eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością
Eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością (EGPA, dawniej znane jako zespół Churga-Strauss) to rzadka choroba autoimmunologiczna należąca do grupy układowych zapaleń naczyń. Charakteryzuje się zapaleniem małych i średnich naczyń krwionośnych, z towarzyszącą eozynofilią we krwi obwodowej oraz tworzeniem ziarniniaków zapalnych w różnych tkankach.
Patogeneza EGPA obejmuje trzy fazy: prodromalną (z objawami astmy i alergicznego nieżytu nosa), eozynofilową (z eozynofilią obwodową i narządową) oraz naczyniową (z objawami zapalenia naczyń). Choroba najczęściej dotyka płuc, skóry, nerwów obwodowych, serca i przewodu pokarmowego. Charakterystyczne jest występowanie astmy oskrzelowej przed rozwojem pełnoobjawowego zapalenia naczyń, co stanowi cechę różnicującą od innych zapaleń naczyń.
Diagnostyka EGPA opiera się na obrazie klinicznym, badaniach laboratoryjnych (eozynofilia >1,5×10^9/l lub >10% leukocytów), oznaczeniu przeciwciał ANCA (obecne u 30-40% pacjentów, głównie p-ANCA), badaniach obrazowych oraz histopatologicznych. Leczenie zależy od stopnia zaawansowania choroby i obejmuje glikokortykosteroidy jako podstawę terapii, a w cięższych przypadkach – leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid, azatiopryna czy mepolizumab.
Rokowanie w EGPA jest lepsze niż w innych zapaleniach naczyń związanych z ANCA, z 5-letnim przeżyciem na poziomie 70-80%. Niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi są zajęcie serca, przewodu pokarmowego i ośrodkowego układu nerwowego. Choroba wymaga wielospecjalistycznego podejścia i długotrwałego monitorowania ze względu na ryzyko nawrotów.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Zapobieganie i profilaktyka
Zespół Churga-Straussa (eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością, EGPA) to wielonarządowe autoimmunologiczne zapalenie naczyń, charakteryzujące się astmą, nieżytem nosa oraz eozynofilią obwodową. Profilaktyka pierwotna jest ograniczona z powodu nieznanej etiologii, jednak unikanie antagonistów receptora leukotrienowego w leczeniu astmy na rzecz wziewnych kortykosteroidów może zmniejszyć ryzyko rozwoju EGPA. W trakcie aktywnej fazy choroby istnieje zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, co wymaga rozważenia profilaktyki przeciwzakrzepowej, zwłaszcza u pacjentów po udarze niedokrwiennym, nawet bez sercowych czynników ryzyka. Ze względu na immunosupresję, zaleca się profilaktykę antybiotykową, najczęściej trimetoprim-sulfametoksazolem. Przed zabiegami chirurgicznymi kluczowa jest optymalizacja stanu pacjenta, w tym spirometria incentywna, a także preferowanie znieczulenia regionalnego i staranna kontrola narządów zajętych przez proces chorobowy.
antagonista receptora leukotrienowego, astma, EGPA, eozynofilia alergiczna, eozynofilia obwodowa, eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością, immunosupresja, infekcja płucna, kortykosteroid, kwas omega-3, leczenie immunosupresyjne, medycyna funkcjonalna, nieżyt nosa, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, probiotyk, profilaktyka antybiotykowa, schorzenie autoimmunologiczne, stan prozakrzepowy, terapia przeciwzakrzepowa, trimetoprim-sulfametoksazol, trombofilia, udar niedokrwienny, witamina D, wziewny kortykosteroid, zapalenie naczyń, zespół Churga-Straussa, znieczulenie regionalne - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół nadmiaru eozynofili – Diagnostyka i diagnoza
Zespół nadmiaru eozynofili (HES) definiuje się jako utrzymującą się hipereozynofilię powyżej 1,5 x 10^9/L we krwi obwodowej, potwierdzoną w co najmniej dwóch badaniach w odstępie minimum miesiąca, z towarzyszącym uszkodzeniem narządów przypisywanym działaniu eozynofili oraz wykluczeniem innych przyczyn eozynofilii. Diagnostyka obejmuje szczegółowy wywiad, badanie fizykalne oraz szeroki panel badań laboratoryjnych i obrazowych, w tym morfologię krwi, badania biochemiczne, badania kału, EKG, echokardiografię, TK oraz biopsje tkanek. Kluczowe jest także wykonanie badań molekularnych, takich jak PCR w kierunku genu fuzyjnego FIP1L1-PDGFRA, badania cytogenetyczne i immunofenotypowe, które pozwalają na identyfikację podtypów HES (mieloproliferacyjny, limfocytarny, rodzinny, idiopatyczny). Wariant mieloproliferacyjny (M-HES) charakteryzuje się podwyższonym poziomem witaminy B12 i tryptazy oraz obecnością fuzji FIP1L1-PDGFRA, co ma istotne znaczenie terapeutyczne, gdyż leczenie imatynibem jest wysoce skuteczne.
badanie cytogenetyczne, badanie czynnościowe płuc, badanie echokardiograficzne, biopsja szpiku kostnego, dysfagia, eozynofil we krwi, eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością, fluorescencyjna hybrydyzacja in situ, gen fuzyjny FIP1L1-PDGFRA, hipereozynofilia, immunoglobulina E, interleukina-5, kardiomiopatia restrykcyjna, limfocytarny HES, mastocytoza układowa, powiększenie wątroby i śledziony, powiększenie węzłów chłonnych, reakcja łańcuchowa polimerazy, rezonans magnetyczny serca, szpik kostny, tomografia komputerowa, zespół nadmiaru eozynofili - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Patofizjologia i mechanizm
Eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością (EGPA) to rzadka układowa waskulopatia charakteryzująca się zapaleniem małych i średnich naczyń, astmą oraz eozynofilią. Patogeneza EGPA opiera się na nieprawidłowej adaptacyjnej odpowiedzi immunologicznej, w szczególności nadaktywności limfocytów Th2, które wydzielają IL-5, IL-4 i IL-13, prowadząc do silnej eozynofilii. IL-5 stymuluje produkcję, dojrzewanie i aktywację eozynofili oraz hamuje ich apoptozę, co skutkuje uwalnianiem cytotoksycznych białek (ECP, EPO, EDN, MBP) odpowiedzialnych za uszkodzenie tkanek. W patogenezie istotną rolę odgrywają także limfocyty Th1, Th17 oraz limfocyty B, których udział potwierdza skuteczność terapii rytuksymabem. Występuje dychotomia kliniczna i patogenetyczna: u około 35% pacjentów obecne są MPO-ANCA, co wiąże się z uszkodzeniem śródbłonka i objawami kłębuszkowego zapalenia nerek oraz mononeuropatii, natomiast u 60% pacjentów ANCA jest negatywnych, a dominującym mechanizmem jest eozynofilowe zapalenie tkanek, zwłaszcza serca i przewodu pokarmowego.
allel HLA, antagonista receptora leukotrienowego, antybiotyk makrolidowy, astma, białko kationowe eozynofili, eotaksyna-3, eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością, flutikazon, interleukina-5, karbamazepina, kłębuszkowe zapalenie nerek, limfocyt T pomocniczy, limfocyt Th17, limfocyt Th2, limfocyt Treg, limfopoetyna zrębu grasicy, martwica włóknikoidalna, mononeuropatia, mononeuropatia mnoga, montelukast, neurotoksyna eozynofilowa, peroksydaza eozynofilowa, plamica, polimorfizm pojedynczego nukleotydu, przeciwciało ANCA, reaktywna forma tlenu, rytuksymab, salmeterol, waskulopatia, zafirlukast, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń związane z ANCA, zespół Churga-Straussa