propionylokoenzym A

Propionylokoenzym A (propionylo-CoA) to metabolit pośredni powstający w procesie katabolizmu aminokwasów (izoleucyny, waliny, metioniny i treoniny), kwasów tłuszczowych o nieparzystej liczbie atomów węgla oraz cholesterolu. Jest on estrowym połączeniem kwasu propionowego z koenzymem A.

W metabolizmie, propionylo-CoA jest przekształcany do metylomalonylo-CoA przy udziale enzymu karboksylazy propionylo-CoA, w reakcji zależnej od biotyny. Następnie, pod wpływem mutazy metylomalonylo-CoA (enzymu zależnego od witaminy B12), metylomalonylo-CoA jest przekształcany do bursztynylo-CoA, który wchodzi do cyklu Krebsa.

Zaburzenia metabolizmu propionylo-CoA prowadzą do rozwoju kwasicy propionowej (propionic acidemia) – rzadkiej, dziedziczonej autosomalnie recesywnie choroby metabolicznej, charakteryzującej się gromadzeniem kwasu propionowego we krwi i moczu. Schorzenie to objawia się wymiotami, letargiem, hipoglikemią, kwasicą metaboliczną i może prowadzić do ciężkiej encefalopatii, a nawet śmierci, jeśli nie zostanie wcześnie rozpoznane i leczone.

Powiązane wpisy

Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Biotifem MAX 10 mg

Biotyna (witamina B7) jest rozpuszczalną w wodzie witaminą z grupy B, pełniącą funkcję kofaktora enzymatycznego w karboksylazach, które uczestniczą w kluczowych procesach metabolicznych, takich jak glukoneogeneza, lipogeneza, biosynteza kwasów tłuszczowych, metabolizm propionianu oraz katabolizm aminokwasów rozgałęzionych (BCAA). Biotyna stabilizuje dwutlenek węgla w procesie dwustopniowym, umożliwiając jego transport do odpowiednich akceptorów. Jest niezbędna do prawidłowego wzrostu komórek, metabolizmu tłuszczów i aminokwasów oraz utrzymania homeostazy glukozy. Niedobór biotyny, choć rzadki, manifestuje się zmianami skórnymi (suchość, łojotokowe zapalenie, wysypki), osłabieniem i wypadaniem włosów, a w zaawansowanych przypadkach objawami neurologicznymi, takimi jak bóle mięśni, przeczulica i parestezje.
acetylokoenzym A, ataksja, awidyna, beta-metylokrotonylokoenzym A, biosynteza kwasów tłuszczowych, biotyna, cykl Krebsa, drgawka, glukoneogeneza, hipotonia, karboksylaza, katabolizm aminokwasów rozgałęzionych, kofaktor enzymatyczny, kwasica metaboliczna, lek przeciwpadaczkowy, lipogeneza, łojotokowe zapalenie skóry, metabolizm propionianu, niedobór biotinidazy, niedobór biotyny, objaw neurologiczny, parestezja, pirogronian, propionylokoenzym A, przeczulica, uogólniony ból mięśni, upośledzenie słuchu, wrodzony niedobór syntetazy holokarboksylazy, wypadanie włosów, wysypka rumieniowa, zakażenie grzybicze, zespół złego wchłaniania, żywienie pozajelitowe
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Biotifem 5 mg

Biotyna (witamina B7, H) jest witaminą rozpuszczalną w wodzie, pełniącą funkcję kofaktora w karboksylazach, które katalizują karboksylację pirogronianu, acetylokoenzymu A, propionylokoenzymu A oraz beta-metylokrotonylokoenzymu A. Bierze udział w kluczowych procesach metabolicznych, takich jak glukoneogeneza, lipogeneza, biosynteza kwasów tłuszczowych, metabolizm propionianu oraz katabolizm aminokwasów rozgałęzionych (BCAA). Biotyna jest niezbędna do prawidłowego wzrostu komórek, metabolizmu energetycznego, w tym cyklu Krebsa, oraz utrzymania homeostazy glukozy we krwi. Jej rola obejmuje także transport dwutlenku węgla w organizmie.
acetylokoenzym A, beta-metylokrotonylokoenzym A, biosynteza kwasów tłuszczowych, biotyna, cykl Krebsa, glukoneogeneza, karboksylaza, katabolizm aminokwasów rozgałęzionych, lek przeciwpadaczkowy, lipogeneza, łojotokowe zapalenie skóry, metabolizm propionianu, niedobór biotinidazy, objaw neurologiczny, parestezja, pirogronian, propionylokoenzym A, przeczulica, uogólniony ból mięśni, witamina B7, witamina H, witamina rozpuszczalna w wodzie, wrodzony niedobór syntetazy holokarboksylazy, wypadanie włosów, zakażenie grzybicze, zespół złego wchłaniania

propionylokoenzym A

Powiązane wpisy

Właściwości farmakodynamiczne – Biotifem MAX 10 mg

Właściwości farmakodynamiczne – Biotifem 5 mg