pierwotny zespół antyfosfolipidowy
Pierwotny zespół antyfosfolipidowy (PAPS – Primary Antiphospholipid Syndrome) to autoimmunologiczne zaburzenie krzepnięcia krwi, charakteryzujące się obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych w osoczu przy braku innych chorób autoimmunologicznych. W przeciwieństwie do wtórnego zespołu antyfosfolipidowego, który występuje w przebiegu innych schorzeń (najczęściej tocznia rumieniowatego układowego), forma pierwotna stanowi samodzielną jednostkę chorobową.
Klinicznie PAPS manifestuje się nawracającymi zakrzepicami żylnymi i/lub tętniczymi oraz powikłaniami położniczymi, takimi jak nawracające poronienia, przedwczesne porody czy stan przedrzucawkowy. Rozpoznanie wymaga spełnienia kryteriów klinicznych i laboratoryjnych, w tym potwierdzenia obecności przeciwciał antykardiolipinowych, przeciwciał przeciwko β2-glikoproteinie I lub antykoagulantu toczniowego w dwóch oznaczeniach w odstępie minimum 12 tygodni.
Leczenie pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego opiera się głównie na terapii przeciwzakrzepowej z wykorzystaniem heparyn drobnocząsteczkowych, antagonistów witaminy K lub nowych doustnych antykoagulantów. W przypadku pacjentek planujących ciążę lub będących w ciąży stosuje się specjalne protokoły leczenia obejmujące kwas acetylosalicylowy i heparyny drobnocząsteczkowe. Długoterminowe rokowanie zależy od występowania epizodów zakrzepowych i skuteczności profilaktyki przeciwzakrzepowej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół antyfosfolipidowy – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rokowanie w zespole antyfosfolipidowym (APS) jest zróżnicowane i zależy od profilu przeciwciał, współistniejących chorób oraz leczenia. W dużych europejskich kohortach 10-letnie przeżycie wynosi około 90-94%. Profil potrójnie dodatni (obecność antykoagulantu toczniowego (LA) oraz średnich/wysokich mian przeciwciał antykardiolipinowych (aCL) i przeciwciał anty-β2GPI powyżej 99. percentyla) jest najsilniejszym predyktorem nawrotów i manifestacji klinicznych, z ryzykiem nawrotu HR 1,63 (95% CI 1,04-2,55; p=0,031) oraz względnym ryzykiem zakrzepicy wynoszącym 33. Wskaźniki przeżycia bez zdarzeń klinicznych wynoszą 92,6% po 1 roku, 85,2% po 3 latach i 79,8% po 5 latach. U pacjentek z APS i toczniem rumieniowatym układowym (SLE) przeciwciała antyfosfolipidowe są powiązane z chorobą neuropsychiatryczną i nieodwracalnym uszkodzeniem narządów.
analiza Kaplana-Meiera, antykoagulant toczniowy, heparyna drobnocząsteczkowa, hydroksychlorochina, kwas acetylosalicylowy, lek przeciwzakrzepowy, nadciśnienie tętnicze, nawracające poronienia, pierwotny zespół antyfosfolipidowy, polimorfizm genetyczny, profil potrójnie dodatni, przeciwciała antykardiolipinowe, przeciwciała przeciwko β2-glikoproteinie I, ryzyko nawrotu, terapia przeciwzakrzepowa, test ELISA, toczeń rumieniowaty układowy, wtórny zespół antyfosfolipidowy, zapalenie doczesnej, zdarzenie zakrzepowe, zespół antyfosfolipidowy, zmiana łożyskowa - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół antyfosfolipidowy – Epidemiologia
Zespół antyfosfolipidowy (APS) to układowa choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się zakrzepicą tętniczą, żylną lub drobnych naczyń, powikłaniami ciążowymi oraz obecnością utrzymujących się przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL). Epidemiologia APS wskazuje na zapadalność 1-2 przypadków na 100 000 osób rocznie oraz chorobowość 40-50 przypadków na 100 000 osób, z wyższymi wskaźnikami w USA (zapadalność 2,1-2,7/100 000, chorobowość 50/100 000) i niższymi w Europie i Azji. APS występuje częściej u kobiet (stosunek 7:2), zwłaszcza w przypadku wtórnego APS związanego z toczniem rumieniowatym układowym (SLE). Przeciwciała aPL wykrywa się u 1-5% populacji ogólnej, jednak klinicznie istotna pozytywność występuje u około 1-2% osób bez innych chorób autoimmunologicznych. APS jest istotnym czynnikiem ryzyka zakrzepicy (obecność aPL u 9-14% pacjentów z zakrzepicą żył głębokich, udarem mózgu i zawałem serca) oraz powikłań ciążowych (6-9% pacjentek), odpowiadając za około 1% wszystkich przypadków zakrzepicy i 15-20% nawracających poronień.
antykoagulant toczniowy, choroba autoimmunologiczna, choroba tkanki łącznej, immunoglobulina dożylna, katastrofalny zespół antyfosfolipidowy, kryteria klasyfikacyjne, małopłytkowość, nawracające poronienia, pierwotny zespół antyfosfolipidowy, powikłanie ciążowe, przeciwciało antyfosfolipidowe, przeciwciało antykardiolipinowe, reumatoidalne zapalenie stawów, stan przedrzucawkowy, toczeń rumieniowaty układowy, udar mózgu, wtórny zespół antyfosfolipidowy, wymiana osocza, zakrzepica, zakrzepica tętnicza, zakrzepica żył głębokich, zawał mięśnia sercowego, zespół antyfosfolipidowy