zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego
Zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (NMOSD – neuromyelitis optica spectrum disorders), dawniej znane jako choroba Devica, to rzadkie autoimmunologiczne schorzenie ośrodkowego układu nerwowego. Charakteryzuje się selektywnym zajęciem nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego, prowadząc do zaburzeń widzenia i funkcji neurologicznych.
Patogeneza NMOSD wiąże się z obecnością przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 (AQP4-IgG) – białku kanałowemu występującemu w astrocytach. Przeciwciała te wykrywane są u około 70-80% pacjentów. U części chorych bez przeciwciał anty-AQP4 można stwierdzić przeciwciała przeciwko glikoproteinie mieliny oligodendrocytów (MOG-IgG).
Klinicznie NMOSD objawia się ostrym zapaleniem nerwu wzrokowego (powodującym ból oka, utratę ostrości widzenia) oraz poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego (wywołującym niedowład kończyn, zaburzenia czucia i funkcji zwieraczy). W przeciwieństwie do stwardnienia rozsianego, NMOSD rzadziej zajmuje mózgowie i ma zazwyczaj cięższy przebieg z gorszym rokowaniem.
Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych MRI (charakterystyczne zmiany w rdzeniu kręgowym obejmujące co najmniej 3 segmenty), badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego oraz oznaczeniu przeciwciał AQP4-IgG. Leczenie obejmuje terapię rzutów (glikokortykosteroidy, plazmafereza) oraz leczenie immunosupresyjne zapobiegające nawrotom (rytuksymab, ekulizumab, inebilizumab, satralizumab).