fibroza układowa nefrogeniczna
Fibroza układowa nefrogeniczna (NSF – Nephrogenic Systemic Fibrosis) jest rzadkim, ale poważnym schorzeniem występującym głównie u pacjentów z zaawansowaną niewydolnością nerek. Charakteryzuje się postępującym włóknieniem skóry oraz tkanek głębiej położonych, w tym mięśni, ścięgien, powięzi, a nawet narządów wewnętrznych.
Etiologia choroby wiąże się z ekspozycją na środki kontrastowe zawierające gadolin, stosowane w badaniach rezonansu magnetycznego. U pacjentów z GFR < 30 ml/min/1,73 m² dochodzi do wydłużonego czasu eliminacji gadolinu, co sprzyja jego odkładaniu w tkankach i inicjacji procesu włóknienia. Zmiany skórne rozpoczynają się od symetrycznych obrzęków i stwardnień, najczęściej kończyn dolnych, następnie górnych, mogą rozszerzać się na tułów.
Diagnostyka NSF opiera się na ocenie klinicznej, wywiadzie ekspozycji na środki kontrastowe oraz badaniu histopatologicznym wykazującym charakterystyczne cechy włóknienia z obecnością CD34+ fibroblastów. Leczenie jest głównie objawowe i wspierające – obejmuje fizjoterapię, fototerapię UVA1, a w najcięższych przypadkach stosuje się leki immunosupresyjne i plazmaferezę. Najistotniejsze są działania prewencyjne – ograniczenie stosowania gadolinowych środków kontrastowych u pacjentów z ciężką niewydolnością nerek.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Fibroza układowa nefrogeniczna – Objawy
Fibroza układowa nefrogeniczna (NSF) to rzadka, ale ciężka choroba włóknieniowa występująca u pacjentów z upośledzoną funkcją nerek, najczęściej po ekspozycji na środki kontrastowe zawierające gadolin stosowane w MRI. Objawy pojawiają się zwykle w okresie 2-10 tygodni (średnio 5 tygodni) po ekspozycji, choć mogą wystąpić już po kilku dniach lub nawet po wielu latach (opisano przypadek po 10 latach). Pierwsze symptomy dotyczą skóry i obejmują obrzęk kończyn, ból, świąd, zaczerwienienie oraz teleangiektazje twardówki. W miarę progresji dochodzi do symetrycznego, obustronnego stwardnienia i pogrubienia skóry, zwłaszcza kończyn dolnych, z charakterystycznym wyglądem „skórki pomarańczowej” (peau d’orange), przykurczów stawowych i ograniczenia ruchomości. NSF może również zajmować narządy wewnętrzne, prowadząc do włóknienia serca, płuc, przepony, nerek i przewodu pokarmowego, co skutkuje poważnymi powikłaniami, takimi jak kardiomiopatia restrykcyjna czy niewydolność oddechowa.
biopsja skóry, erythema nodosum, fibroza układowa nefrogeniczna, hemodializa, hiperpigmentacja skóry, kardiomiopatia restrykcyjna, komórki olbrzymie, obrzęk kończyn, ostre uszkodzenie nerek, peau d’orange, proces włóknienia, przeszczep nerki, przewlekła choroba nerek, przykurcz stawowy, restrykcyjna choroba płuc, rezonans magnetyczny, rumień, środek kontrastowy zawierający gadolin, stwardnienie skóry, upośledzenie funkcji nerek, włóknienie płuc, zaburzenie motoryki przełyku, zapalenie spojówek - Leksykon chorób i schorzeń
Fibroza układowa nefrogeniczna – Zapobieganie i profilaktyka
Fibroza układowa nefrogeniczna (NSF) to poważne schorzenie włóknieniowe występujące niemal wyłącznie u pacjentów z upośledzoną funkcją nerek (eGFR <30 ml/min/1,73 m², AKI, dializowanych) po ekspozycji na środki kontrastowe zawierające gadolin (GBCA) stosowane w MRI. Kluczowa jest profilaktyka, obejmująca identyfikację pacjentów wysokiego ryzyka, systematyczną ocenę funkcji nerek oraz unikanie środków z grupy I (gadodiamid, gadowersetamid, gadopentetat dimegluminowy) u tych pacjentów. Środki makrocykliczne z grupy III (gadobutrol, gadoterydol, kwas gadoterowy) wykazują niższe ryzyko NSF i są preferowane. Zaleca się stosowanie najniższej skutecznej dawki GBCA (≤0,1 mmol/kg masy ciała), unikanie wielokrotnego podawania z odstępem co najmniej 7 dni oraz rozważenie alternatywnych metod obrazowania bez kontrastu. Hemodializa po podaniu GBCA jest wskazana u pacjentów już dializowanych, jednak nie ma dowodów na skuteczność rozpoczynania dializy wyłącznie w celu usunięcia gadolinu u pacjentów niedializowanych.
badanie obrazowe, dializa otrzewnowa, fibroza układowa nefrogeniczna, gadobutrol, gadodiamid, gadopentetat dimegluminowy, gadowersetamid, hemodializa, kwas gadoksetowy, kwas gadoterowy, niewydolność nerek, ostre uszkodzenie nerek, przeszczep wątroby, rezonans magnetyczny, środek kontrastowy zawierający gadolin, stan zapalny, upośledzenie funkcji nerek, uszkodzenie naczyń, współczynnik filtracji kłębuszkowej, zaburzenie gospodarki wapniowo-fosforanowej