stwardnienie skóry

Stwardnienie skóry to objaw dermatologiczny charakteryzujący się utratą elastyczności i zwiększoną spoistością tkanki skórnej. Może występować lokalnie (ograniczony obszar) lub ogólnoustrojowo (zajmując większe powierzchnie ciała). Stan ten może być konsekwencją różnych procesów patologicznych, w tym chorób autoimmunologicznych, zaburzeń metabolicznych czy procesów włóknienia.

Najczęstszą chorobą przebiegającą ze stwardnieniem skóry jest twardzina (sklerodermia), która dzieli się na postać układową i ograniczoną. W patogenezie kluczową rolę odgrywa nadmierna produkcja kolagenu i innych białek macierzy pozakomórkowej przez fibroblasty, co prowadzi do zastępowania prawidłowej tkanki przez tkankę włóknistą. Diagnostyka obejmuje badanie kliniczne, badania laboratoryjne, biopsję skóry oraz obrazowanie (m.in. kapilaroskopię).

Leczenie stwardnienia skóry zależy od choroby podstawowej i może obejmować immunosupresję (metotreksat, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu), leki przeciwzapalne oraz terapie biologiczne. W przypadku twardziny układowej stosuje się także leki poprawiające mikrokrążenie (np. antagoniści receptora endoteliny). Rehabilitacja, fizykoterapia i właściwa pielęgnacja skóry są istotnym elementem kompleksowego postępowania terapeutycznego.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Fibroza układowa nefrogeniczna – Objawy

Fibroza układowa nefrogeniczna (NSF) to rzadka, ale ciężka choroba włóknieniowa występująca u pacjentów z upośledzoną funkcją nerek, najczęściej po ekspozycji na środki kontrastowe zawierające gadolin stosowane w MRI. Objawy pojawiają się zwykle w okresie 2-10 tygodni (średnio 5 tygodni) po ekspozycji, choć mogą wystąpić już po kilku dniach lub nawet po wielu latach (opisano przypadek po 10 latach). Pierwsze symptomy dotyczą skóry i obejmują obrzęk kończyn, ból, świąd, zaczerwienienie oraz teleangiektazje twardówki. W miarę progresji dochodzi do symetrycznego, obustronnego stwardnienia i pogrubienia skóry, zwłaszcza kończyn dolnych, z charakterystycznym wyglądem „skórki pomarańczowej” (peau d’orange), przykurczów stawowych i ograniczenia ruchomości. NSF może również zajmować narządy wewnętrzne, prowadząc do włóknienia serca, płuc, przepony, nerek i przewodu pokarmowego, co skutkuje poważnymi powikłaniami, takimi jak kardiomiopatia restrykcyjna czy niewydolność oddechowa.
biopsja skóry, erythema nodosum, fibroza układowa nefrogeniczna, hemodializa, hiperpigmentacja skóry, kardiomiopatia restrykcyjna, komórki olbrzymie, obrzęk kończyn, ostre uszkodzenie nerek, peau d’orange, proces włóknienia, przeszczep nerki, przewlekła choroba nerek, przykurcz stawowy, restrykcyjna choroba płuc, rezonans magnetyczny, rumień, środek kontrastowy zawierający gadolin, stwardnienie skóry, upośledzenie funkcji nerek, włóknienie płuc, zaburzenie motoryki przełyku, zapalenie spojówek
Leksykon chorób i schorzeń
Kontaktowe zapalenie skóry – Objawy

Kontaktowe zapalenie skóry (KZS) to zapalna dermatoza wywołana bezpośrednim kontaktem z substancją drażniącą lub alergenem, dotykająca 15-20% populacji. Klinicznie manifestuje się zaczerwienieniem (u jasnej skóry) lub przebarwieniami (fioletowe, ciemnobrązowe, szare u ciemnej skóry), świądem, obrzękiem, grudkami, pęcherzykami oraz łuszczeniem naskórka. Różnicowanie obejmuje KZS z podrażnienia, charakteryzujące się szybkim (minuty-godziny) pojawieniem objawów ograniczonych do miejsca kontaktu, oraz alergiczne KZS, z opóźnionym (24-72 godziny) wystąpieniem objawów, możliwością rozprzestrzeniania się zmian i dłuższym czasem ustępowania. Przebieg choroby dzieli się na fazę ostrą (zaczerwienienie, pęcherze, sączenie), podostrą (strupy, łuski, hiperpigmentacja) oraz przewlekłą (lichenifikacja, pękanie, przebarwienia). Typowa długość trwania objawów wynosi 2-4 tygodnie, przy czym alergiczne KZS cechuje się wolniejszym ustępowaniem i częstszymi nawrotami.
alergiczne kontaktowe zapalenie skóry, ból skóry, kontaktowe zapalenie skóry, kontaktowe zapalenie skóry z podrażnienia, lichenifikacja, mediatory zapalne, nadżerki skórne, obrzęk skóry, pęcherze skórne, podrażnienie skóry, przebarwienia skóry, przewlekłe zapalenie skóry, reakcja alergiczna skóry, strupy skórne, stwardnienie skóry, świąd, uraz skóry, wysięk ropny, wysięk surowiczy, zaczerwienienie skóry, zakażenie bakteryjne skóry
Leksykon chorób i schorzeń
Odleżyny – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka

Odleżyny to miejscowe uszkodzenia skóry i tkanek głębszych, powstające w wyniku długotrwałego ucisku ograniczającego perfuzję, najczęściej nad wyniosłościami kostnymi. Proces ich powstawania może trwać od kilku godzin do dni, a uszkodzenie tkanek może rozwinąć się już po 2 godzinach ciągłego ucisku. Czynniki ryzyka obejmują m.in. ograniczoną mobilność, wiek powyżej 70 lat, cukrzycę, zaburzenia czucia, niedożywienie oraz wilgotność skóry. Lokalizacje odleżyn zależą od pozycji pacjenta i obejmują kość krzyżową, pięty, łopatki, kość potyliczną, łokcie, kostki, biodra i kręgosłup. Klasyfikacja NPIAP wyróżnia cztery stadia odleżyn, od zaczerwienienia skóry (stadium 1) do pełnej utraty grubości tkanek z odsłonięciem kości, mięśni lub ścięgien (stadium 4). Wczesna identyfikacja pacjentów zagrożonych rozwojem odleżyn opiera się na systematycznej ocenie ryzyka z użyciem skal Bradena lub Nortona oraz codziennej ocenie skóry.
debridement, inkontynencja, martwicze zapalenie powięzi, materac przeciwodleżynowy, mobilizacja pacjenta, niedożywienie, nietrzymanie moczu i stolca, odleżyna, odsłonięcie kości, opracowanie chirurgiczne rany, owrzodzenie Marjolina, owrzodzenie odleżynowe, posocznica, rak płaskonabłonkowy, rana odleżynowa, redystrybucja ucisku, skala Bradena, skala Nortona, stwardnienie skóry, terapia hiperbaryczna, terapia larwalna, terapia podciśnieniowa, utrata grubości skóry, wyniosłość kostna, zapalenie kości i szpiku, zapalenie tkanki łącznej, zasinienie skóry
Leksykon chorób i schorzeń
Żylakiowe zapalenie skóry – Objawy

Żylakowe zapalenie skóry (varicose eczema) to przewlekła dermatoza lokalizująca się głównie w okolicy kostek i dolnych partii nóg, ściśle powiązana z przewlekłą niewydolnością żylną. Choroba dotyka około 70% osób powyżej 70. roku życia i manifestuje się obrzękiem, pomarańczowo-brązowymi przebarwieniami (capillaritis), świądem, zaczerwienieniem, suchością, łuszczeniem oraz zmianami łuskowatymi i strupkowatymi. W przebiegu zaawansowanym obserwuje się lipodermatosklerozę, charakteryzującą się stwardnieniem i zgrubieniem skóry, a także ryzyko powstania owrzodzeń żylnych, które są trudne do leczenia i mogą prowadzić do infekcji. Diagnostyka opiera się na badaniu klinicznym, uwzględniającym lokalizację zmian, obecność żylaków oraz charakterystyczne cechy skóry, co pozwala odróżnić chorobę od cellulitis, gdzie brak jest łuszczenia i strupienia. Wczesne rozpoznanie jest kluczowe dla zapobiegania progresji i powikłaniom.
atrophie blanche, cellulitis, hemosyderyna, kontaktowe zapalenie skóry, lipodermatoskleroza, niewydolność żylna, obrzęk kostek, owrzodzenie kończyny dolnej, owrzodzenie żylne, przebarwienia skóry, rumień, stwardnienie skóry, suchość skóry, świąd skóry, wyprysk zastoinowy, wyprysk żylakowy, zaburzenia naczyniowe, zapalenie naczyń włosowatych, zapalenie skóry zastoinowe, zapalenie tkanki łącznej, zmiany sączące, żylakowe zapalenie skóry
Leksykon chorób i schorzeń
Morphea – Etiologia i przyczyny

Morfea, czyli twardzina ograniczona, to rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się przewlekłym zapaleniem tkanki łącznej i nadmiernym odkładaniem kolagenu w skórze oraz tkankach głębszych. Etiologia jest wieloczynnikowa, obejmująca predyspozycje genetyczne, zwłaszcza związane z allelami HLA-DRB1*04:04 i HLA-B*37, dysregulację układu immunologicznego oraz czynniki środowiskowe, takie jak urazy mechaniczne, radioterapia (częstość morfei poradioterapeutycznej wynosi 1/500 pacjentów), infekcje (m.in. Borrelia burgdorferi, wirusy EBV, CMV) oraz ekspozycja na niektóre leki i substancje chemiczne. Morfea często współwystępuje z innymi chorobami autoimmunologicznymi, a u około 40% pacjentów z ciężkimi postaciami stwierdza się osobistą lub rodzinną historię chorób autoimmunologicznych. W patogenezie kluczową rolę odgrywa dysfunkcja immunologiczna, manifestująca się obecnością autoprzeciwciał (ANA u ~50% pacjentów, anty-ssDNA, AHA) oraz zaburzeniami równowagi cytokinowej, w tym nadprodukcją TGF-β, IL-1β, IL-4, IL-6, IL-10, IL-27, INF-γ i IL-17A, co prowadzi do aktywacji fibroblastów i włóknienia tkanek.
borelioza, Borrelia burgdorferi, chlorek winylu, choroba autoimmunologiczna, choroba autoimmunologiczna tarczycy, cukrzyca typu 1, cytokiny prozapalne, cytomegalowirus, cząsteczki adhezyjne, dysfunkcja immunologiczna, HLA-DRB1, macierz pozakomórkowa, morfea, mozaicyzm genetyczny, nadprodukcja kolagenu, odkładanie kolagenu, przeciwciała przeciwhistonowe, przeciwciała przeciwjądrowe, pył krzemionkowy, radioterapia, reumatoidalne zapalenie stawów, rozpuszczalniki organiczne, stwardnienie rozsiane, stwardnienie skóry, transformujący czynnik wzrostu β, układ HLA, uszkodzenie śródbłonka, wirus Epsteina-Barr, wirus ospy wietrznej, włóknienie tkanek, zapalenie tkanki łącznej, zapalenie wątroby, zwłóknienie skóry
Leksykon chorób i schorzeń
Dyshydroza – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Dyshydroza, znana również jako wyprysk dyshydrotyczny lub pompholyx, to przewlekła, nawracająca dermatoza o zmiennym rokowaniu, często utrzymująca się przez wiele lat. W łagodnych postaciach objawy mogą ustąpić samoistnie w ciągu 2-3 tygodni, natomiast w cięższych przypadkach konieczne jest długotrwałe leczenie. Częstość nawrotów zmniejsza się z wiekiem, szczególnie po osiągnięciu wieku średniego. Czynniki prognostyczne obejmują nasilenie objawów, wczesną odpowiedź na terapię pierwszego rzutu (silne miejscowe steroidy, zimne okłady), eliminację czynników wyzwalających oraz obecność współistniejących dermatoz. Przewlekły przebieg może prowadzić do powikłań takich jak lichenifikacja, wtórne infekcje bakteryjne, zaburzenia funkcjonalne rąk lub stóp oraz psychologiczne następstwa choroby.
choroby współistniejące, dermatolog, dermatoza, dyshydroza, emolienty, fototerapia, leczenie drugiej linii, leczenie pierwszej linii, leki przeciwhistaminowe, lichenifikacja skóry, miejscowe steroidy, pęcherzyki skórne, pielęgnacja skóry, pompholyx, przewlekły stan zapalny, redukcja stresu, stwardnienie skóry, wtórna infekcja bakteryjna, wyprysk dyshydrotyczny, zimne okłady
Leksykon chorób i schorzeń
Twardzina – Objawy

Twardzina (scleroderma) to autoimmunologiczne schorzenie charakteryzujące się nadmierną produkcją kolagenu, prowadzącą do włóknienia i stwardnienia skóry oraz narządów wewnętrznych. Klinicznie wyróżnia się postać ograniczoną (limited) i uogólnioną (diffuse), różniącą się zakresem zajęcia skóry i narządów. Objaw Raynauda występuje u około 90% pacjentów i może poprzedzać inne symptomy o 5-10 lat w postaci ograniczonej, natomiast w postaci uogólnionej objawy pojawiają się szybciej. Zmiany skórne obejmują stwardnienie, napięcie i teleangiektazje, a także złogi wapnia. Zajęcie układu pokarmowego manifestuje się refluksem, dysfagią, biegunką, zaparciami i innymi objawami, natomiast zajęcie płuc prowadzi do choroby śródmiąższowej i nadciśnienia płucnego. Włóknienie mięśnia sercowego, arytmie i niewydolność serca to typowe powikłania kardiologiczne. Występują także objawy ze strony układu mięśniowo-szkieletowego, takie jak sklerodaktylia i przykurcze stawów.
arytmia, choroba autoimmunologiczna, choroba śródmiąższowa płuc, duszność, dysfagia, nadciśnienie płucne, niedoczynność tarczycy, niewydolność serca, objaw Raynauda, odynofagia, przełom nerkowy, przykurcz stawu, refluks żołądkowo-przełykowy, sklerodaktylia, skurcz naczyń krwionośnych, stwardnienie skóry, świąd skóry, teleangiektazja, twardzina, twardzina ograniczona, twardzina układowa ograniczona, twardzina układowa uogólniona, włóknienie mięśnia sercowego, włóknienie płuc, włóknienie skóry, wzdęcia, zaburzenia rytmu serca, zajęcie płuc, zespół Sjögrena
Leksykon chorób i schorzeń
Fibroza układowa nefrogeniczna – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka

Fibroza układowa nefrogeniczna (NSF) to rzadka, ale ciężka choroba występująca u pacjentów z zaawansowaną niewydolnością nerek (eGFR < 30 ml/min/1,73m²), szczególnie po ekspozycji na środki kontrastowe zawierające gadolin, zwłaszcza liniowe chelaty gadolinu (grupa I wg ACR). Klinicznie charakteryzuje się progresywnym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych, z obecnością fibrocytów CD34+ w skórze właściwej, prowadząc do stwardnienia skóry, przykurczów stawowych oraz zajęcia mięśni, serca, płuc i wątroby. Objawy pojawiają się zwykle w ciągu dni do miesięcy po ekspozycji, obejmując obrzęk, ból, świąd skóry i osłabienie mięśni. Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, historii ekspozycji na gadolin oraz charakterystycznych zmianach histopatologicznych w biopsji skóry, takich jak proliferacja wrzecionowatych komórek CD34+ i pogrubienie włókien kolagenowych.
biopsja skóry, cyklosporyna, dializa otrzewnowa, fibrocyt, fibroza układowa nefrogeniczna, hemodializa, imatynib, immunoglobulina, kalcyfilaksja, kortykosteroid, kwasica metaboliczna, lek immunosupresyjny, metotreksat, ostre uszkodzenie nerek, plazmafereza, przeszczep nerki, przewlekła choroba nerek, przezskórna elektryczna stymulacja nerwów, przykurcz stawowy, reakcja zapalna, rezonans magnetyczny, rumień guzowaty, schyłkowa niewydolność nerek, środek kontrastowy zawierający gadolin, stwardnienie skóry, takrolimus, tiosiarczan sodu, transmetalacja, twardzina układowa, waskulopatia, włóknienie skóry właściwej
Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Pentazocinum WZF

Pentazocinum WZF (30 mg/ml, roztwór do wstrzykiwań) wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z chorobami układu sercowo-naczyniowego, takimi jak ostra faza zawału serca, zawał z nadciśnieniem tętniczym oraz niewydolność lewokomorowa, ze względu na ryzyko niekorzystnych zmian hemodynamicznych związanych z wahaniami ciśnienia tętniczego. U pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby i nerek konieczna jest modyfikacja dawki leku z uwagi na ryzyko nasilenia działań niepożądanych. Szczególną uwagę należy zwrócić na możliwość wystąpienia napadów drgawkowych u osób predysponowanych oraz na ryzyko miejscowych powikłań po wielokrotnych wstrzyknięciach, takich jak stwardnienia skóry, tkanki podskórnej i mięśni, co wymaga zmiany miejsca podawania i monitorowania objawów zapalenia mięśnia. Ponadto, pentazocyna powinna być stosowana ostrożnie u pacjentów z zaburzeniami endokrynologicznymi, chorobami układu moczowego i przewodu pokarmowego, a także u osób z historią zatrucia alkoholem, majaczeniem alkoholowym oraz porfirią. Interakcje z inhibitorami monoaminooksydazy stanowią dodatkowe ryzyko, dlatego stosowanie tych leków powinno być rozważane z dużą ostrożnością, zwłaszcza jeśli były przyjmowane w ciągu ostatnich 14 dni.
depresja oddechowa, guz chromochłonny nadnerczy, inhibitor monoaminooksydazy, katecholaminy, majaczenie alkoholowe, nadciśnienie tętnicze, napad drgawkowy, niedoczynność tarczycy, niewydolność kory nadnerczy, niewydolność lewokomorowa, obturacyjna choroba jelit, pentazocyna, porfiria, przerost gruczołu krokowego, roztwór do wstrzykiwań, stwardnienie skóry, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia czynności wątroby, zapalenie mięśnia, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie trzustki, zawał serca, zespół odstawienny, zespół ostrego brzucha