wtórny zespół antyfosfolipidowy
Wtórny zespół antyfosfolipidowy (WZAF) to zaburzenie autoimmunologiczne charakteryzujące się obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL) w organizmie pacjenta, które rozwinęło się w przebiegu innej choroby podstawowej. Najczęściej współwystępuje z chorobami tkanki łącznej, szczególnie z toczniem rumieniowatym układowym (SLE), ale może także towarzyszyć infekcjom, chorobom nowotworowym czy być indukowany niektórymi lekami.
Klinicznie WZAF objawia się nawracającymi zakrzepicami w naczyniach żylnych i tętniczych oraz powikłaniami położniczymi, takimi jak poronienia nawykowe, przedwczesne porody, stan przedrzucawkowy czy niewydolność łożyska. Diagnostyka opiera się na kryteriach klinicznych i laboratoryjnych, obejmujących wykrycie przeciwciał antykardiolipinowych, przeciwciał anty-β2-glikoproteiny I oraz antykoagulantu toczniowego w dwóch oznaczeniach w odstępie co najmniej 12 tygodni.
Leczenie wtórnego zespołu antyfosfolipidowego koncentruje się na zapobieganiu zakrzepicy poprzez stosowanie leków przeciwzakrzepowych (głównie heparyny drobnocząsteczkowej i antagonistów witaminy K) oraz terapii choroby podstawowej. W przypadku ciąży u pacjentek z WZAF zaleca się profilaktyczne podawanie heparyny drobnocząsteczkowej w połączeniu z małymi dawkami kwasu acetylosalicylowego. Rokowanie zależy od ciężkości objawów, współistniejących chorób oraz odpowiedzi na leczenie.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół antyfosfolipidowy – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rokowanie w zespole antyfosfolipidowym (APS) jest zróżnicowane i zależy od profilu przeciwciał, współistniejących chorób oraz leczenia. W dużych europejskich kohortach 10-letnie przeżycie wynosi około 90-94%. Profil potrójnie dodatni (obecność antykoagulantu toczniowego (LA) oraz średnich/wysokich mian przeciwciał antykardiolipinowych (aCL) i przeciwciał anty-β2GPI powyżej 99. percentyla) jest najsilniejszym predyktorem nawrotów i manifestacji klinicznych, z ryzykiem nawrotu HR 1,63 (95% CI 1,04-2,55; p=0,031) oraz względnym ryzykiem zakrzepicy wynoszącym 33. Wskaźniki przeżycia bez zdarzeń klinicznych wynoszą 92,6% po 1 roku, 85,2% po 3 latach i 79,8% po 5 latach. U pacjentek z APS i toczniem rumieniowatym układowym (SLE) przeciwciała antyfosfolipidowe są powiązane z chorobą neuropsychiatryczną i nieodwracalnym uszkodzeniem narządów.
analiza Kaplana-Meiera, antykoagulant toczniowy, heparyna drobnocząsteczkowa, hydroksychlorochina, kwas acetylosalicylowy, lek przeciwzakrzepowy, nadciśnienie tętnicze, nawracające poronienia, pierwotny zespół antyfosfolipidowy, polimorfizm genetyczny, profil potrójnie dodatni, przeciwciała antykardiolipinowe, przeciwciała przeciwko β2-glikoproteinie I, ryzyko nawrotu, terapia przeciwzakrzepowa, test ELISA, toczeń rumieniowaty układowy, wtórny zespół antyfosfolipidowy, zapalenie doczesnej, zdarzenie zakrzepowe, zespół antyfosfolipidowy, zmiana łożyskowa - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół antyfosfolipidowy – Epidemiologia
Zespół antyfosfolipidowy (APS) to układowa choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się zakrzepicą tętniczą, żylną lub drobnych naczyń, powikłaniami ciążowymi oraz obecnością utrzymujących się przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL). Epidemiologia APS wskazuje na zapadalność 1-2 przypadków na 100 000 osób rocznie oraz chorobowość 40-50 przypadków na 100 000 osób, z wyższymi wskaźnikami w USA (zapadalność 2,1-2,7/100 000, chorobowość 50/100 000) i niższymi w Europie i Azji. APS występuje częściej u kobiet (stosunek 7:2), zwłaszcza w przypadku wtórnego APS związanego z toczniem rumieniowatym układowym (SLE). Przeciwciała aPL wykrywa się u 1-5% populacji ogólnej, jednak klinicznie istotna pozytywność występuje u około 1-2% osób bez innych chorób autoimmunologicznych. APS jest istotnym czynnikiem ryzyka zakrzepicy (obecność aPL u 9-14% pacjentów z zakrzepicą żył głębokich, udarem mózgu i zawałem serca) oraz powikłań ciążowych (6-9% pacjentek), odpowiadając za około 1% wszystkich przypadków zakrzepicy i 15-20% nawracających poronień.
antykoagulant toczniowy, choroba autoimmunologiczna, choroba tkanki łącznej, immunoglobulina dożylna, katastrofalny zespół antyfosfolipidowy, kryteria klasyfikacyjne, małopłytkowość, nawracające poronienia, pierwotny zespół antyfosfolipidowy, powikłanie ciążowe, przeciwciało antyfosfolipidowe, przeciwciało antykardiolipinowe, reumatoidalne zapalenie stawów, stan przedrzucawkowy, toczeń rumieniowaty układowy, udar mózgu, wtórny zespół antyfosfolipidowy, wymiana osocza, zakrzepica, zakrzepica tętnicza, zakrzepica żył głębokich, zawał mięśnia sercowego, zespół antyfosfolipidowy