karboksylaza

Karboksylaza to enzym katalizujący przyłączanie grupy karboksylowej (COOH) do różnych substratów. W organizmie człowieka karboksylazy odgrywają kluczową rolę w wielu procesach metabolicznych, w tym w metabolizmie węglowodanów, tłuszczów i białek.

Wyróżniamy kilka istotnych karboksylaz, m.in. karboksylazę pirogronianową (uczestniczącą w glukoneogenezie), acetylo-CoA karboksylazę (biorącą udział w syntezie kwasów tłuszczowych) oraz karboksylazę propionylo-CoA (zaangażowaną w metabolizm aminokwasów rozgałęzionych). Wszystkie karboksylazy wymagają biotyny jako kofaktora do prawidłowego funkcjonowania.

Niedobór karboksylaz może wynikać z niedoboru biotyny lub zaburzeń genetycznych i prowadzić do poważnych problemów metabolicznych. Zespół niedoboru mnogich karboksylaz to rzadka choroba metaboliczna, charakteryzująca się zaburzeniami neurologicznymi, dermatologicznymi i metabolicznymi. Diagnostyka obejmuje badanie aktywności enzymów oraz analizę genetyczną, a leczenie często polega na suplementacji biotyną.

Powiązane wpisy

Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Neiraxin® B –

Neiraxin B to złożony preparat do iniekcji zawierający neurotropowe witaminy z grupy B: 100 mg pirydoksyny chlorowodorku (B6), 100 mg tiaminy chlorowodorku (B1), 1 mg cyjanokobalaminy (B12) oraz 20 mg lidokainy chlorowodorku w 2 ml roztworu o pH 4,4-4,8. Produkt należy do grupy ATC A11DB i jest stosowany w leczeniu stanów zapalnych i zwyrodnieniowych nerwów oraz aparatu ruchu. Witamina B1 (tiamina) działa jako kofaktor karboksylazy, regulując metabolizm węglowodanów i wspomagając leczenie kwasicy metabolicznej. Witamina B6 (pirydoksyna) uczestniczy w przemianach białek, tłuszczów i węglowodanów, pełniąc rolę koenzymu w reakcjach enzymatycznych, zwłaszcza aminokwasów. Witamina B12 (cyjanokobalamina) jest kluczowa dla erytropoezy, funkcjonowania układu nerwowego oraz syntezy kwasów nukleinowych.
alkohol benzylowy, cyjanokobalamina, erytrocyty, kanały sodowe, karboksylaza, kwasica metaboliczna, kwasy nukleinowe, lidokaina, metabolizm komórek nerwowych, neurotransmitery, pirofosforan tiaminy, pirydoksyna, produkt leczniczy, przemiana aminokwasów, reakcja enzymatyczna, regeneracja tkanki nerwowej, schorzenie neurologiczne, środek miejscowo znieczulający, tiamina, witamina antyneurytyczna
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – OeparolMed Biotyna 10 mg

Biotyna (witamina H), klasyfikowana w grupie ATC jako A11HA05, jest rozpuszczalną w wodzie witaminą z grupy B, pełniącą funkcję grupy prostetycznej w enzymach karboksylazowych. Bierze udział w kluczowych procesach metabolicznych, takich jak glukoneogeneza, glikogenoliza, metabolizm lipidów, katabolizm leucyny oraz cykl Krebsa, co wpływa na produkcję ATP. Naturalne źródła biotyny to m.in. wątroba (wołowa, wieprzowa), drożdże, żółtko jaj oraz niektóre warzywa (soja, kalafior, soczewica). Mimo syntezy biotyny przez bakterie jelitowe, jej absorpcja z jelita grubego jest ograniczona. Niedobory biotyny obserwuje się u pacjentów na restrykcyjnych dietach, żywionych pozajelitowo, spożywających surowe jaja, poddawanych hemodializie, leczonych lekami przeciwdrgawkowymi lub antybiotykami oraz z zaburzeniami wchłaniania przewodu pokarmowego.
alopecja, ATP, celiakia, cholesterol, choroba Leśniowskiego-Crohna, cykl Krebsa, enzym, fenytoina, glikogenoliza, glukoneogeneza, grupa farmakoterapeutyczna, hemodializa, karbamazepina, karboksylacja, karboksylaza, keratynizacja, kwas palmitynowy, lek przeciwdrgawkowy, łuszczyca, metabolizm lipidów, niedobór biotyny, parestezja, witamina B, witamina H, zaburzenia metabolizmu lipidów, zapalenie skóry, zapalenie spojówek, żywienie pozajelitowe
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Biotifem MAX 10 mg

Biotyna (witamina B7) jest rozpuszczalną w wodzie witaminą z grupy B, pełniącą funkcję kofaktora enzymatycznego w karboksylazach, które uczestniczą w kluczowych procesach metabolicznych, takich jak glukoneogeneza, lipogeneza, biosynteza kwasów tłuszczowych, metabolizm propionianu oraz katabolizm aminokwasów rozgałęzionych (BCAA). Biotyna stabilizuje dwutlenek węgla w procesie dwustopniowym, umożliwiając jego transport do odpowiednich akceptorów. Jest niezbędna do prawidłowego wzrostu komórek, metabolizmu tłuszczów i aminokwasów oraz utrzymania homeostazy glukozy. Niedobór biotyny, choć rzadki, manifestuje się zmianami skórnymi (suchość, łojotokowe zapalenie, wysypki), osłabieniem i wypadaniem włosów, a w zaawansowanych przypadkach objawami neurologicznymi, takimi jak bóle mięśni, przeczulica i parestezje.
acetylokoenzym A, ataksja, awidyna, beta-metylokrotonylokoenzym A, biosynteza kwasów tłuszczowych, biotyna, cykl Krebsa, drgawka, glukoneogeneza, hipotonia, karboksylaza, katabolizm aminokwasów rozgałęzionych, kofaktor enzymatyczny, kwasica metaboliczna, lek przeciwpadaczkowy, lipogeneza, łojotokowe zapalenie skóry, metabolizm propionianu, niedobór biotinidazy, niedobór biotyny, objaw neurologiczny, parestezja, pirogronian, propionylokoenzym A, przeczulica, uogólniony ból mięśni, upośledzenie słuchu, wrodzony niedobór syntetazy holokarboksylazy, wypadanie włosów, wysypka rumieniowa, zakażenie grzybicze, zespół złego wchłaniania, żywienie pozajelitowe
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – BiotinoZin 10 mg + 25 mg Zn2+

BiotinoZin to preparat złożony zawierający 10 mg biotyny oraz 25 mg jonów cynku (w postaci cynku glukonianu), wykazujący synergistyczne działanie w organizmie. Biotyna, witamina z grupy B, jest grupą prostetyczną kluczowych enzymów karboksylaz biorących udział w metabolizmie glukozy, lipidów, aminokwasów oraz procesach energetycznych komórki. Niedobór biotyny, występujący m.in. przy dietach eliminacyjnych, żywieniu pozajelitowym czy długotrwałej terapii lekami przeciwdrgawkowymi, manifestuje się zmęczeniem, parestezjami, zapaleniem skóry i spojówek, wypadaniem włosów oraz zaburzeniami wzrostu i łamliwości paznokci. Biotyna wspomaga wzrost włosów i paznokci, poprawia keratynizację skóry oraz reguluje różnicowanie komórek naskórka.
aktywność przeciwwirusowa, alopecia areata, alopecia maligna, awidyna, biotyna, czynność tarczycy, dojrzałość szkieletowa, dojrzewanie płciowe, glukonian cynku, interleukina, jony cynku, karboksylaza, keratynizacja, kwas palmitynowy, łamliwość paznokci, lek przeciwdrgawkowy, metabolizm lipidów, metaloenzym, monocyt, odporność wrodzona, parestezja, powierzchowne zapalenie skóry, poziom cholesterolu, proces energetyczny komórki, reakcja karboksylacji, stężenie w osoczu, trądzik, układ immunologiczny, utlenianie kwasów tłuszczowych, witamina H, witaminy rozpuszczalne w wodzie, witaminy z grupy B, wolny rodnik ponadtlenkowy, zaburzenie wchłaniania witamin, zapalenie skóry, zapalenie spojówek, żywienie pozajelitowe
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Biotifem 5 mg

Biotyna (witamina B7, H) jest witaminą rozpuszczalną w wodzie, pełniącą funkcję kofaktora w karboksylazach, które katalizują karboksylację pirogronianu, acetylokoenzymu A, propionylokoenzymu A oraz beta-metylokrotonylokoenzymu A. Bierze udział w kluczowych procesach metabolicznych, takich jak glukoneogeneza, lipogeneza, biosynteza kwasów tłuszczowych, metabolizm propionianu oraz katabolizm aminokwasów rozgałęzionych (BCAA). Biotyna jest niezbędna do prawidłowego wzrostu komórek, metabolizmu energetycznego, w tym cyklu Krebsa, oraz utrzymania homeostazy glukozy we krwi. Jej rola obejmuje także transport dwutlenku węgla w organizmie.
acetylokoenzym A, beta-metylokrotonylokoenzym A, biosynteza kwasów tłuszczowych, biotyna, cykl Krebsa, glukoneogeneza, karboksylaza, katabolizm aminokwasów rozgałęzionych, lek przeciwpadaczkowy, lipogeneza, łojotokowe zapalenie skóry, metabolizm propionianu, niedobór biotinidazy, objaw neurologiczny, parestezja, pirogronian, propionylokoenzym A, przeczulica, uogólniony ból mięśni, witamina B7, witamina H, witamina rozpuszczalna w wodzie, wrodzony niedobór syntetazy holokarboksylazy, wypadanie włosów, zakażenie grzybicze, zespół złego wchłaniania
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Biotebal Max 10 mg

Biotyna, będąca witaminą rozpuszczalną w wodzie z grupy B (kod ATC: A11HA05), pełni kluczową rolę jako grupa prostetyczna czterech karboksylaz, uczestnicząc w metabolizmie glukozy, lipidów, aminokwasów oraz procesach energetycznych. Jej struktura chemiczna obejmuje pierścienie tiofenowy i imidazolowy z łańcuchem bocznym kwasu walerianowego, co determinuje specyficzne właściwości biochemiczne. Naturalne źródła biotyny to m.in. wątroba, drożdże, żółtko jaj oraz wybrane warzywa (soja, kalafior, soczewica). Niedobór biotyny obserwuje się u pacjentów stosujących restrykcyjne diety, żywionych pozajelitowo, przyjmujących leki przeciwdrgawkowe lub antybiotyki, a także u osób poddawanych hemodializie czy z zaburzeniami wchłaniania. Objawy niedoboru obejmują zmęczenie, parestezje, zapalenie skóry (w okolicach oczu, nosa, ust, uszu, pachwin), łamliwość i wypadanie włosów oraz zaburzenia wzrostu paznokci, a także zapalenie spojówek.
aminokwas, awidyna, bakterie jelitowe, biotyna, cholesterol, glikoneogeneza, gospodarka lipidowa, grupa prostetyczna, hemodializa, karboksylaza, keratyna, keratynizacja, kwas palmitynowy, kwas tłuszczowy, kwas walerianowy, lek przeciwdrgawkowy, metabolizm lipidów, metabolizm tłuszczów, metabolizm węglowodanów, mikrobiom jelitowy, objaw neurologiczny, parestezja, przewód pokarmowy, różnicowanie komórek naskórka, warstwa rogowa, witamina B, witamina H, witamina rozpuszczalna w wodzie, zaburzenie wchłaniania, zapalenie skóry, zapalenie spojówek, żywienie pozajelitowe
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Biotynox Forte 10 mg

Biotyna (witamina H), rozpuszczalna w wodzie witamina z grupy B, pełni funkcję grupy prostetycznej dla czterech kluczowych karboksylaz zaangażowanych w metabolizm węglowodanów, lipidów, aminokwasów oraz procesy energetyczne komórek. Jej struktura chemiczna obejmuje pierścienie tiofenowy i imidazolowy z łańcuchem bocznym kwasu walerianowego. Naturalne źródła biotyny to m.in. wątroba, drożdże, żółtko jaj oraz wybrane warzywa (soja, kalafior, soczewica), a także endogenna synteza przez mikroflorę jelita grubego, choć wchłanianie tej formy jest ograniczone. Niedobór biotyny występuje u pacjentów na dietach restrykcyjnych, żywionych pozajelitowo, spożywających surowe jaja (zawierające awidynę), poddawanych długotrwałej hemodializie, leczonych lekami przeciwdrgawkowymi oraz z zaburzeniami wchłaniania.
alopecja, awidyna, biotyna, cholesterol, grupa prostetyczna, hemodializa, karboksylaza, keratynizacja, kod ATC, kofaktor, kompleks witamin B, kwas palmitynowy, kwas tłuszczowy, kwas walerianowy, lek przeciwdrgawkowy, metabolizm aminokwasów, metabolizm lipidów, mikroflora jelitowa, neurotransmiter, niedobór biotyny, parestezja, pierścień tiofenowy i imidazolowy, preparat witaminowy, przemiana energetyczna, przemiana glukozy, przemiana lipidów, reakcja karboksylacji, różnicowanie komórek naskórka, witamina H, wypadanie włosów, zaburzenie struktury paznokci, zaburzenie wchłaniania, zapalenie skóry, zapalenie spojówek, zmiana skórna, żywienie pozajelitowe
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Biotynox 5 mg

Biotyna (witamina H), rozpuszczalna w wodzie witamina z grupy B, pełni funkcję grupy prostetycznej w czterech kluczowych karboksylazach enzymatycznych, uczestnicząc w glukoneogenezie, metabolizmie lipidów, katabolizmie aminokwasów rozgałęzionych (leucyna, izoleucyna, walina) oraz cyklu Krebsa. Naturalne źródła biotyny to m.in. wątroba, drożdże, żółtko jaj oraz warzywa strączkowe i krzyżowe (soja, kalafior, soczewica). Endogenna synteza biotyny przez mikroflorę jelita grubego jest ograniczona ze względu na niskie wchłanianie w tym odcinku przewodu pokarmowego. Niedobór biotyny może wystąpić u pacjentów na dietach eliminacyjnych, żywionych pozajelitowo, spożywających surowe jaja (awidyna wiąże biotynę), poddawanych hemodializie, leczonych lekami przeciwdrgawkowymi lub z zaburzeniami wchłaniania.
awidyna, biodostępność, biotyna, cholesterol, cykl Krebsa, dieta eliminacyjna, fenytoina, flora bakteryjna jelit, glukoneogeneza, grupa prostetyczna, hemodializa, hepatocyty, izoleucyna, karboksylacja, karboksylaza, keratynizacja, kwas palmitynowy, kwas walerianowy, kwasy tłuszczowe, leki przeciwdrgawkowe, leucyna, łysienie, metabolizm węglowodanów, naskórek, parestezja, pierścień tiofenowy i imidazolowy, płytka paznokciowa, przewód pokarmowy, przydatki skórne, schorzenia dermatologiczne, witaminy rozpuszczalne w wodzie, witaminy z grupy B, zaburzenia rogowacenia, zaburzenia wchłaniania, zapalenie kątów ust, zapalenie skóry, zapalenie spojówek, żywienie pozajelitowe
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Biotin Polpharma 5 mg

Biotyna (witamina H), rozpuszczalna w wodzie witamina z grupy B (kod ATC: A11HA05), pełni kluczową rolę jako grupa prostetyczna czterech karboksylaz uczestniczących w karboksylacji, co wpływa na metabolizm glukozy, lipidów, aminokwasów oraz procesy energetyczne komórek. Naturalne źródła biotyny to m.in. wątroba, drożdże, żółtko jaj oraz warzywa takie jak soja, kalafior i soczewica. Endogenna synteza biotyny przez mikroflorę jelita grubego jest ograniczona pod względem wchłaniania. Niedobór biotyny obserwuje się u pacjentów stosujących restrykcyjne diety, żywionych pozajelitowo, spożywających surowe jaja (zawierające awidynę), poddawanych długotrwałej hemodializie, leczonych lekami przeciwdrgawkowymi lub antybiotykami oraz u osób z zaburzeniami wchłaniania.
awidyna, biotyna, cholesterol we krwi, flora bakteryjna jelit, gruczoły łojowe, grupa prostetyczna, karboksylaza, keratyna, keratynizacja, kwas palmitynowy, kwas walerianowy, łamliwość paznokci, leki przeciwdrgawkowe, metabolizm aminokwasów, metabolizm glukozy, metabolizm lipidów, parestezje, różnicowanie komórek, witaminy B, zaburzenia wchłaniania, zapalenie spojówek, żywienie pozajelitowe
Leksykon substancji czynnych
Biotyna – Interakcje

Biotyna (witamina B7) jest kluczowym kofaktorem karboksylaz, uczestniczącym w metabolizmie węglowodanów, tłuszczów i białek. Leki przeciwdrgawkowe takie jak fenytoina, karbamazepina, fenobarbital i prymidon obniżają stężenie biotyny we krwi poprzez nasilenie jej metabolizmu, co wymaga monitorowania i ewentualnego zwiększenia dawki suplementacji. Kwas walproinowy hamuje aktywność biotynidazy, enzymu metabolizującego biotynę, co może zaburzać jej dostępność. Antybiotyki, hormony steroidowe oraz alkohol również wpływają na obniżenie stężenia biotyny lub przyspieszenie jej katabolizmu, co może skutkować niedoborami klinicznymi. Surowe białko jaja kurzego zawiera awidynę, która wiąże biotynę i uniemożliwia jej wchłanianie, dlatego pacjentom zaleca się unikanie spożywania surowych białek jaj, natomiast obróbka termiczna inaktywuje awidynę. Palenie tytoniu przyspiesza katabolizm biotyny, szczególnie u kobiet, co może wymagać korekty dawkowania.
antygen swoisty dla prostaty, awidyna, badanie krwi, biodostępność, biotyna, biotynidaza, dermatoza, fenobarbital, fenytoina, glikoproteina, gonadotropina kosmówkowa, hormon steroidowy, hormon tyreotropowy, indukcja enzymatyczna, karbamazepina, karboksylaza, katabolizm, kwas liponowy, kwas pantotenowy, kwas walproinowy, lek przeciwdrgawkowy, łysienie, metabolizm, metabolizm biotyny, metoda immunochemiczna, niedobór biotyny, niewydolność nerek, nikotynizm, obróbka termiczna, prymidon, reakcja karboksylacji, stężenie biotyny, streptawidyna, terapia hormonalna, trijodotyronina, troponina, tyroksyna, witamina B, witamina B5, witamina D, wynik fałszywie dodatni, wynik fałszywie ujemny, zaburzenie neurologiczne