syntetaza cytrynianowa

Syntetaza cytrynianowa (CS, EC 2.3.3.1) to kluczowy enzym cyklu Krebsa (cyklu kwasu cytrynowego), katalizujący pierwszą reakcję tego szlaku metabolicznego. Enzym ten katalizuje kondensację acetylo-CoA z szczawiooctanem, prowadząc do powstania cytrynianu i uwolnienia koenzymu A.

W organizmie ludzkim syntetaza cytrynianowa występuje głównie w mitochondriach komórek, gdzie odgrywa istotną rolę w metabolizmie energetycznym. Zaburzenia aktywności tego enzymu mogą prowadzić do różnych chorób metabolicznych, w tym zespołu niedoboru syntetazy cytrynianowej, który charakteryzuje się kwasicą metaboliczną, hipoglikemią i zaburzeniami neurologicznymi.

Syntetaza cytrynianowa jest również punktem regulacyjnym metabolizmu komórkowego – jej aktywność jest hamowana przez wysokie stężenia ATP, NADH i cytrynianu, co pozwala na dostosowanie tempa cyklu Krebsa do aktualnych potrzeb energetycznych komórki. W diagnostyce medycznej pomiar aktywności tego enzymu może być pomocny w ocenie funkcji mitochondriów i zaburzeń metabolicznych.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl