dehydrogenaza pirogronianowa

Dehydrogenaza pirogronianowa (PDH) to kluczowy enzym wielopodjednostkowy zlokalizowany w macierzy mitochondrialnej, stanowiący element pomostu metabolicznego między glikolizą a cyklem Krebsa. Katalizuje on oksydacyjną dekarboksylację pirogronianu do acetylo-CoA, łącząc tym samym metabolizm węglowodanów z cyklem kwasu cytrynowego.

Kompleks PDH składa się z trzech głównych enzymów: dehydrogenazy pirogronianowej (E1), dihydrolipoilotransacetylazy (E2) oraz dehydrogenazy dihydrolipoamidowej (E3), a także z dwóch enzymów regulatorowych: kinazy PDH i fosfatazy PDH. Jego aktywność jest ściśle regulowana poprzez fosforylację/defosforylację oraz przez stosunek NAD+/NADH i acetylo-CoA/CoA.

Niedobór lub dysfunkcja dehydrogenazy pirogronianowej prowadzi do zaburzeń metabolicznych charakteryzujących się kwasicą mleczanową oraz neurologicznymi objawami. Deficyty tego enzymu mogą mieć podłoże genetyczne, gdzie najczęściej występuje niedobór podjednostki E1α, kodowanej przez gen PDHA1 zlokalizowany na chromosomie X. Zaburzenia aktywności PDH obserwuje się również w chorobach takich jak cukrzyca, gdzie przyczyniają się do hiperglikemii poprzez ograniczenie utleniania glukozy.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl