niedokrwistość autoimmunohemolityczna

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (AIHA) to nabyte schorzenie hematologiczne, w którym autoprzeciwciała atakują własne erytrocyty pacjenta, prowadząc do ich przedwczesnego niszczenia (hemolizy). Proces ten skutkuje zmniejszeniem liczby krążących czerwonych krwinek i manifestuje się klinicznie jako niedokrwistość o różnym stopniu nasilenia.

AIHA klasyfikuje się na dwa główne typy w zależności od charakterystyki termicznej autoprzeciwciał: typ ciepły (WAIHA), gdzie przeciwciała klasy IgG wykazują największą aktywność w temperaturze 37°C, oraz typ zimny (CAIHA), w którym przeciwciała klasy IgM są najbardziej aktywne w niższych temperaturach (0-4°C). Istnieje również postać mieszana oraz rzadka postać indukowana przeciwciałami IgA.

Diagnostyka AIHA opiera się na stwierdzeniu niedokrwistości hemolitycznej (obniżone stężenie hemoglobiny, podwyższony poziom bilirubiny pośredniej, zwiększona aktywność LDH, zmniejszone stężenie haptoglobiny) oraz wykryciu autoprzeciwciał w bezpośrednim teście antyglobulinowym (DAT, test Coombsa). Istotna jest również diagnostyka różnicowa w celu wykluczenia innych przyczyn hemolizy oraz identyfikacja chorób współistniejących.

Leczenie AIHA zależy od typu niedokrwistości, jej nasilenia oraz przyczyny. W WAIHA pierwszą linią terapii są glikokortykosteroidy, w przypadkach opornych stosuje się rytuksymab, splenektomię lub leki immunosupresyjne. CAIHA często wymaga unikania ekspozycji na zimno, a w cięższych przypadkach stosuje się rytuksymab. W sytuacjach zagrażających życiu może być konieczne przetoczenie krwi mimo trudności z krzyżowaniem, plazmafereza lub wysokie dawki immunoglobulin dożylnych.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl