Właściwości farmakodynamiczne biotyny

Biotyna (witamina B7, witamina H) należy do grupy farmakoterapeutycznej: inne witaminy, preparaty proste (kod ATC: A 11 HA 05). Jest witaminą rozpuszczalną w wodzie, zaliczaną do grupy witamin B. Pod względem budowy chemicznej, cząsteczka biotyny składa się z dwóch skondensowanych pierścieni: tiofenowego i imidazolowego, z dołączonym do nich łańcuchem bocznym kwasu walerianowego.¹

Mechanizm działania

Biotyna pełni kluczową rolę jako kofaktor enzymatyczny w organizmie człowieka. Jest niezbędna do prawidłowego funkcjonowania karboksylaz, enzymów transportujących grupy karboksylowe, oraz do stabilizowania cząsteczek dwutlenku węgla. W ludzkich tkankach biotyna jest kofaktorem karboksylacji enzymatycznej czterech substratów: pirogronianu, acetylokoenzymu A, propionylokoenzymu A oraz beta-metylokrotonylokoenzymu A.²

Stabilizowanie dwutlenku węgla przez biotynę zachodzi w procesie dwustopniowym. Pierwszy etap polega na przyłączeniu dwutlenku węgla do cząsteczki holoenzymu biotyny. W drugim etapie związany z biotyną dwutlenek węgla jest transportowany do odpowiedniego akceptora.³

Udział w procesach metabolicznych

Biotyna uczestniczy w licznych, kluczowych procesach metabolicznych, takich jak:⁴

• Glukoneogeneza – proces tworzenia glukozy z substratów nie będących węglowodanami
• Lipogeneza – proces syntezy lipidów, głównie triglicerydów
• Biosynteza kwasów tłuszczowych – proces tworzenia kwasów tłuszczowych z acetylo-CoA
• Metabolizm propionianu – przetwarzanie propionianu, krótkołańcuchowego kwasu tłuszczowego
• Katabolizm aminokwasów rozgałęzionych (BCAA, branched-chain amino acids) – rozkład waliny, leucyny i izoleucyny

Ze względu na swój udział w tych procesach, biotyna odgrywa istotną rolę zarówno w metabolizmie węglowodanów, jak i tłuszczów.⁵

Działanie farmakodynamiczne

Biotyna jest niezbędna do prawidłowego wzrostu komórek, wytwarzania kwasów tłuszczowych, metabolizmu tłuszczów i aminokwasów. Odgrywa kluczową rolę w cyklu Krebsa, który stanowi główny proces uwalniania energii dostarczonej w pokarmie. Oprócz współuczestnictwa w wielu chemicznych przemianach metabolicznych, biotyna ma również udział w transporcie dwutlenku węgla. Dodatkowo pomaga w utrzymaniu stabilnego stężenia glukozy we krwi.⁶

Niedobór biotyny – przyczyny i objawy

Niedobór biotyny spowodowany zbyt niskim spożyciem jest rzadkim zaburzeniem. Jednakże gdy występuje, powoduje charakterystyczne objawy kliniczne.

Objawy niedoboru biotyny

Początkowe objawy niedoboru obejmują:⁷

• Zmiany skórne: suchość skóry, łojotokowe zapalenie skóry, zakażenia grzybicze, różne wysypki (w tym plamista rumieniowa wysypka na twarzy)
• Zmiany włosów: ścieńczenie i osłabienie włosów, wypadanie włosów, a w skrajnych przypadkach całkowite wyłysienie

W przypadku gdy niedobór biotyny jest nieleczony, zwłaszcza gdy jest znacznego stopnia, mogą wystąpić objawy neurologiczne, takie jak:⁸

• Uogólnione bóle mięśni – dolegliwości bólowe w obrębie różnych grup mięśniowych
• Przeczulica – zwiększona wrażliwość na bodźce, zwłaszcza dotykowe
• Parestezje – spontaniczne lub wywołane nieprawidłowe odczucia czuciowe (mrowienie, drętwienie)

Przyczyny niedoboru biotyny

Biotyna jest syntetyzowana przez bakterie w jelicie grubym człowieka, jednak jej wchłanianie w tym odcinku przewodu pokarmowego jest niewielkie.⁹

Niedobór biotyny może być nabyty, a jego najczęstsze przyczyny to:¹⁰

• Niewystarczająca podaż podczas żywienia pozajelitowego
• Choroby przewodu pokarmowego, w tym zespoły złego wchłaniania
• Nadmierne spożywanie surowych jaj – białko surowych jaj zawiera awidynę, która wiąże i inaktywuje biotynę
• Długotrwałe leczenie lekami przeciwpadaczkowymi – mogą wpływać na metabolizm biotyny

Wrodzony niedobór biotyny

Oprócz nabytych przyczyn niedoboru, występuje również wrodzony niedobór biotyny, który najczęściej jest spowodowany:¹¹

1. Wrodzonym niedoborem syntetazy holokarboksylazy – enzymu niezbędnego do przyłączenia biotyny do karboksylazy zależnej od biotyny

   Początek choroby występuje w wieku noworodkowym, prowadząc do poważnych zaburzeń metabolicznych.

2. Niedoborem biotinidazy – enzymu niezbędnego do uwolnienia biotyny z zawartych w pokarmie peptydów zależnych od biotyny

   Początek choroby zwykle występuje u młodzieży w wieku dorastania, objawiając się postępującymi zaburzeniami neurologicznymi i skórnymi.