pirofosforan tiaminy

Pirofosforan tiaminy (TPP, difosforan tiaminy) jest aktywną formą witaminy B1 (tiaminy), która funkcjonuje jako kofaktor w wielu kluczowych reakcjach enzymatycznych w organizmie. Powstaje w wyniku fosforylacji tiaminy przez enzym kinazę tiaminową, a następnie druga grupa fosforanowa zostaje dodana przez fosfotransferazę pirofosforanową tiaminy.

TPP odgrywa istotną rolę w metabolizmie węglowodanów jako kofaktor dehydrogenazy pirogronianowej, dehydrogenazy α-ketoglutaranowej oraz transketolazy. Uczestniczy w dekarboksylacji oksydacyjnej pirogronianu do acetylo-CoA, kluczowego etapu łączącego glikolizę z cyklem Krebsa, oraz w podobnych reakcjach w cyklu Krebsa. W szlaku pentozofosforanowym TPP jest niezbędny dla aktywności transketolazy.

Niedobór pirofosforanu tiaminy, wynikający z niedoboru witaminy B1, może prowadzić do poważnych zaburzeń metabolicznych i klinicznych, takich jak choroba beri-beri, encefalopatia Wernickego czy zespół Korsakowa. Stany te charakteryzują się zaburzeniami neurologicznymi i sercowo-naczyniowymi wynikającymi z upośledzenia procesów energetycznych komórek, szczególnie w tkankach o wysokim zapotrzebowaniu energetycznym, jak mózg i serce.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl