dekarboksylaza pirogronianowa

Dekarboksylaza pirogronianowa to kluczowy kompleks enzymatyczny zlokalizowany w błonie wewnętrznej mitochondriów, odgrywający centralną rolę w metabolizmie komórkowym. Katalizuje oksydacyjną dekarboksylację pirogronianu do acetylo-CoA, łącząc szlak glikolizy z cyklem kwasu cytrynowego (cyklem Krebsa).

Kompleks dekarboksylazy pirogronianowej (PDC) składa się z trzech głównych enzymów: dekarboksylazy pirogronianu (E1), acetylotransferazy dihydrolipoamidowej (E2) oraz dehydrogenazy dihydrolipoamidowej (E3), a także kilku kofaktorów, w tym tiaminy pirofosforanu (TPP), koenzymu A, FAD, NAD+ i kwasu liponowego.

Niedobór lub dysfunkcja dekarboksylazy pirogronianowej prowadzi do poważnych zaburzeń metabolicznych. Wrodzony deficyt PDC manifestuje się klinicznie jako kwasica mleczanowa, hipotonia mięśniowa, opóźnienie rozwojowe oraz zaburzenia neurologiczne. Zaburzenia aktywności tego enzymu są również obserwowane w chorobach neurodegeneracyjnych, takich jak choroba Alzheimera czy Parkinsona.

Regulacja aktywności dekarboksylazy pirogronianowej odbywa się głównie poprzez fosforylację/defosforylację, z udziałem kinazy PDC (inaktywacja) i fosfatazy PDC (aktywacja). Na aktywność enzymu wpływają również stężenia acetylo-CoA, NADH oraz ATP, które działają jako inhibitory allosteryczne. Jest to istotny mechanizm dostosowujący metabolizm komórkowy do aktualnych potrzeb energetycznych organizmu.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl