izoenzym UGT1A1

Izoenzym UGT1A1 (urydyno-5′-difosfoglukuronozylotransferaza 1A1) to kluczowy enzym z rodziny UDP-glukuronozylotransferaz, który odgrywa istotną rolę w procesach detoksykacji i eliminacji bilirubiny z organizmu. Jest kodowany przez gen UGT1A1 zlokalizowany na chromosomie 2 (2q37) i występuje głównie w wątrobie, gdzie katalizuje sprzęganie bilirubiny z kwasem glukuronowym, przekształcając ją w formę rozpuszczalną w wodzie, która może być wydalana z żółcią.

Mutacje w genie UGT1A1 mogą prowadzić do zespołów klinicznych związanych z hiperbilirubinemią, takich jak zespół Gilberta (łagodna, nieskonjugowana hiperbilirubinemia) oraz cięższe zaburzenia – zespół Criglera-Najjara typu I i II. Polimorfizmy tego genu wpływają również na metabolizm wielu leków, w tym inhibitorów topoizomerazy I (np. irynotekanu), co ma kliniczne znaczenie w onkologii, gdzie może się to wiązać ze zwiększonym ryzykiem działań niepożądanych.

Diagnostyka wariantów genu UGT1A1 ma istotne znaczenie przed rozpoczęciem terapii lekami metabolizowanymi przez ten izoenzym. Szczególnie ważna jest identyfikacja pacjentów homozygotycznych dla allelu UGT1A1*28, związanego z obniżoną aktywnością enzymu, u których konieczna może być modyfikacja dawkowania leków onkologicznych w celu zmniejszenia ryzyka toksyczności, zwłaszcza neutropenii i biegunki.

Powiązane wpisy

  1. 19.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl