włóknienie skóry właściwej

Włóknienie skóry właściwej to proces patologiczny charakteryzujący się nadmiernym odkładaniem się składników macierzy pozakomórkowej, głównie kolagenu, w obrębie skóry właściwej. Proces ten prowadzi do stwardnienia i utraty elastyczności skóry, co objawia się klinicznie jej pogrubieniem, zmniejszoną ruchomością i zmianą tekstury.

Najczęstszymi przyczynami włóknienia skóry właściwej są choroby autoimmunologiczne (zwłaszcza twardzina układowa i twardzinopodobne zespoły paraneoplastyczne), przewlekłe stany zapalne, reakcje na leki, urazy (w tym popromienne), a także procesy naprawcze po głębokich uszkodzeniach skóry. W zaawansowanych przypadkach włóknienie może prowadzić do zaburzeń funkcji narządów, ograniczenia ruchomości stawów i deformacji.

Diagnostyka włóknienia skóry właściwej opiera się na badaniu klinicznym, badaniach obrazowych (USG wysokiej częstotliwości, OCT skóry) oraz biopsji skóry z oceną histopatologiczną. W obrazie mikroskopowym obserwuje się zagęszczenie i pogrubienie wiązek kolagenowych, zmniejszenie liczby fibroblastów oraz zanik przydatków skóry i naczyń krwionośnych.

Leczenie włóknienia skóry właściwej jest trudne i zależy od choroby podstawowej. Stosuje się immunosupresanty (metotreksat, mykofenolan mofetylu), leki przeciwzwłóknieniowe (kolchicyna, D-penicylamina), fizykoterapię oraz zabiegi poprawiające ukrwienie tkanek. W badaniach klinicznych testowane są nowsze metody terapeutyczne, w tym inhibitory TGF-β, antycytokinowe i komórki macierzyste.