonalna terapia zastępcza, immunoglobuliny, katastrofalny zespół antyfosfolipidowy, kwas acetylosalicylowy, lek przeciwkrzepliwy, małopłytkowość, plazmafereza, poronienia nawracające, powikłania położnicze, powikłania sercowo-naczyniowe, przeciwciała antyfosfolipidowe, siność siatkowata, stan przedrzucawkowy, terapia przeciwzakrzepowa, toczeń rumieniowaty układowy, trombocytopenia, udar mózgu, warfaryna, wkładka wewnątrzmaciczna, wskaźnik INR, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna, zawał serca, zespół antyfosfolipidowy - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół antyfosfolipidowy – Diagnostyka i diagnoza
Zespół antyfosfolipidowy (APS) to autoimmunologiczne schorzenie charakteryzujące się obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL) oraz klinicznymi objawami zakrzepicy żylnej, tętniczej lub małych naczyń, a także powikłaniami położniczymi. Diagnostyka opiera się na kryteriach klinicznych (zakrzepica, powikłania położnicze) oraz laboratoryjnych, które wymagają wykrycia przynajmniej jednego z przeciwciał: antykoagulantu toczniowego (LA), przeciwciał antykardiolipinowych (aCL IgG/IgM >40 GPL/MPL) lub przeciwciał przeciwko β2-glikoproteinie I (IgG/IgM), utrzymujących się w surowicy w dwóch oznaczeniach w odstępie minimum 12 tygodni. Diagnostyka LA obejmuje testy przesiewowe (aPTT, dRVVT), testy mieszania i potwierdzające, z uwzględnieniem wpływu leczenia przeciwzakrzepowego na wyniki. Profil przeciwciał aPL (potrójnie, podwójnie lub pojedynczo dodatni) determinuje ryzyko kliniczne, a system GAPSS pozwala na ocenę prawdopodobieństwa zakrzepicy, gdzie wynik 16 oznacza 6-krotnie wyższe ryzyko.
antykoagulant toczniowy, aPTT, echokardiografia dwuwymiarowa, heparyna drobnocząsteczkowa, katastrofalny zespół antyfosfolipidowy, kryteria ACR/EULAR, metoda ELISA, niewydolność łożyska, plazmafereza, powikłania położnicze, profil potrójnie dodatni, przeciwciała antyfosfolipidowe, przeciwciała antykardiolipinowe, seronegatywny APS, stan przedrzucawkowy, stwardnienie rozsiane, terapia przeciwzakrzepowa, toczeń rumieniowaty układowy, ultrasonografia dopplerowska przezczaszkowa, zakrzepica tętnicza, zakrzepica żylna, zespół antyfosfolipidowy - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół antyfosfolipidowy – Epidemiologia
Zespół antyfosfolipidowy (APS) to układowa choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się zakrzepicą tętniczą, żylną lub drobnych naczyń, powikłaniami ciążowymi oraz obecnością utrzymujących się przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL). Epidemiologia APS wskazuje na zapadalność 1-2 przypadków na 100 000 osób rocznie oraz chorobowość 40-50 przypadków na 100 000 osób, z wyższymi wskaźnikami w USA (zapadalność 2,1-2,7/100 000, chorobowość 50/100 000) i niższymi w Europie i Azji. APS występuje częściej u kobiet (stosunek 7:2), zwłaszcza w przypadku wtórnego APS związanego z toczniem rumieniowatym układowym (SLE). Przeciwciała aPL wykrywa się u 1-5% populacji ogólnej, jednak klinicznie istotna pozytywność występuje u około 1-2% osób bez innych chorób autoimmunologicznych. APS jest istotnym czynnikiem ryzyka zakrzepicy (obecność aPL u 9-14% pacjentów z zakrzepicą żył głębokich, udarem mózgu i zawałem serca) oraz powikłań ciążowych (6-9% pacjentek), odpowiadając za około 1% wszystkich przypadków zakrzepicy i 15-20% nawracających poronień.
antykoagulant toczniowy, choroba autoimmunologiczna, choroba tkanki łącznej, immunoglobulina dożylna, katastrofalny zespół antyfosfolipidowy, kryteria klasyfikacyjne, małopłytkowość, nawracające poronienia, pierwotny zespół antyfosfolipidowy, powikłanie ciążowe, przeciwciało antyfosfolipidowe, przeciwciało antykardiolipinowe, reumatoidalne zapalenie stawów, stan przedrzucawkowy, toczeń rumieniowaty układowy, udar mózgu, wtórny zespół antyfosfolipidowy, wymiana osocza, zakrzepica, zakrzepica tętnicza, zakrzepica żył głębokich, zawał mięśnia sercowego, zespół antyfosfolipidowy