chłoniak skórny z komórek T
Chłoniak skórny z komórek T (CTCL – Cutaneous T-cell lymphoma) stanowi heterogenną grupę nowotworów wywodzących się z dojrzałych limfocytów T, które pierwotnie zajmują skórę, a w późniejszych stadiach mogą rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych, krwi obwodowej i narządów wewnętrznych. Najczęstszymi postaciami są ziarniniak grzybiasty (Mycosis fungoides) oraz zespół Sézary’ego.
W obrazie klinicznym dominują zmiany skórne o różnym charakterze – od rumieniowo-złuszczających plam, przez naciekowe tarczki i guzy, aż po uogólnioną erytrodermię. Diagnostyka opiera się na badaniu histopatologicznym z immunofenotypowaniem, badaniach molekularnych i obrazowych. Charakterystyczne dla CTCL jest występowanie atypowych limfocytów T CD4+, często z utratą ekspresji antygenów CD7 i CD26.
Leczenie chłoniaków skórnych z komórek T jest dostosowane do stadium zaawansowania choroby. W przypadku zmian wczesnych stosuje się terapie miejscowe (kortykosteroidy, fototerapia UVB, PUVA, radioterapia miejscowa), natomiast w stadiach zaawansowanych włącza się leczenie systemowe (retinoidy, interferon-α, inhibitory deacetylazy histonowej, przeciwciała monoklonalne, chemioterapia). W wybranych przypadkach rozważa się przeszczepienie komórek macierzystych.
Rokowanie w chłoniakach skórnych z komórek T jest zróżnicowane i zależy od podtypu histologicznego oraz stadium zaawansowania. Pięcioletnie przeżycie w stadiach wczesnych przekracza 90%, natomiast w zaawansowanych formach choroby z zajęciem narządów wewnętrznych może spaść poniżej 30%. Kluczowe znaczenie ma wczesne rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniego leczenia.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pierwotny skórny chłoniak z komórek b – Epidemiologia
Pierwotny skórny chłoniak z komórek B (PCBCL) stanowi około 25-30% wszystkich pierwotnych chłoniaków skórnych, z częstością występowania około 3,1 przypadków na 1 000 000 osobolat według danych SEER. Choroba dotyka głównie osoby dorosłe w wieku 60-65 lat, z różnicami w zależności od podtypu: PCMZL pojawia się zwykle w 5. dekadzie życia, PCFCL około 51 lat, a PCDLBCL-LT u osób starszych (70-80 lat). PCBCL jest częstszy u mężczyzn (stosunek M/F około 1,7), z wyjątkiem PCDLBCL-LT, który dominuje u kobiet (M/F 1:3-4). Epidemiologia wykazuje także zróżnicowanie geograficzne i rasowe – PCBCL występuje najczęściej u nie-latynoskich białych (3,5/1 000 000 osobolat), a najrzadziej u osób rasy czarnej (1,5/1 000 000 osobolat). Najczęstsze podtypy to pcDLBCL (40%), PCFCL (30%) i PCMZL (25%), zróżnicowane pod względem rokowania i agresywności.
badanie histopatologiczne, badanie PET, biopsja skóry, biopsja szpiku kostnego, biopsja sztancowa, biopsja wycinająca, chłoniak skórny z komórek T, choroba układowa, dehydrogenaza mleczanowa, duszność, immunosupresja, lek immunosupresyjny, limfocyt B, morfologia krwi, nawrót skórny, pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B, pierwotny skórny chłoniak strefy brzeżnej, pierwotny skórny chłoniak z komórek B, pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania, przeżycie względne, rozsiew pozaskórny, tomografia komputerowa, wskaźnik przeżycia, zajęcie skóry - Leksykon leków
Działania niepożądane – Fingolimod Solinea 0,5 mg
Fingolimod Solinea w dawce 0,5 mg, stosowany w leczeniu stwardnienia rozsianego, wykazuje szeroki profil działań niepożądanych, z których najczęstsze to infekcje (np. grypa, zapalenie zatok – bardzo często), limfopenia i leukopenia (często), a także zaburzenia sercowo-naczyniowe, takie jak bradykardia i blok przedsionkowo-komorowy (często). Obrzęk plamki żółtej występuje u około 0,5% pacjentów, głównie w pierwszych 3-4 miesiącach terapii, a jego ryzyko wzrasta u pacjentów z wcześniejszym zapaleniem błony naczyniowej oka. Fingolimod może powodować wzrost ciśnienia tętniczego o około 3 mmHg skurczowego i 1 mmHg rozkurczowego, a także podwyższenie aktywności enzymów wątrobowych (ALT, GGT, AST) – 8% pacjentów doświadczyło wzrostu ALT ≥3x ULN. Wśród rzadkich, ale poważnych działań niepożądanych odnotowano zakażenia oportunistyczne (np. PML, kryptokokowe zapalenie opon mózgowych), nowotwory skóry (czerniak, rak podstawnokomórkowy), chłoniaki oraz incydenty neurologiczne, takie jak drgawki i zespół PRES.
asystolia, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, blok przedsionkowo-komorowy, blok przedsionkowo-komorowy drugiego stopnia, blok przedsionkowo-komorowy pierwszego stopnia, bradykardia, chłoniak, chłoniak skórny z komórek T, czerniak złośliwy, enzymy wątrobowe, herpeswirusy, limfopenia, łupież pstry, mięsak Kaposiego, nadciśnienie tętnicze, natężona objętość wydechowa, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk plamki żółtej, ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, rak kolczystokomórkowy, rak podstawnokomórkowy, rak z komórek Merkla, stan padaczkowy, stwardnienie rozsiane, trombocytopenia, udar niedokrwienny, wirus brodawczaka ludzkiego, wirus Johna Cunninghama, wirus opryszczki pospolitej, wirus ospy wietrznej i półpaśca, zakażenie kryptokokowe, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zapalenie zatok, zarostowa choroba tętnic obwodowych, zdolność dyfuzyjna płuc dla tlenku węgla, zespół hemofagocytarny, zespół odwracalnej tylnej encefalopatii, ziarniniak grzybiasty - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Biodribin 1 mg/ml
Kladrybina (2-chlorodeoksyadenozyna) jest purynowym antymetabolitem, który dzięki zastąpieniu atomu wodoru atomem chloru w pierścieniu purynowym unika deaminacji przez deaminazę adenozynową (ADA) w limfocytach, co umożliwia jej akumulację w postaci aktywnego fosforanu kladrybiny. Mechanizm działania obejmuje hamowanie enzymów metabolizmu nukleozydów, takich jak reduktaza rybonukleotydowa i deaminaza deoksycytydyno-monofosforanowa, prowadząc do zaburzeń puli trifosforanów deoksyrybonukleozydów, fragmentacji DNA oraz indukcji apoptozy zarówno w aktywnie dzielących się, jak i spoczynkowych limfocytach i monocytach. Kladrybina wykazuje wysoką skuteczność w leczeniu białaczki włochatokomórkowej, osiągając całkowite długotrwałe remisje u ponad 85% pacjentów po 1-2 kursach terapii, a także wykazuje znaczącą aktywność w przewlekłej białaczce limfatycznej i chłoniakach nieziarniczych o niskim stopniu złośliwości, zwłaszcza u pacjentów opornych na standardowe leczenie cytostatyczne.
anemia hemolityczna, apoptoza, białaczka granulocytarna, białaczka włochatokomórkowa, białko transportujące, chłoniak nieziarniczy, chłoniak nieziarniczy o dużej złośliwości, chłoniak skórny z komórek T, deaminaza adenozynowa, deaminaza deoksycytydyno-monofosforanowa, działanie cytotoksyczne, endonukleaza, fosforylacja enzymatyczna, inhibitor syntezy DNA, kladrybina, lek przeciwnowotworowy, makroglobulinemia Waldenstroema, niedokrwistość autoimmunohemolityczna, ostra białaczka limfoblastyczna, przewlekła białaczka limfatyczna, reduktaza rybonukleotydowa, roztwór do infuzji, składnik czynny, szpiczak mnogi, trifosforan deoksyrybonukleozydu - Leksykon chorób i schorzeń
Łupież różowy – Diagnostyka i diagnoza
Łupież różowy (pityriasis rosea) to samoograniczająca się dermatoza, charakteryzująca się początkowo pojawieniem się blaszki macierzystej o średnicy 2-5 cm, z rumieniowym, łuszczącym się obwodem i jaśniejszym środkiem, lokalizującej się głównie na tułowiu (w 90% przypadków). Po 1-2 tygodniach rozwija się uogólniona wysypka plamisto-grudkowa, z mniejszymi zmianami ułożonymi wzdłuż linii Langera, przypominającymi choinkę, obejmująca tułów i proksymalne części kończyn. Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym i badaniu fizykalnym, wspomagana dermatoskopią, która wykazuje żółtawe tło, obwodowe łuszczenie typu „collarette” oraz nieregularne rozmieszczenie punktowych naczyń. W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć m.in. kiłę wtórną (testy RPR/VDRL), grzybicę (test KOH, posiew), łuszczycę kropelkową, liszaj płaski oraz inne dermatozy o podobnym obrazie klinicznym.
badanie dermatoskopowe, badanie histopatologiczne, biopsja skóry, blaszka macierzysta, chłoniak skórny z komórek T, dermatolog, diagnostyka różnicowa, grzybica skóry gładkiej, kiła wtórna, linie Langera, liszaj płaski, łojotokowe zapalenie skóry, łupież różowy, łuszczenie skóry, łuszczyca kropelkowa, morfologia krwi, odczyn Biernackiego, parakeratoza, posiew grzybniczy, spongioza, test HIV, test KOH, test RPR, toczeń rumieniowaty podostry skórny, wyprysk pieniążkowaty, wysypka plamisto-grudkowa