białaczka granulocytarna
Białaczka granulocytarna, znana również jako ostra białaczka szpikowa (AML), to nowotwór złośliwy układu krwiotwórczego charakteryzujący się niekontrolowanym rozrostem i akumulacją niedojrzałych komórek granulocytarnych (mieloblastów) w szpiku kostnym, krwi obwodowej oraz potencjalnie w innych tkankach.
W patogenezie AML kluczową rolę odgrywają zaburzenia genetyczne i molekularne, prowadzące do zatrzymania różnicowania komórek mieloidalnych i ich nadmiernej proliferacji. Klasyfikacja WHO wyróżnia podtypy białaczki granulocytarnej na podstawie charakterystycznych aberracji cytogenetycznych i molekularnych, co ma istotne znaczenie prognostyczne i terapeutyczne.
Objawy kliniczne białaczki granulocytarnej obejmują: zmęczenie, osłabienie, bladość związaną z niedokrwistością, krwawienia i siniaczenie wynikające z małopłytkowości, nawracające infekcje spowodowane neutropenią, a także bóle kostne i objawy związane z infiltracją narządów przez komórki białaczkowe. W badaniach laboratoryjnych charakterystyczne są: cytopenie (najczęściej pancytopenia), obecność mieloblastów we krwi obwodowej oraz w biopsji szpiku kostnego (>20% blastów).
Leczenie AML obejmuje intensywną chemioterapię indukcyjną, której celem jest uzyskanie całkowitej remisji, a następnie leczenie konsolidacyjne w celu eliminacji choroby resztkowej. U pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotu lub w nawrocie choroby stosuje się allogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych. W ostatnich latach wprowadzono również terapie celowane, takie jak inhibitory FLT3, IDH1/2 oraz przeciwciała monoklonalne, które poprawiają wyniki leczenia w określonych podtypach molekularnych.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Biodribin 1 mg/ml
Kladrybina (2-chlorodeoksyadenozyna) jest purynowym antymetabolitem, który dzięki zastąpieniu atomu wodoru atomem chloru w pierścieniu purynowym unika deaminacji przez deaminazę adenozynową (ADA) w limfocytach, co umożliwia jej akumulację w postaci aktywnego fosforanu kladrybiny. Mechanizm działania obejmuje hamowanie enzymów metabolizmu nukleozydów, takich jak reduktaza rybonukleotydowa i deaminaza deoksycytydyno-monofosforanowa, prowadząc do zaburzeń puli trifosforanów deoksyrybonukleozydów, fragmentacji DNA oraz indukcji apoptozy zarówno w aktywnie dzielących się, jak i spoczynkowych limfocytach i monocytach. Kladrybina wykazuje wysoką skuteczność w leczeniu białaczki włochatokomórkowej, osiągając całkowite długotrwałe remisje u ponad 85% pacjentów po 1-2 kursach terapii, a także wykazuje znaczącą aktywność w przewlekłej białaczce limfatycznej i chłoniakach nieziarniczych o niskim stopniu złośliwości, zwłaszcza u pacjentów opornych na standardowe leczenie cytostatyczne.
anemia hemolityczna, apoptoza, białaczka granulocytarna, białaczka włochatokomórkowa, białko transportujące, chłoniak nieziarniczy, chłoniak nieziarniczy o dużej złośliwości, chłoniak skórny z komórek T, deaminaza adenozynowa, deaminaza deoksycytydyno-monofosforanowa, działanie cytotoksyczne, endonukleaza, fosforylacja enzymatyczna, inhibitor syntezy DNA, kladrybina, lek przeciwnowotworowy, makroglobulinemia Waldenstroema, niedokrwistość autoimmunohemolityczna, ostra białaczka limfoblastyczna, przewlekła białaczka limfatyczna, reduktaza rybonukleotydowa, roztwór do infuzji, składnik czynny, szpiczak mnogi, trifosforan deoksyrybonukleozydu