wybuch tlenowy
Wybuch tlenowy (ang. respiratory burst lub oxidative burst) to gwałtowne zwiększenie zużycia tlenu przez komórki fagocytarne, takie jak neutrofile, monocyty i makrofagi podczas procesu fagocytozy. Zjawisko to stanowi kluczowy element wrodzonej odpowiedzi immunologicznej organizmu na infekcję.
Mechanizm wybuchu tlenowego opiera się na aktywacji enzymu oksydazy NADPH, który katalizuje produkcję reaktywnych form tlenu (RFT), w tym anionorodnika ponadtlenkowego (O₂⁻), nadtlenku wodoru (H₂O₂), rodnika hydroksylowego (OH⁻) i kwasu podchlorawego (HOCl). Te wysoce reaktywne związki są wykorzystywane przez komórki fagocytarne do zabijania patogenów, takich jak bakterie i grzyby.
Zaburzenia w mechanizmie wybuchu tlenowego mogą prowadzić do poważnych konsekwencji klinicznych. Najbardziej znanym przykładem jest przewlekła choroba ziarniniakowa (CGD), rzadkie zaburzenie genetyczne charakteryzujące się defektem oksydazy NADPH, co skutkuje niezdolnością do wytwarzania reaktywnych form tlenu i prowadzi do nawracających, ciężkich infekcji bakteryjnych i grzybiczych.
Wybuch tlenowy, poza funkcją ochronną, może również przyczyniać się do uszkodzenia tkanek w procesach zapalnych, gdy reaktywne formy tlenu są produkowane w nadmiarze lub w nieodpowiednich lokalizacjach. Zjawisko to odgrywa istotną rolę w patogenezie wielu chorób zapalnych, w tym chorób autoimmunologicznych i zespołu ostrej niewydolności oddechowej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła choroba ziarniniakowa – Patofizjologia i mechanizm
Przewlekła choroba ziarniakowa (CGD) jest pierwotnym niedoborem odporności spowodowanym mutacjami w genach kodujących podjednostki kompleksu oksydazy NADPH fagocytów, co prowadzi do defektu w produkcji reaktywnych form tlenu (ROS), w tym anionów ponadtlenkowych i nadtlenku wodoru. W efekcie fagocyty (neutrofile, monocyty, makrofagi) nie są zdolne do skutecznego zabijania bakterii i grzybów, zwłaszcza katalazo-dodatnich, co skutkuje nawracającymi, ciężkimi zakażeniami oraz tworzeniem ziarniniaków w różnych narządach. CGD dzieli się na formę sprzężoną z chromosomem X (mutacje w genie CYBB kodującym gp91phox, 65-70% przypadków) oraz autosomalną recesywną (mutacje w genach NCF1, NCF2, CYBA, NCF4, CYBC1, 30-35% przypadków). Diagnostyka opiera się na ocenie produkcji ponadtlenku przez fagocyty za pomocą testów takich jak redukcja błękitu nitrotetrazolowego (NBT) i cytometria przepływowa z dihydrorodaminą 123 (DHR). Przebieg kliniczny i przeżywalność korelują z resztkową aktywnością NADPH oksydazy, niezależnie od konkretnego genu.
CGD sprzężone z chromosomem X, choroba autoimmunologiczna, cytometria przepływowa, dysmutaza ponadtlenkowa, fagocytoza, gen CYBB, inflamasom, mieloperoksydaza, nadtlenek wodoru, NETs, nieswoiste zapalenie jelit, oksydaza NADPH, pierwotny niedobór odporności, przewlekła choroba ziarniakowa, reaktywne formy tlenu, rodnik hydroksylowy, TNF-alfa, wybuch tlenowy, zespół kliniczny, ziarniniaki - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła choroba ziarniniakowa – Etiologia i przyczyny
Przewlekła choroba ziarniniakowa (CGD) jest rzadkim, wrodzonym defektem układu odpornościowego, wynikającym z mutacji w genach kodujących podjednostki kompleksu oksydazy NADPH fagocytów (CYBB, CYBA, NCF1, NCF2, NCF4, CYBC1). Mutacje te prowadzą do zaburzenia produkcji reaktywnych form tlenu (ROS), w tym anionorodnika ponadtlenkowego (O₂⁻) i nadtlenku wodoru (H₂O₂), co skutkuje niezdolnością neutrofilów i innych fagocytów do efektywnego zabijania katalazo-dodatnich bakterii i grzybów, takich jak Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia, Aspergillus spp. Dziedziczenie CGD może być sprzężone z chromosomem X (około 65-70% przypadków, mutacje w genie CYBB) lub autosomalne recesywne (30-35%, mutacje w pozostałych genach). Klinicznie choroba manifestuje się nawracającymi, ciężkimi infekcjami oraz tworzeniem ziarniniaków w różnych tkankach, co jest wynikiem przewlekłego stanu zapalnego i upośledzonej degradacji sfagocytowanego materiału.
anionorodnik ponadtlenkowy, aspergiloza, Burkholderia cepacia, dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa, diagnostyka laboratoryjna, dziedziczenie autosomalne recesywne, dziedziczenie sprzężone z chromosomem X, kandydoza, komórka apoptotyczna, korelacja genotyp-fenotyp, mutacja genu, mutacja missense, mutacja nonsensowna, mutacja splicingowa, nadtlenek wodoru, neutrofil, Nocardia, oksydaza NADPH, podłoże genetyczne, przesunięcie ramki odczytu, przewlekła choroba ziarniniakowa, reaktywna forma tlenu, Serratia marcescens, skośna inaktywacja chromosomu X, Staphylococcus aureus, szczepienie BCG, wybuch tlenowy, zakażenie bakteryjne i grzybicze, ziarniniak