EGPA
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA), dawniej znana jako zespół Churga-Strauss, to rzadka układowa choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się zapaleniem małych i średnich naczyń krwionośnych. Cechuje się eozynofilią we krwi obwodowej i tkankach, astmą oraz zmianami ziarniniakowatymi.
EGPA zazwyczaj rozwija się w trzech fazach: początkowej fazy alergicznej (głównie astma i alergiczne zapalenie błony śluzowej nosa), fazy eozynofilowej (eozynofilia obwodowa i tkankowa) oraz fazy naczyniowej (zapalenie naczyń z zajęciem wielu narządów). Choroba może dotykać układu oddechowego, serca, układu nerwowego, skóry, przewodu pokarmowego i nerek.
Diagnostyka EGPA opiera się na obrazie klinicznym, wynikach badań laboratoryjnych (podwyższony poziom eozynofilów we krwi, obecność przeciwciał ANCA u około 40% pacjentów) oraz badaniu histopatologicznym. Leczenie obejmuje stosowanie glikokortykosteroidów, a w cięższych przypadkach leków immunosupresyjnych, takich jak cyklofosfamid, mepolizumab czy rytuksymab.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zespół Churga-Straussa (EGPA) to rzadkie martwicze zapalenie naczyń charakteryzujące się astmą i eozynofilią, które bez leczenia wiąże się z wysoką śmiertelnością (50% w ciągu 3 miesięcy). Wprowadzenie doustnych kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych znacząco poprawiło rokowanie, umożliwiając wieloletnią remisję i normalną długość życia. Wskaźniki przeżycia wynoszą obecnie: 1 rok – 98%, 3 lata – 94%, 5 lat – 80-92%, 7 lat – 90%. Kluczowe jest wczesne rozpoznanie, stratyfikacja leczenia według Five-Factor Score (FFS) oraz ścisła kontrola ambulatoryjna i szybkie leczenie nawrotów, które często wymagają intensyfikacji terapii immunosupresyjnej.
badanie autopsyjne, badanie prospektywne, EGPA, eozynofilia, kortykosteroid doustny, lek immunosupresyjny, martwicze zapalenie naczyń, monitorowanie pacjenta, nawrót choroby, niewydolność narządowa, przeżycie 5-letnie, remisja, stratyfikacja leczenia, terapia immunosupresyjna, wskaźnik śmiertelności, zajęcie narządów wewnętrznych, zapalenie naczyń, zespół Churga-Straussa - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Zapobieganie i profilaktyka
Zespół Churga-Straussa (eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością, EGPA) to wielonarządowe autoimmunologiczne zapalenie naczyń, charakteryzujące się astmą, nieżytem nosa oraz eozynofilią obwodową. Profilaktyka pierwotna jest ograniczona z powodu nieznanej etiologii, jednak unikanie antagonistów receptora leukotrienowego w leczeniu astmy na rzecz wziewnych kortykosteroidów może zmniejszyć ryzyko rozwoju EGPA. W trakcie aktywnej fazy choroby istnieje zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, co wymaga rozważenia profilaktyki przeciwzakrzepowej, zwłaszcza u pacjentów po udarze niedokrwiennym, nawet bez sercowych czynników ryzyka. Ze względu na immunosupresję, zaleca się profilaktykę antybiotykową, najczęściej trimetoprim-sulfametoksazolem. Przed zabiegami chirurgicznymi kluczowa jest optymalizacja stanu pacjenta, w tym spirometria incentywna, a także preferowanie znieczulenia regionalnego i staranna kontrola narządów zajętych przez proces chorobowy.
antagonista receptora leukotrienowego, astma, EGPA, eozynofilia alergiczna, eozynofilia obwodowa, eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością, immunosupresja, infekcja płucna, kortykosteroid, kwas omega-3, leczenie immunosupresyjne, medycyna funkcjonalna, nieżyt nosa, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, probiotyk, profilaktyka antybiotykowa, schorzenie autoimmunologiczne, stan prozakrzepowy, terapia przeciwzakrzepowa, trimetoprim-sulfametoksazol, trombofilia, udar niedokrwienny, witamina D, wziewny kortykosteroid, zapalenie naczyń, zespół Churga-Straussa, znieczulenie regionalne